BioximiaForyou

Faktor I - fibrinogen. Syntetizuje se v játrech a buňkách retikuloendoteliálního systému (v kostní dřeni, slezině, lymfatických uzlinách atd.). V plicích působením speciálního enzymu - fibrinogenázy nebo fibrinodestruktázy - dochází k destrukci fibrinogenu. Obsah fibrinogenu v plazmě je 24 g / l, poločas je 72-120 hodin. Minimální hladina požadovaná pro hemostázu je 0,8 g / l. Pod vlivem trombinu se fibrinogen mění na fibrin, který tvoří retikulární bázi trombu a ucpává poškozenou cévu.

Faktor II - protrombin. Prothrombin je syntetizován v játrech za účasti vitamínu K. Obsah protrombinu v plazmě je asi 0,1 g / l, poločas je 48-96 hodin. Hladina protrombinu nebo jeho funkční užitečnost klesá s endogenním nebo exogenním deficitem vitamínu K, když se tvoří defektní protrombin. Míra koagulace krve je narušena, pouze pokud je koncentrace protrombinu pod 40% normálu

Za přirozených podmínek, kdy krev koaguluje působením tromboplastinových a vápenatých iontů, jakož i za účasti faktorů V a Xa (aktivovaný faktor X), sjednocených obecným termínem „protrombináza“, se protrombin přemění na trombin. Proces přeměny protrombinu na trombin je poměrně komplikovaný, protože během reakce vzniká řada protrombinových derivátů, autoprotrombin a nakonec různé typy trombinu (trombin C, trombin E), které mají prokoagulační, antikoagulační a fibrinolytickou aktivitu. Výsledný trombin C - hlavní reakční produkt - přispívá ke koagulaci fibrinogenu.

Faktor III - tkáňový tromboplastin. Tkáňový tromboplastin je termostabilní lipoprotein, který se nachází v různých orgánech - v plicích, mozku, ledvinách, srdci, játrech, kosterním svalu. Tkáně nejsou obsaženy v aktivním stavu, ale ve formě prekurzoru - protromboplastinu. Při interakci s plazmovými faktory (VII, IV) je tkáňový tromboplastin schopen aktivovat faktor X, podílí se na vnější cestě tvorby protrombinázy, což je komplex faktorů, které převádějí protrombin na trombin.

Faktor IV - ionty vápníku. Normálně je obsah faktoru IV v plazmě 0,09 - 0,1 g / l (2,3 - 2,75 mmol / l). V procesu koagulace není spotřebován. Proto jej lze nalézt v krevním séru. Koagulační proces zůstává normální i při poklesu koncentrace vápníku, při kterém je pozorován konvulzivní syndrom.

Vápníkové ionty se podílejí na všech třech fázích koagulace krve: na aktivaci protrombinázy (fáze I), přeměně protrombinu na trombin (fáze II) a fibrinogenu na fibrin (fáze III). Vápník je schopen vázat heparin, což urychluje koagulaci krve. V nepřítomnosti vápníku je narušena agregace krevních destiček a stažení krevních sraženin. Vápníkové ionty inhibují fibrinolýzu.

Faktor V je proaccelerin, plazmatický AC globulin nebo labilní faktor. Vytváří se v játrech, ale na rozdíl od jiných jaterních faktorů protrombinového komplexu (II, VII a X) nezávisí na vitamínu K. Je snadno zničitelný. Obsah faktoru V v plazmě je 12-17 u / ml (asi 0,01 g / l), poločas je 15-18 hodin. Minimální hladina požadovaná pro hemostázu je 10-15%.

Faktor V je nezbytný pro tvorbu vnitřní (krevní) protrombinázy (aktivuje faktor X) a pro přeměnu protrombinu na trombin.

Faktor VI - accelerin, nebo sérový AC-globulin - aktivní forma faktoru V. Vyloučen ze seznamu koagulačních faktorů, je rozpoznána pouze neaktivní forma enzymu - faktor V (proaccelerin), který, jakmile se objeví stopy trombinu, se stane aktivním.

Faktor VII - proconvertin - konvertin. Je syntetizován v játrech za účasti vitamínu K. Zůstává dlouho ve stabilizované krvi a je aktivován smáčitelným povrchem. Obsah faktoru VII v plazmě je asi 0,005 g / l, poločas rozpadu je 4-6 hodin. Minimální hladina požadovaná pro hemostázu je 5-10%.

Konvertin, aktivní forma faktoru, hraje hlavní roli při tvorbě tkáňové protrombinázy a při přeměně protrombinu na trombin. K aktivaci faktoru VII dochází na samém začátku řetězové reakce při kontaktu s cizím povrchem. Při koagulaci se proconvertin nekonzumuje a uchovává v séru.

Faktor VIII - antihemofilní globulin A. Vyrábí se v játrech, slezině, endoteliálních buňkách, bílých krvinek, ledvinách.

Obsah faktoru VIII v plazmě je 0,01-0,02 g / l, poločas rozpadu je 7-8 hodin. Minimální hladina nutná pro hemostázu je 30–35%. Antigemofilní globulin A se podílí na „vnitřní“ cestě tvorby protrombinázy, čímž se zvyšuje aktivační účinek faktoru IXa (aktivovaný faktor IX) na faktor X. Faktor VIII cirkuluje v krvi a je spojen s von Willebrandovým faktorem.

Willebrandův faktor je antihemoragický vaskulární faktor. Je syntetizován vaskulárním endotelem a megakaryocyty, je obsažen v plazmě a v krevních destičkách. Willebrandův faktor slouží jako intravaskulární nosičový protein pro faktor VIII. Vazba von Willebrandova faktoru na faktor VIII stabilizuje molekulu posledně jmenovaného, ​​prodlužuje dobu jeho poloviční existence uvnitř cévy a podporuje jeho transport na místo poškození.

Další fyziologickou úlohou vztahu mezi faktorem VIII a von Willebrandovým faktorem je schopnost von Willebrandova faktoru zvýšit koncentraci faktoru VIII v místě poškození cév. Protože se cirkulující von Willebrandův faktor váže jak na exponované subendoteliální tkáně, tak na stimulované krevní destičky, směřuje faktor VIII do postižené oblasti, kde tato je nezbytná pro aktivaci faktoru X za účasti faktoru IXa.

Faktor IX - vánoční faktor, antihemofilní globulin B. Vytváří se v játrech za účasti vitamínu K, je termostabilní a dlouhodobě je uchováván v plazmě a krevním séru. Plazma IX je přibližně 0,003 g / l. Poločas je 7-8 hodin. Minimální hladina požadovaná pro hemostázu je 20-30%.

Antihemofilický globulin B se podílí na „vnitřní“ cestě tvorby protrombinázy, která se aktivuje v komplexu s faktorem VIII, ionty vápníku a faktorem trombocytů 3, faktor X.

Faktor X je Stuart-Prauerův faktor. Vyrábí se v játrech v neaktivním stavu, je aktivován trypsinem a enzymem z jedu zmije. K-vitamín, relativně stabilní, poločas - 30-70 hodin. Obsah faktoru X v plazmě je asi 0,01 g / l. Minimální hladina nutná pro hemostázu je 10-20%.

Faktor X se podílí na tvorbě protrombinázy. V moderním schématu koagulace krve je aktivní faktor X (Xa) ústředním faktorem protrombinázy, která převádí protrombin na trombin. Faktor X je přeměněn na aktivní formu působením faktorů VII a III (vnější, tkáň, dráha tvorby protrombinázy) nebo faktoru IXa spolu s VIIIa a fosfolipidem za účasti iontů vápníku (vnitřní, krev, dráha tvorby protrombinázy).

Faktor XI - rosenthalský faktor, prekurzor plazmatického tromboplastinu, antihemofilní faktor C. Je syntetizován v játrech, termolabilní. Obsah faktoru XI v plazmě je asi 0,005 g / l, poločas rozpadu je 30–70 hodin.

Aktivní forma tohoto faktoru (XIa) je tvořena za účasti faktorů XIIa, Fletcher a Fitzgerald. Forma XIa aktivuje faktor IX, který se převádí na faktor IXa.

Fletcherův faktor - plazmatický prekallikrein. Je syntetizován v játrech. Plazmatický faktor je asi 0,05 g / l. Krvácení se nevyskytuje ani při velmi hlubokém nedostatku faktorů (méně než 1%). Podílí se na aktivaci faktorů XII a IX, plasminogenu, přenáší kininogen na kinin.

Fitzgeraldův faktor - plazmatický kininogen (Flochekův faktor, Williamsův faktor). Je syntetizován v játrech. Plazmový faktor je asi 0,06 g / l. Krvácení se nevyskytuje ani při velmi hlubokém nedostatku faktorů (méně než 1%). Podílí se na aktivaci faktoru XII a plasminogenu.

Faktor XII - kontaktní faktor, Hagemanův faktor. Je syntetizován v játrech, produkován v neaktivním stavu, poločas je 50-70 hodin. Plazmatický faktor je asi 0,03 g / l. Krvácení se nevyskytuje ani při velmi hlubokém nedostatku faktorů (méně než 1%).

Aktivuje se při kontaktu s povrchem křemene, skla, celulitidy, azbestu, uhličitanu barnatého a v těle při kontaktu s kůží, kolagenovými vlákny, chondroitinovou kyselinou sírovou, micely nasycených mastných kyselin. Aktivátory faktoru XII jsou také Fletcherův faktor, kallikrein, faktor XIa, plasmin. Hagemanův faktor se podílí na „vnitřní“ cestě tvorby protrombinázy, která aktivuje faktor XI.

Faktor XIII - faktor stabilizující fibrin, fibrináza, plazmatická transglutamináza. Stanovuje se ve cévní stěně, krevních destičkách, červených krvinek, ledvinách, plicích, svalech a placentě. V plazmě je ve formě proenzymu spojeného s fibrinogenem. Pod vlivem trombinu se promění v aktivní formu. Plazma obsahuje 0,01 až 0,02 g / l, poločas je 72 hodin. Minimální hladina požadovaná pro hemostázu je 2-5%.

Faktor stabilizující fibrin se podílí na tvorbě husté sraženiny. Ovlivňuje také adhezi a agregaci krevních destiček..

Poruchy srážení krve

Deficit koagulačního faktoru V (AC globulin, pro-acelerin, labilní faktor)

Nedostatek AC-globulinu nebo nedostatek krevního koagulačního faktoru V je také známý jako nedostatek globulinového urychlovače nebo nestabilního faktoru, pro-acelerinu. Způsobuje výskyt vzácného dědičného onemocnění zvaného „Owrenova nemoc“ nebo parahemofilie. Srážení krve, stejně jako u jiných typů hemofilie, se u tohoto onemocnění vyskytuje velmi pomalu. Faktor V je protein produkovaný játry a pomáhá převádět protrombin na trombin. Pokud má člověk nedostatek AC globulinu, jsou krevní sraženiny příliš slabé na to, aby zastavily krvácení.

Deficit faktoru V může nastat současně s nedostatkem fibristabilizujícího proteinu (faktor 8). Celkově existuje 13 takových krevních faktorů, které jednají na jediném principu. Zpočátku dochází k vazokonstrikci ke zpomalení ztráty krve, poté do krevního oběhu vstupují koagulační faktory, aby zahájily koagulační proces. Pak se vytvoří destičky. Shromažďují se v místě poranění a přilnou k jeho okrajům ak sobě se vytvoří krevní sraženina (trombus), tento proces se nazývá hemostáza. Pak se vytvoří fibrinová sraženina. Faktor V je zodpovědný za přeměnu protrombinu na trombin. Trombin podporuje produkci fibrinu z fibrinogenu. Nakonec se vytvoří konečný trombus. Poté fibrin vytvoří stabilní hustou krevní sraženinu, která se pak zhroutí. Pokud má osoba nedostatek faktoru V, hemostáza se nevyskytuje správně, v důsledku prodloužení krvácení.

Příznaky nedostatku faktoru V

  • neobvyklé krvácení po porodu, operace nebo zranění;
  • abnormální subkutánní krvácení;
  • krvácení z kordu, krvácející dásně, nos;
  • dlouhé období menstruačního cyklu;
  • vnitřní krvácení (v orgánech, svalech, mozku, lebce - velmi vzácné).

Léčba nedostatku faktoru V

Spreje faktoru V, přípravky zmrazené plazmy, transfúze destiček. Při správné léčbě a minimálních bezpečnostních opatřeních je prognóza příznivá, aby nedošlo ke zranění..

Deficit faktoru Stewart-Prauer (nedostatek faktoru X)

Nedostatek faktoru X (FX) nebo Stuart-Prauer byl poprvé detekován v 50. letech ve Spojených státech a Anglii u dvou pacientů: Rufus Stewart a Audrey Prauer. Četnost výskytu této choroby: 1 případ na 500 milionů lidí. Onemocnění je zděděno, muži i ženy jsou postiženi stejně. Faktor X je důležitý pro aktivaci enzymů, které přispívají k tvorbě fibrinové sraženiny. Vitamin K je nutný pro normální syntézu faktoru X v játrech.

Získaný nedostatek FX může být způsoben nedostatkem vitamínu K nebo amyloidózou (abnormální akumulace amyloidních proteinů ve vnitřních orgánech), jakož i důsledkem závažného onemocnění jater.

Příznaky nedostatku faktoru X: krvácení, podlitiny, potrat v prvním trimestru, menoragie, těžké menstruační krvácení, komplikace při porodu.

Léčba nedostatku faktoru X: použití antifibrinolytických činidel, například aminokapronové kyseliny, kyseliny tranexamové nebo topického ošetření, zejména použití fibrinového lepidla, sprejů.

Nedostatek Hagemanova faktoru (nedostatek faktoru XII)

Nedostatek faktoru XII (Hagemanův faktor) je dědičné onemocnění, při kterém se koagulační faktor XII nevyrábí ani nevyrábí v malém množství. To je považováno za nejbezpečnější typ hemofilie pro zdraví. I při úplné absenci Hagemanova faktoru nehrozí pacientovi život. Krev skutečně sráže pomaleji, ale stav pacienta se v důsledku krvácení nezhorší. Horší je, pokud v komplexu s nedostatkem Hagemanu stále nejsou žádné koagulační faktory.

Deficit faktoru Hageman je dědičný, asymptomatický a je detekován pouze podrobným krevním testem. Není třeba žádné zvláštní ošetření.

Nedostatek faktoru stabilizujícího fibrin (Lucky-Lorandův faktor)

Nedostatek faktoru XIII (Laki-Lorandova choroba) je vzácná porucha krvetvorby. Existuje dědičná a získaná forma. Dědičné onemocnění se projevuje brzy po narození, projevuje se abnormálním krvácením z pupečníku, traumatem, chirurgickým zákrokem. Nemoc může přispět k abnormálnímu krvácení kloubů, svalů. Ženy, které trpí menoragií, potraty snáší snášet deficit faktoru Lucky-Laurand.

Příznaky nedostatku faktoru Lucky-Lorand: nazální a vnitřní krvácení, problémové hojení ran, jizvy po operaci, vysoké riziko intrakraniálního krvácení (jedna z hlavních příčin úmrtí u lidí s touto chorobou).

Pokud se neléčí, prognóza je špatná..

Lidé se získanou formou nemoci jsou ohroženi méně než děti narozené s touto nemocí..

Léčba deficitu faktorů Laki-Lorand

Vzhledem k malému počtu případů onemocnění na celém světě (1 osoba na 3 miliony lidí) je léčba vybrána individuálně v každém případě a závisí na věku pacienta, chronických onemocněních a závažnosti nemoci. Je indikována lokální léčba (použití fibrinového lepidla, spreje) a léková terapie (tranexamová, aminokapronová kyselina, přípravky krevní plazmy).

Vrozená dysfibrinogenemie (hemoragická diatéza)

Hemoragická diatéza nebo vrozená dysfibrinogenemie je onemocnění charakterizované tendencí ke krvácení a krvácení. Mohou se vyskytnout spontánně a mohou být způsobeny zraněními a zranění mohou být velmi malá. U zdravého člověka takové krvácení nemůže způsobit.

Některé případy hemoragické diatézy jsou vyvolány vnějšími faktory, zatímco jiné jsou důsledkem dědičného onemocnění. K tomuto onemocnění přispívají deficity vitamínu (vitamíny C a P), sepse, endemický tyfus, virová hemoragická horečka, leptospiróza, alergické reakce a systémové krevní choroby. Tyto faktory mohou vyvolat rozvoj hemoragické diatézy..

Podle patogeneze HD se dělí na dvě hlavní skupiny:

  • hemoragická diatéza s narušenou kapilární permeabilitou (hemoragická vaskulitida, nedostatek vitamínu C, infekční onemocnění, trofické poruchy);
  • hemoragická diatéza v důsledku poruch krevního srážení a antikoagulancií.

Druhá skupina předpokládá následující podmínky:

  1. Vrozený deficit plazmatických složek tvorby destiček (faktory VIII, IX, XI, hemofilie A, B, C atd.)
  2. Nedostatek plazmatické složky trombinu a faktorů II, V, X, přítomnost antagonistů a jejich inhibitorů.
  3. Nedostatek plazmatických složek fibrinu, fibrinogenu a faktoru XII.

Hemoragická diatéza může být způsobena zrychlenou fibrinolýzou nebo diseminovanou vaskulární koagulací (trombohemoragický syndrom nebo konzumní koagulopatie). V DIC se aktivují všechny prokoagulanty používané během masivní intravaskulární koagulace a fibrinolýzy..

Příznaky hemoragické diatézy: vzhled kaštanových skvrn na těle dítěte, podobný alergii nebo běžné diatéze. Proto se dysfibrinogenemie nazývá vrozená hemoragická diatéza. U dospělých je projev tohoto onemocnění navenek podobný fialové: kůže je pokryta červenými skvrnami, hustými, na dotek stejnými jako obyčejná kůže. Povrch těchto míst může být poměrně rozsáhlý, například zabírat celý žaludek nebo záda.

Léčba hemoragické diatézy

Použití přípravků krevní plazmy, fibrinogenu, koncentrátů fibrinogenu. Používá se také kyselina tranexamová a aminokapronová, léčiva snižující aktivitu krevních destiček a antikoagulancia. U vrozené formy dysfibrinogenemie vyžaduje dítě neustálý lékařský dohled. Prognóza správné léčby je obecně příznivá..

Analýza koncentrace koagulačních faktorů - co znamenají výsledky

Faktory srážení krve jsou nezbytné v procesu krevních sraženin a hojení ran. Jejich syntéza nastává v játrech a jejich vzrušení z akce nastává, pokud jde o zranění. Složitý proces srážení krve se nazývá kaskáda..

Proces kaskádové koagulace je zahájen třemi způsoby - vnější cestou (pro poškození tkáně), vnitřní cestou (pro poškození krevních cév) a obecnou cestou. Vnější a vnitřní cesty aktivace krevního koagulačního systému jsou charakterizovány různými koagulačními faktory. Obě cesty se připojují ke třetí cestě nazvané společná cesta..

Proces koagulace krve končí přeměnou faktoru I (fibrinogen) na fibrinová vlákna, která tvoří síť v místě rány. Výsledná sraženina zůstává na kůži, dokud se rána nezhojí. Koagulační faktory jsou také odpovědné za rozpuštění trombu po provedení jeho úlohy.

Při testování faktorů koagulace krve

Koagulační faktory jsou zkoumány, pokud je výsledek protrombinového času nebo APTT abnormální. Pokud jsou výsledky těchto testů nad standardy, pak to znamená koagulační faktory (jeden nebo více).

Studie se provádí v případě podezření na výskyt hemoragické diatézy. Pokud existuje podezření, že porucha krvácení je vrozená, vyšetřují se také rodinní příslušníci pacienta..

Stanovení koagulačních faktorů se provádí u jedinců s nadměrným krvácením nebo výpotkem, a také pokud máte podezření na získané onemocnění, které způsobuje nadměrné krvácení, jako je syndrom roztroušené sklerózy, nedostatek vitamínu K, poporodní eklampsie nebo onemocnění jater.

Interpretace výzkumu koagulačních faktorů

Ke studiu koagulačních faktorů se odebere vzorek krve, obvykle z krychlové žíly. Koagulační faktory mají svá jména a jsou očíslovány.

Hlavní koagulační faktory jsou:

  • faktor I - fibrinogen;
  • faktor II - protrombin;
  • faktor V - proaccelerin;
  • faktor VII - proconvertin;
  • faktor VIII - antihemofilní faktor A;
  • faktor IX - antihemofilní faktor B;
  • faktor X - Stuart-Praerův faktor;
  • faktor XI - Rosenthalův faktor;
  • faktor XII - Hagemanův faktor;
  • faktor XIII - faktor stabilizující fibrin.

Poruchy srážení krve

Pokud je počet koagulačních faktorů špatný, existuje riziko krvácení. Poruchy srážení krve mohou být spojeny s dědičným onemocněním (např. Hemofilie) nebo získaným (např. Onemocněním jater nebo rakovinou)..

Správné fungování určitých krevních faktorů závisí na vitamínu K, a proto nedostatek této složky způsobuje poruchu koagulace krve. Některé léky mají také účinek, který upravuje koagulaci krve..

Zvýšená úroveň koagulačních faktorů je spojena hlavně s traumatem nebo akutním zánětem. Vysoké hladiny fibrinogenu jsou nebezpečné, protože mohou zvyšovat riziko trombózy..

Nízká hladina koagulačních faktorů v krvi je způsobena urémií, onemocněním jater, DIC, nedostatkem vitaminu K. Jejich snížení v krvi může způsobit rakovinu, onemocnění kostní dřeně, hadí jed nebo užívání antikoagulancií..

Je nesmírně důležité, aby se po transfuzi krve u lidí mohlo objevit snížení aktivity faktorů koagulace krve, protože jejich aktivita klesá v uložené krvi.

Je Důležité Mít Na Paměti Dystonie

  • Puls
    Hladina glukózy v cukrovce
    Pacienti s nepravidelnou glykémií musí znát hladinu glukózy u diabetu 2. typu. Míra hladiny cukru v krvi se u tohoto typu onemocnění příliš neliší od koncentrace cukru u osoby, která nemá zdravotní problémy, protože se stále vyskytuje sekrece inzulínu, ale je snížena citlivost tělních buněk na ni.

O Nás

Třetí krevní skupina se objevila před 17 000 lety mezi kočovníky mongoloidní rasy. Byly primárním zdrojem, dnes je tato varianta nalezena o něco více než 10% populace, proto je považována za vzácnou.