Anomálie subklaviálních tepen - lékařský článek, novinky, přednáška

Přečtěte si lékařský článek, zprávy, přednáška o medicíně: "Anomálie subklaviánských tepen" publikováno 3-11-2014, 16:22, vypadalo: 5 393

Anomálie subklaviálních tepen

Z anomálií větví aortálního oblouku se často vyskytují abnormality subklaviálních tepen. V roce 1794 dal Bayford popis klinického obrazu s pravostrannou anomálií subclaviánské tepny, která způsobuje kompresi jícnu. Odchod pravé subklaviální tepny z levé strany aortálního oblouku a její průchod za jícnem je 80%; v 15% případů subclaviánská tepna prochází mezi průdušnicí a jícnem, v 5% - před průdušnicí. Abnormální subclaviánská tepna je často kombinována s otevřeným ductus arteriosus. Pravá subclaviánská tepna, namísto odchýlení se od bezejmenné tepny, opouští se nezávisle na sestupné aortě, stoupá nahoru a doprava, za jícnem do pravé klíční kosti.

Klinické příznaky

U těchto pacientů nedochází k respiračnímu selhání. Ve vzácných případech subclaviánská tepna procházející za jícnem komprimuje jícen se silným napětím. Pacienti cítí potíže s polykáním. Zejména tuhá jídla jsou zpožděna v krku, je zaznamenána dysfagie..

Rentgenová diagnostika

Topografie subclaviánské tepny

  • Rentgenová data nejsou charakteristická.
  • Vyšetření jícnu bariem. Polykání barya v šikmé projekci detekuje defekt v zadní stěně jícnu na úrovni hrudních obratlů III-IV. Směr vady jícnu je šikmý, vpravo, shora, vlevo, dole. Vada se nachází před jícnem, pokud plavidlo prochází mezi průdušnicí a jícnem. Expanze jícnu nad defekt není obvykle pozorována, ale retence baria je často pozorována kvůli zhoršené peristaltice. Jícen.
  • Angiocardiography. Při angiocardiografii provedené žilní cestou je na posledních snímcích zaznamenán stínový obraz abnormální subclaviánské tepny procházející za jícnem. Při retrográdní aortografii je abnormální pravá subclaviánská tepna jasně detekována v prvních snímcích.

Diferenciální diagnostika

Abnormalita pravé subklaviální tepny se liší od pravého aortálního oblouku, ten je však viditelný na pravé okrajové linii cévního stínu. U dvojitého aortálního oblouku se defekt na zadní stěně jícnu nachází vodorovně a na úrovni oblouku. V případě anomálie subklaviální tepny je vada šikmá a nachází se nad aortálním obloukem. U mediastinálních nádorů nedochází ke zvlnění.

Průchod pravé subklaviální tepny za jícnem (R. Gross)

Průchod pravé subklaviální tepny za jícnem podle R. Grossa

Pravá subclaviánská tepna se odchyluje od sestupné aorty distálně k levé subclaviánské tepně a prochází za jícen zleva doprava, mačká ji, jde do pravé horní končetiny.

Bezejmenná tepna je rozdělena na pravou společnou krční tepnu a levou společnou krční tepnu.

Autor: Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)

Aberantní pravá subclaviánská tepna

Aberantní pravá subklaviánská tepna (a. Lusoria), která se neobvykle odchýlí od aortálního oblouku, protíná středovou linii mezi páteří a jícnem a zmáčkne ji. Rentgenové vyšetření odhalí příčnou nebo šikmou vadu výplně lineárního nebo rýhovaného tvaru, jejíž šířka závisí na kalibru abnormálně umístěné cévy a stupni jejího tlaku na stěnu jícnu..

Tato vada výplně je vždy umístěna na úrovni spodního okraje aortálního oblouku a podle projekce studie může mít podobu brázdy, půlměsíce nebo bajonetu. Pro. lusoria je také charakterizována nepřítomností nebo slabou závažností normálního aortálního dojmu na přední levé stěně jícnu.

Ležící aorta, jako a. lusoria, způsobuje deformaci jícnu, doprovázený charakteristickým rentgenovým obrázkem: aortální oblouk je umístěn vpravo, v důsledku čehož tlak jícnu kvůli němu není umístěn vlevo vpředu, ale na jeho zadní pravé stěně. Tvar a rozměry této deprese ve výzkumném procesu se liší. Dysfagie je mírně exprimována; obvykle se zvyšuje s výskytem aterosklerózy, doprovázené zhutněním, expanzí a rozšířením aorty.

Zvýšení levé síně s mitrální defektem je doprovázeno deformací a přemístěním retrocardiálního segmentu jícnu doprava a zpět. Dysfagie obvykle není pozorována. Při rozpoznávání mitrální stenózy se bere v úvahu povaha odchylky jícnu. V závislosti na umístění a velikosti aortální aneuryzmy lze pozorovat v různé míře deformaci a přemístění jícnu, často v kombinaci s ničením obratlovců. S aneuryzmou aortálního oblouku se jícen pohybuje doprava nebo doleva, a pokud je postižena léze jeho sestupné části, pohybuje se dopředu a doleva nebo doprava.

U poloatální aortální aterosklerózy má dojem stěny jícnu vždy hladké a jasné obrysy. Tvar a rozměry se během studie liší, reliéf sliznice má normální vzhled. V tomto případě se jícen obvykle posune dopředu a doleva (srpkovité zakřivení). Tyto změny mohou být doprovázeny bolestí a přerušovanou dysfagií; někdy slouží jako důvod pro odlišení od nádorů jícnu.

Přítomnost nezávislé pulzace patologické formace, synchronní s pulzací aorty nebo srdečních komor, jakož i změna její hodnoty během funkčních testů Valsalvy a Mullera značně usnadňují diagnostiku extraezofageálních procesů souvisejících se srdcem nebo velkými cévami mediastina. Po stanovení specifické diagnózy onemocnění je nutné zjistit, zda se do tohoto patologického procesu podílí i zeď jícnu, a také odstranit případné komplikace..

- Zpět na obsah v sekci "Radiační medicína"

Taktika a okamžité výsledky chirurgické léčby pacientů s abnormalitami aortálního oblouku v kombinaci s dalšími nemocemi hrudní aorty a jejích větví Nikita Gidaspov

480 rub | 150 UAH | $ 7.5 ', MOUSEOFF, FGCOLOR,' # FFFFCC ', BGCOLOR,' # 393939 '); "onMouseOut =" return nd (); " "Thesis - 480 rublů, dodání 10 minut, 24 hodin denně, sedm dní v týdnu a prázdnin

Abstrakt - zdarma, dodání 10 minut, 24 hodin, sedm dní v týdnu a svátky

Gidaspov Nikita Andreevich. Taktika a okamžité výsledky chirurgické léčby pacientů s abnormalitami aortálního oblouku v kombinaci s jinými nemocemi hrudní aorty a jejích větví: disertační práce. Kandidát na lékařské vědy: 14.00.44 / Gidaspov Nikita Andreevich; [Místo ochrany: Státní instituce "Vědecké centrum kardiovaskulární chirurgie RAMS"].- Moskva, 2009.- 132 s.: Bahno.

Obsah disertační práce

Kapitola 1. Anomálie aortálního oblouku ve struktuře jiných vrozených chorob hrudní aorty a jejích větví І0

1.1 Epidemiologie, etiologie, embryogeneze 10

1.2 Aberantní pravá subclaviánská tepna a její kombinace s dalšími vrozenými chorobami hrudní aorty 15

1.3 Pravý aortální oblouk a jeho kombinace s dalšími vrozenými chorobami hrudní aorty a jejích větví 32

Kapitola 2. Materiály a metody 47

2.1. Charakterizace klinického materiálu 47

2.2 Metody výzkumu 58

Kapitola 3. Chirurgická taktika u izolovaných vrozených anomálií aortálního oblouku a brachiocefalických tepen a v kombinaci s dalšími nemocemi hrudní aorty a jejích větví 70

3.1 Taktika chirurgické léčby při kombinování anomálií oblouku s další patologií hrudní aorty 70

3.2 Taktika chirurgické léčby pacientů s izolovanými abnormalitami aortálního oblouku 99

3.3 Taktika chirurgické léčby pacientů v kontrolní skupině 103

Kapitola 4. Okamžité výsledky chirurgické léčby pacientů s abnormalitami aortálního oblouku 106

Kapitola 5. Diskuse o výsledcích. Závěr 125

Praktické rady 143

Reference 145

Úvod do práce

Četnost abnormalit ve vývoji aortálního oblouku a jeho větví je podle řady autorů 1-3,8% z počtu všech vrozených chorob kardiovaskulárního systému (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964), podle A. Nadas a D. Fylera (1972) - 1 - 2%. Nejběžnější anomálie větví aortálního oblouku - aberantní pravá subklaviánská tepna - je pozorována u 0,5% populace (de Leval M., 1983). Frekvence pravého oblouku aorty s různými variantami výboje brachiocefalických cév je v populaci 0,1% (Felson B., 1963; Stewart J. R., 1966; Hastreiter A. R., D'CmzI.A., 1966).

Anomálie aortálního oblouku bez kombinace s jinými vrozenými nebo získanými defekty srdce a krevních cév nejsou obvykle doprovázeny hemodynamickými poruchami, a proto jsou často asymptomatické a obvykle zůstávají nediagnostikovány. Jako izolovaný defekt se vyskytují abnormality aortálního oblouku při tvorbě vaskulárního prstence kolem jícnu a průdušnice a v tomto případě projevují příznaky komprese průdušnice a jícnu ve formě stridoru, recidivující pneumonie a dysfagie..

V současné době domácí a zahraniční literatura pokrývá spíše problematiku diagnostiky a chirurgického léčení abnormalit aortálního oblouku, které tvoří cévní prsten a projevují se kompresním syndromem průdušnice a jícnu (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A. V. a kol., 1995). Kocis K.S. a kol., 1997; Backer C. L. a kol., 2002, 2005; Woods R. K. a kol., 2001; Humphrey C. a kol., 2006). Byly vyvinuty diagnostické algoritmy, taktické přístupy a chirurgická technika pro disociaci různých variant vaskulárních prstenců..

Otázkou však zůstává taktika chirurgického ošetření pacientů s kombinací abnormalit aortálního oblouku s ostatními

vrozené a získané nemoci kardiovaskulárního systému.

Podle literatury je frekvence průvodní CHD s abnormalitami aortálního oblouku 20% - 29%. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977; Humphrey C. a kol., 2006). Domácí literatura uvádí několik prací o kombinaci abnormalit aortálního oblouku s jinými CHD, ve většině z nich autoři obvykle popisují vzácná klinická pozorování takové kombinace a v některých případech i pokus o opravu jednoho nebo druhého srdečního onemocnění a vaskulárního prstenu. Tyto případy kombinace abnormalit aortálního oblouku s jiným CHD představují komplexní problém v srdeční chirurgii, a to jak ve věci diagnózy, tak při výběru optimální taktiky chirurgické léčby (Besedin S.N., 1991).

V domácí i zahraniční literatuře je dokonce méně publikací o případech, kdy je abnormalita aortálního oblouku spojena s vrozenými nebo získanými nemocemi hrudní aorty a jejích větví, jako je koarktace aorty, hypoplasie nebo zauzlení aortální oblouky, hrudní aortální aneuryzma různých etiologií a lokalizace, aterosklerotické léze BCA. Prakticky neexistují žádné informace o frekvenci takových kombinací, přežití během přirozeného průběhu nebo konzervativní léčbě (Kazanchyan P.O., 1991; Kouchoukos N. T., 2007). Literatura o tomto problému je představována zejména prezentacemi jednotlivých pozorování různých možností kombinování anomálií aortálního oblouku a brachiocefalických tepen s dalšími nemocemi hrudní aorty.

K výzkumu tohoto problému významně přispěli odborníci z NCCSSH. A.N. Bakuleva RAMS: V. V. Aleksi-Meskhishvili a kol., (1988); Yu.I. Bondarev a kol., (1990); A.A. Spiridonov a kol., (1990); S. N. Besedin, K. V. Shatalov, (1990); V.P. Podzolkov a kol., (1991); A. V. Ivanitsky a kol., (1995).

Dosud neexistuje shoda o úloze vrozených abnormalit aortálního oblouku při určování taktiky chirurgické léčby této populace pacientů, neexistují objektivní údaje o účinku vrozených vrozených vad aortálního oblouku na okamžité a dlouhodobé výsledky chirurgické léčby doprovodné patologie hrudní aorty.

Diagnostický algoritmus, chirurgická taktika a technika samotné operace u této skupiny pacientů se v některých případech výrazně liší od diagnostiky v izolovaných lézích. Mezi nejčastější kombinace: koarktace a sestupná aneuryzma hrudní aorty různých etiologií s pravým obloukem nebo v kombinaci s aberantní pravou subklaviánskou tepnou, různé varianty vaskulárních prstenů, doprovázené kompresním syndromem v kombinaci s patologií hrudní aorty, projevující se koarktační syndrom.

Většina odborníků přijala stanovisko, že přítomnost doprovodné anomálie aortálního oblouku je rizikovým faktorem při chirurgické léčbě jiných vrozených a získaných nemocí aorty a jejích větví a v některých případech vyžaduje vícestupňové chirurgické ošetření (Backer C. L., 2005; Setty S. P., 2007).

Za těchto podmínek je vyžadována přesná předoperační lokální diagnostika anomálií aortálního oblouku, včetně využití moderních výzkumných metod, jako jsou CT a MRI, vývoj chirurgické taktiky s určením možností jednostupňové nebo vícestupňové chirurgické léčby narazené patologie..

Ačkoli mnoho částí tohoto mnohostranného problému se odráží v práci specialistů SCSSH pojmenovaných po A.N. Bakuleva RAMS, v souvislosti s neustálým zlepšováním stávajících a vznikem nových diagnostických metod, jakož i přístupů k chirurgické léčbě, zůstává hledání racionální chirurgické taktiky nesmírně relevantní..

8 Uvedené předpoklady určují relevanci a vědecký a praktický význam studovaného problému a diktují potřebu výzkumu, aby se určilo umístění vrozených anomálií aortálního oblouku ve struktuře ostatních defektů a onemocnění oblouku a sestupné hrudní aorty, jejich dopad na vyšetřovací algoritmus, taktika a okamžité výsledky chirurgického ošetření skupiny pacientů.

Zlepšení výsledků léčby u pacientů s vrozenými abnormalitami aortálního oblouku zavedením moderního diagnostického algoritmu a výběrem optimální taktiky chirurgické léčby.

Stanovit frekvenci vrozených abnormalit aortálního oblouku ve struktuře dalších vrozených chorob hrudní aorty a jejich vliv na diagnostický algoritmus a taktiku chirurgické léčby u pacientů se souběžnou patologií hrudní aorty.

Vyvinout algoritmus pro diagnostiku anomálií aortálního oblouku v kombinaci s dalšími nemocemi hrudní aorty a jejích větví.

Studovat taktické rysy operací u pacientů s abnormalitami aortálního oblouku a určit indikace pro chirurgickou léčbu.

Zhodnotit okamžité výsledky chirurgické léčby pacientů s abnormalitami aortálního oblouku a jeho větví v kombinaci s další vrozenou patologií hrudní aorty.

Studovat hlavní příčiny chirurgických komplikací a vyvinout opatření pro jejich prevenci.

Diplomová práce je první zobecněnou studií věnovanou špatně studovanému problému anomálií aortálního oblouku ve struktuře ostatních.

9 onemocnění hrudní aorty. Na klinickém materiálu oddělení chirurgie arteriální patologie je NTSSSH. A.N. Bakuleva RAMS byla první, která provedla komplexní analýzu výsledků chirurgické léčby pacientů s touto patologií. Je ukázán vliv abnormalit aortálního oblouku a jeho větví na diagnostický algoritmus a taktiku chirurgické léčby pacientů s vrozenou patologií hrudní aorty..

PRAKTICKÝ VÝZNAM TÉZY

Praktický význam práce spočívá ve vývoji moderního diagnostického algoritmu a optimální taktiky chirurgické léčby v případech kombinování anomálií aortálního oblouku a jeho větví s dalšími vrozenými chorobami hrudní aorty se stanovením citlivosti a diagnostické hodnoty konkrétní studie. Analýza výsledků chirurgické léčby pacientů s abnormalitami aortálního oblouku umožnila posoudit frekvenci a příčiny vzniku chirurgických komplikací a také vyvinout způsoby, jak jim předcházet ve všech stádiích léčby pacienta optimalizací taktiky chirurgické léčby..

Epidemiologie, etiologie, embryogeneze

Frekvence vývojových abnormalit aortálního oblouku a jeho větví je 1-3,8% z počtu všech vrozených chorob kardiovaskulárního systému (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936;. Gross R., 1964 ), podle A. Nadas a D: Eyler (1972) - 1 - 2%. Mezi nimi nejběžnější aberantní pravicový subklavián; tepna, která je pozorována u 0,5% populace “(deLevalM;, 1983).

Anomálie aortálního oblouku způsobené. experiment různými metodami, široce zahrnutým v literatuře (Jaffe O.; 1962, 1965; Rudolph A. M. a kol., 1972; Moore W.W., Hutchins G. M., 1978; Kirby M., Bockman D:, 1984). Žádné experimenty; metoda nedala jednoznačnou odpověď na otázku příčiny anomálií aortálního oblouku u lidí.,

Vývoj aortálních oblouků v lidském embryu byl nakonec stanoven a popsán E. Di Corigdonem v roce 1922. Přesto to ještě nebylo přijato, spolehlivá odpověď na otázku: co určuje průběh událostí ve vývoji aortálního oblouku a jaké faktory jsou rozhodující pro vznik anomálií (Besedin S. N:, 1991). Při shrnutí dostupných literárních údajů o etiologii abnormalit aortálního oblouku a jeho brachiocefalických větví autori dospěli k závěru, že tyto abnormality mohou být způsobeny jak narušením embryonální migrace buněk nervového hřebenu, tak mohou být: důsledkem genetických abnormalit ve vývoji kardiovaskulárního systému. To je nemožné; vyloučit roli náhodných vnějších nepříznivých faktorů (infekce, toxické léze, podvýživa atd.) při tvorbě anomálií oblouku, aorty a jejích větví. Dopad různých endogenních a exogenních škodlivých faktorů vede k zachování fylogeneticky přechodných struktur v aortálním obloukovém systému nebo regresi normální ke stávající struktuře. To vede k abnormálnímu uspořádání krevních cév, které může mít škodlivý účinek na sousední orgány - průdušnici a jícen. Názory, že vývoj abnormalit aortálního obloukového systému může být způsoben nepříznivými vlivy na životní prostředí (environmentální faktory, nedostatek nebo nadbytek látek v potravě, psychoemocionální stres, infekční onemocnění u matky atd.) Během náchylného období embryogeneze, dodržovat mnoho vědců (Spiridonov A.A., Ivanitsky A.V., Besedin S.N. et al., 1991).

První anatomické popisy různých typů aortálních oblouků a cévních prstenů pocházejí z 18. století. a patří k Hanault (1735) a Bajford (1794). V roce 1948 J. B. Edwards navrhl teorii „hypotetického oblouku dvojité aorty“ jako počátečního modelu pro teoretické vysvětlení vzniku anomálií aortálního oblouku. Tento model zahrnuje všechny embryologické segmenty vývoje normálních cév (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

Hypotetický model J. E. Edwards sestává z dvojitého oblouku aorty a oboustranného ductus arteriosus. Sestupná aorta je v neutrální poloze. Z každého oblouku se samostatnými ústy se oddělí společná krční a subklaviální tepna. Podstatou teorie, která ospravedlňuje hypotetický oblouk dvojitého aortu, je to, že anomálie aortového archového systému jsou výsledkem buď regrese a vymizení embryonálních vaskulárních struktur, které normálně přetrvávají, nebo zachování struktur, které normálně ustupují. Sledováním tohoto patomechanismu lze rekonstruovat sled událostí, které vedou k jakémukoli defektu ve vývoji aortálního archového systému (Besedin S.N., 1991).

Většina moderních klasifikací anomálií aortálního oblouku je založena na principu hypotetického dvojitého oblouku. V každém z nich se rozlišují hlavní anomálie a její podtypy (Besedin S.N., 1991; Stewart J., 1965; Shuford W., 1974; Knight L., Edwards J. E., 1974; Idbers B., 198 1). V procesu normální embryogeneze se zpravidla vytvoří levý boční aortální oblouk v důsledku úplné regrese pravého archu distálně od pravé subklaviální tepny. Poté je stoupající aorta umístěna napravo od páteře, levý aortální oblouk je hozen levým hlavním průduškem, sestupná hrudní aorta zaujímá levou polohu vzhledem k páteři. Z aortálního oblouku se postupně odlévají: pravá bezejmenná tepna, která je poté rozdělena na pravou společnou krční a pravou subklaviánskou tepnu; levá společná karotika a levá subklaviánní tepna. Levostranný arteriální vaz je tvořen v místě levého otevřeného arteriálního kanálu a spojuje levý aortální oblouk distálně s výtokem levé subklaviální tepny s plicní tepnou (Ivanitsky A.V., 1995). Při jakémkoli narušení tohoto procesu se mohou vyvinout anomálie aortálního oblouku a jeho větví (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

NTSSSH je. A.N. Bakuleva RAMS má zkušenosti s vyšetřováním více než 300 pacientů s abnormalitami aortálního oblouku a jeho větví, včetně těch, kteří tvoří vaskulární prsteny. Vaskulární prstenec je anatomická struktura, ve které jsou průdušnice a jícen obklopeny a zúženy velkými cévami. Anomálie aortálního oblouku, tvořící vaskulární prstenec, se obvykle vyskytují jako izolovaný defekt, ale lze je kombinovat s dalšími vrozenými vadami srdce a krevních cév. Izolovaný vaskulární kroužek, tj. v nepřítomnosti průvodních defektů kardiovaskulárního systému zpravidla není doprovázeno porušením hemodynamiky. Pokud je vaskulární prsten kombinován s jinými vrozenými srdečními vadami, je tímto vrozeným vadou stanovena hemodynamická porucha. Anatomické varianty vaskulárního prstence jsou velmi rozmanité a zahrnují dvojitý aortální oblouk, abnormální umístění brachiocephalických cév a ductus arteriosus s pravým nebo levým aortálním obloukem (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V., 1995). K dnešnímu dni je velké množství prací v domácí i zahraniční literatuře věnováno diagnostice a chirurgické léčbě abnormalit aortálního oblouku, formování vaskulárního prstenu a projevující se jako kompresní syndrom průdušnice a jícnu (Besedin S.N., 1991; Vishnevsky A.A., 1956; Volkolakov Ya. V., 1969, 1982; Zhislin M. M., 1941; Ivanitsky A. V. a kol., 1987; Krivchenya D. Yu., 1985; Maslov V.I. a kol., 1985; Petrova N.N., 1986; Slepov A.K., 1990; Spiridonov A.A. a kol., 1990, 1991; Backer C. L. a kol., 2000, 2002, 2005; Bertrand J. M., 1986; Woods R. K. s a kol., 2001; Humphrey S. a kol., 2006). Byly vyvinuty diagnostické algoritmy, taktické přístupy a chirurgická technika pro disociaci vaskulárních prstenů (Burke R. R., 1995; Chun K., 1992; Subramanyan R. a další, 2003)..

Aberantní pravá subclaviánská tepna a její kombinace s dalšími vrozenými chorobami hrudní aorty

Normálně má aortální oblouk pozici na levé straně. Ve skutečnosti je aortální oblouk hozen levým hlavním průduškem, zatímco průdušnice a jícen jsou umístěny vpravo od něj. Sestupná hrudní aorta zabírá levou stranu. Arteriální kanál je levostranný a spojuje distální aortální oblouk s plicní tepnou. Levý aortální oblouk je vytvořen jako výsledek úplné regrese pravého archu distálně k výtoku pravé subclaviánské tepny v hypotetickém modelu dvojité aortální klenby, tj. Mezi pravou subclaviánskou tepnou a sestupnou hrudní aortou. Z aortálního oblouku postupně odchází: 1) bezejmenná tepna, která je rozdělena na pravou společnou krční a pravou subklaviální tepnu; 2) levá společná krční tepna; 3) levá subklaviánská tepna (Ivanitsky A.V., 1995).

Aberantní pravá subclaviánská tepna je tvořena jako výsledek úplné regrese pravého aortálního oblouku mezi pravou společnou karotidou a pravou subklaviální tepnou; pravá subklaviánská tepna se tak stává poslední čtvrtou větví aortálního oblouku a obvykle se pohybuje směrem od hřbetního okraje distální části aortálního oblouku. V malém procentu případů se může tepnová lusoria odchýlit od sestupné hrudní aorty (Arciniegas E., 1979; Gross R. E., 1945, Klinkhamer A. C, 1964)..

Podle M. de Levala (1983) je abnormální pravá subclaviánská tepna pozorována u 0,5% populace. Podle řady dalších velkých pitevních studií se frekvence aberantní subclaviánské tepny pohybuje od 0,2% do 2,5% (Nakatani T. et al., 1998).

Toto je nejčastější abnormalita aortálního oblouku, vyskytující se u 17% jiných vrozených anomálií aortálního oblouku. Anomálie často probíhá asymptomaticky a je často drobným nálezem v pitevní studii (Bogren N., Porter B., 1980, Donadel M. M. a kol., 2006).

Hanaultův levý aortální oblouk s aberantní pravou subklaviální tepnou byl poprvé popsán v roce 1735.

Klinicky manifestní kompresní syndrom aberantní pravé subclaviánské tepny byl poprvé popsán D. Bayfordem v roce 1794 a dalo mu jméno - a. Lusoria. B. F. Kommerell tuto anomálii poprvé rozpoznal na klinice a popsal její radiologické příznaky. V roce 1936 V. F. Kommerell také popsal aortální divertikulum, které je zbytkovým zbytkem pravého oblouku, z něhož se odchyluje aberantní pravostranná subklaviánská tepna (Van Son J. A., 2002)..

S touto anomálií botalls je kanál častěji vlevo a je umístěn mezi plicní tepnou a proximální částí sestupné hrudní aorty. Kompletní cévní prsten je tvořen pouze v pravém arteriálním kanálu, který spojuje pravou subklaviální tepnu s plicní tepnou (Ivanitsky A.V., 1995).

Jako izolovaný defekt, který se projevuje kompresním syndromem průdušnice a jícnu, je tepnová lusoria poměrně vzácná (Delap T. G., 2000; Ozates M., 2000; Stork T., 2001; Rosa R., 2003). Podle K. Wonga (2005) má asi 10% dospělých pacientů s aberantní pravou subklaviální tepnou klinicky výrazné příznaky komprese průdušnice a jícnu, zejména ve formě dysfagie.

Mnoho vědců poznamenává, že aberantní pravá subklaviánská tepna se klinicky projevuje v přítomnosti pravého arteriálního kanálu nebo vazu, tj. v situaci, kdy se vytvoří kompletní vaskulární prstenec (obr. 2) (Besedin S.N., 1991).

V literatuře se objevují náznaky projevů komprese průdušnice nebo jícnu u pacientů starších 40 let v souvislosti s vývojem aterosklerotického procesu (Janssen M., 2000). Takže P. W. Lee a kol. (2007) představili pozorování, kde se projevy příznaků komprese jícnu způsobené aberantní pravou subklaviální tepnou pozorovaly u 84letého pacienta a C. Triantopoulou (2005) u 87letého pacienta.

A. S. Klinkhamer (1966) po prostudování literatury a shromáždění 295 řezných a chirurgických případů s lusoria tepnou dospěl k závěru, že tato anomálie se projevuje klinicky pouze v přítomnosti bicarotidního kmene, tj. Když obě běžné krční tepny odcházejí jako jediný kmen, s V této poloze brachiocefalických tepen je jícen stlačován aberantní pravou subklaviánskou tepnou v zádech a průdušnicí běžnými krčními tepnami vpředu. Výše uvedenou kombinaci aberantní pravé subklaviánní tepny s bicarotidním kmenem našel autor ve 29% z 295 případů jím sledovaných lusoria. Kombinace aberantní pravé subklaviánní tepny s bicarotidním kmenem také uvedla N. N. Petrova (1986), D.A Epstein (2002), S. Chahwan (2006)..

V průběhu klinického projevu je věnováno velké množství prací chirurgické léčbě aberantní pravé subclaviánské tepny, byly navrženy různé možnosti korekce anomálií (Von Segesser L., 1984)..

Podle některých autorů závisí volba chirurgického přístupu pro tuto patologii na přítomnosti nebo nepřítomnosti aneuryzmatu aberantní subklaviální tepny, naléhavosti operace a zkušenosti chirurga (Epstein D. A., 2002).

Většina autorů se domnívá, že v přítomnosti závažných klinických příznaků komprese je indikována chirurgická korekce anomálie spočívající v průniku a. lusoria v segmentu I. Uvolněním pacientů symptomů ezofageální komprese však taková operace vytváří podmínky pro vývoj příznaků vertebrobasilární nedostatečnosti v důsledku objevujícího se vertebrálního subklaviánského syndromu okrádání mozku (Volkolakov Ya. V., 1982).

Někteří vědci poznamenali, že nejméně invazivní chirurgie, jako je extra hrudní implantace lusoria tepny v OCA, je účinnou metodou nápravy této anomálie, zmírnění příznaků komprese průdušnice a jícnu (Taylor M., 1996; Whitley A., 2001).

Mezitím je známo, že retroesofágově dlouhá pařezová část subclaviánské tepny může vést k návratu klinických příznaků, protože trombosová pařezová subclaviánská tepna stále tlačí jícen (Besedin S.N., 1991; Janssen M, 2000)..

V roce 1989, J..A. van Son a kol. hlásili 3 případy úspěšně provedených translokací aberantních subklaviálních tepen do vzestupné aorty prostřednictvím torakotomie na pravé straně u dětí a W. Hassan et al. (2005).

V literatuře jsou náznaky častějšího vývoje jícnové komprese a dysfagie s aneuryzmou aberantní subklaviánské tepny (Hunter J. A., 1970; Rodgers V. M., 1978; Stone W. M., 1990; Brown DL, 1993; Aoyagi S., 1997; AminM. U., 2006). Frekvence aneuryzmat této lokalizace podle řady autorů dosahuje 60% (Simon R. W., 2006). V tomto ohledu je věnována značná pozornost metodám chirurgického léčení aneuryzmatů aberantní pravé subklaviální tepny, a to jak asymptomatických, tak projevených kompresním syndromem (Campbell S. F., 1971; McCollum S. N., 1979; Austin E. N., 1985; Alvarez JR, 1985; Alvarez JR, 1985;, 2008; Kumar S., 2008). Spolu s tím jsou však popsány případy komprese jícnu a aneuryzmaticky nezměněné aberantní pravé subklaviální tepny (Corr R., 2007).

Chirurgická léčebná taktika pro kombinování anomálií oblouku s další patologií hrudní aorty

Všichni pacienti ve studovaných skupinách (skupiny 1,2,3) byli operováni na oddělení cévní chirurgie. A. N. Bakuleva RAMS.

Okluze levého brachiocefalického trupu 1 2,6% Na základě klinického obrazu onemocnění spočívala chirurgická léčba pacientů v hlavní skupině v eliminaci koarktačního syndromu, resekci aneuryzmatu nebo kopání hrudní aorty a v případě potřeby disociaci vaskulárního prstence.

Jak je vidět na výše uvedených diagramech, nejčastěji v případě patologie hrudní aorty v kombinaci s různými abnormalitami aortálního oblouku (hlavně v kombinaci s a. Lusoria) byla operace provedena s end-to-end anastomózou (39,5%). Protetika hrudní aorty byla prováděna poněkud méně často (34,2%). Třetím typem operace podle frekvence použití u pacientů s abnormalitami aortálního oblouku v naší sérii pozorování byla aortálně-aortální bypass (15,8%).

Tato kapitola se pokouší systematizovat taktické přístupy k chirurgické léčbě u této skupiny pacientů v závislosti na variantě anomálie aortálního oblouku a také identifikovat hlavní rysy výše uvedených typů chirurgických zákroků..

Funkce operací na hrudní aorte s aplikací anastomózy end-to-end s anomáliemi aortálního oblouku a jeho větví.

Stejně jako v případě nekomplikovaných forem koarktace aorty byla operace s end-to-end anastomózou považována za nejúčinnější pro anomálie aortálního oblouku. Tento typ operace byl proveden ve všech případech, kdy to bylo technicky možné.

Nejčastěji byla v 80% případů (n = 12) operace s end-to-end anastomózou prováděna během koarktace aorty v kombinaci s aberantním výtokem pravé subklaviální tepny, což představovalo 48% všech pacientů s lusoria tepnou.

Charakteristickým rysem operace s end-to-end anastomózou v případě aberantní pravé subklaviánní tepny je častá potřeba pitvat pre-stenotickou aortu v ústí pravé subclaviánské tepny, nikoli vlevo, jako u normálně umístěné levé aortální klenby a BCA..

Kromě výše uvedeného technického aspektu operace je dalším důležitým znakem přítomnosti aberantních subklaviálních tepen, a to jak v pravém, tak levém oblouku aorty, častá potřeba současného stlačení obou subclaviálních tepen, a v důsledku toho zvýšené riziko ischemického poškození míchy během hlavního fáze operace. Tato vlastnost diktuje potřebu intraoperativní aplikace metod na ochranu mozku a míchy před ischemií..

V naší sérii pozorování byla pro adekvátní aplikaci end-to-end anastomózy vyžadována současná komprese obou subclaviálních tepen u 6 pacientů s LDA a aberantní pravé subclaviánské tepny, což představovalo 40% všech pacientů operovaných pomocí end-to-end anastomózové techniky.

Mezi pacienty hlavní skupiny studie, kteří podstoupili end-to-end anastomózu, bylo 7 pacientů (46,6%) operováno metodami pro prevenci ischémie míchy, mozku a vnitřních orgánů. Šest z nich bylo provozováno za podmínek obecné podchlazení. Jeden pacient byl operován v podmínkách kardiopulmonálního bypassu - distální aortální perfúze a selektivní perfúze aberantní subklaviální tepny.

Indikace pro použití určitých metod ochrany jsme zvažovali přítomnost tlakového gradientu v oblasti zúžení aorty menší než 40 mm Hg. Čl., Jakož i nutnost sevření: aorta, proximálně k oběma subklaviálním tepnám (s aberantním výbojem jedné z nich);

Obecná hypotermie, jako metoda prevence intraoperačních komplikací spojených s aortální kompresí, byla použita v rané sérii pozorování (do roku 2001). V současné době; na oddělení chirurgie arteriální patologie NCCSX pojmenované po A.N. Bakuleva RAMS jako hlavní metoda5 pro ochranu mozku, míchy a vnitřních orgánů před ischemií s. operace na hrudní aorte pomocí kardiopulmonálního bypassu; distální aortální perfuzní technika - s periferní kanylou běžných femorálních žil a tepen. Pokud existují náznaky, jako je. potřeba upnout obě subklaviánní tepny nebo upnout aortu proximálně k levé OCA, distální aortální perfuze se používá v kombinaci se selektivní perfuzí brachiocefalika. tepny. Lokální podchlazení, mícha, inkrustací ledovou strouhankou: sestup hrudní; aorta v naší sérii pozorování byla zpravidla použita pouze v případech intraoperační diagnostiky abnormalit aorty.

U většiny pacientů: (n-12; 80%) s abnormalitami oblouku a brachiocefalických tepen, které podstoupily chirurgický zákrok “s aplikací anastomózy end-to-end, zásahy do aberantních subklaviálních tepen (vlevo s PDA (n = 1) nebo vpravo s LDA (n = 11)) byly: omezeny začleněním ústa aberantní tepny do anastomózy (obr. 17 a 18), včetně: vytvořením oddělené aortální oblasti s ústy pravé subklaviánní tepny v pre-stenotickém řezu.

U řady pacientů (n = 2; 13,3%) nebyla nutná technická potřeba takových manipulací na aberujících subklaviálních tepnách.

Aberantní levá subklaviánská tepna tedy neovlivnila techniku ​​aplikace anastomózy v pravém oblouku aorty, když se odchýlila od sestupné hrudní aorty a během hlavní fáze operace byla aorta přiskřípnuta těsně k ústům. Pro resekci aortální koarktace s anastomózou end-to-end u pacienta s DDA nebyla vyžadována žádná manipulace s subklaviánními tepnami.

Operace na oblouku a sestupné hrudní aorty u pacientů s pravou aortální klenbou a pravou sestupnou hrudní aortou jsou také doprovázeny takovými funkcemi, jako je potřeba provést operaci pravostrannou torakotomií, a v případě vzniku cévního prstence kolem průdušnice a jícnu je nutné její oddělení. Resekce aortální koarktace s anastomózou end-to-end byla provedena z pravostranného přístupu k torakotomii u dvou pacientů s pravým aortálním obloukem (13,3%).

Okamžité výsledky chirurgické léčby pacientů s abnormalitami aortálního oblouku

Přímé výsledky chirurgické léčby pacientů ve všech studovaných skupinách byly hodnoceny na základě míry přežití a výskytu různých typů pooperačních komplikací. Ve skupinách 1 a 3 studie byly také vyhodnoceny okamžité výsledky léčby na základě kontroly ultrazvuku tepen dolních končetin a stanovení gradientu krevního tlaku mezi horní a dolní končetinou. Při analýze okamžitých výsledků chirurgické léčby u pacientů se symptomy komprese průdušnice a jícnu (7,9% pacientů ze skupiny 1 a všech pacientů ze skupiny 2) se kromě míry přežití a výskytu komplikací brala v úvahu také regrese symptomů tracheoezofageální komprese..

Považovali jsme za nezbytné zahájit analýzu okamžitých výsledků chirurgické léčby pacientů ze tří studijních skupin studiem řady intraoperačních faktorů, které podle našeho názoru ovlivňují výskyt pooperačních komplikací. Poukazovali jsme na výše uvedené faktory: druh provedené operace, primární nebo opakovaná rekonstrukce hrudní aorty a jejích větví, doba úplného sevření aorty, objem intraoperační ztráty krve, potřeba současně sevřít obě subklaviánské tepny, potřebu kardiopulmonálního bypassu a dobu perfuze.

Kromě uvedených intraoperačních faktorů byly studovány okamžité výsledky chirurgické léčby s přihlédnutím k řadě počátečních ukazatelů - věk pacientů, typ vrozené anomálie aortálního oblouku a souběžná patologie hrudní aorty, počáteční tlakový gradient v oblasti zúžení aorty, přítomnost průvodních onemocnění.

Tato kapitola poskytuje srovnávací popis a statistické zpracování počátečních indikátorů stavu pacientů, charakteristik chirurgického procesu a okamžitých výsledků léčby u pacientů všech studijních skupin..

Studované skupiny (č. 1 a č. 3) také neměly statisticky významné rozdíly ve frekvenci opakovaných chirurgických zákroků na hrudní aorte (p 0,05).

V hlavní skupině studie byla zjištěna vyšší frekvence extranatomického aortálně-aortálního bypasového štěpování ze vzestupné aorty do sestupné aorty (6 v hlavní skupině a 1 v kontrolní skupině 3), u tohoto ukazatele však nebyl zjištěn ani statisticky významný rozdíl (p 0,05)..

Je třeba poznamenat, že doba upnutí aorty znamenala pouze čas úplného upnutí aorty, čas parietálního upnutí aorty, například při provádění aortálně aortálního bypassu nebo parietálního upnutí aorty v době implantace subclaviánských tepen.

V hlavní skupině (skupina č. 1) bylo operováno 31 pacientů v podmínkách úplného aortálního upnutí a přesný čas aortálního upnutí byl stanoven u 21 pacientů z hlavní studijní skupiny, v 7 případech byly operace provedeny s parietálním aortálním upnutím. Ve skupině č. 3 bylo úplné aortální upnutí provedeno u 39 pacientů, vyjma jednoho pacienta, který podstoupil operaci bypass aorty aorty od vzestupné aorty do sestupné aorty, přesná doba upnutí aorty byla stanovena ve 100% případů.

Z výše uvedené tabulky (tabulka 4.2) je patrné, že ve skupině č. 3 (kontrolní skupina) byly operace častěji prováděny za podmínek kardiopulmonálního bypassu (10 případů oproti 6 případům IC v hlavní skupině), nicméně podle tohoto ukazatele mezi skupinami č. 1 a Č. 3 neobdržel žádný statisticky významný rozdíl.

Takové intraoperační parametry, jako je průměrná doba sevření aorty, objem intraoperační ztráty krve a kardiopulmonální bypass u pacientů ve skupinách 1 a 3 se statisticky významně nelišily (p 0,05).

Z počátečních faktorů, které určují technické rysy operace, jakož i prognostických faktorů v aspektu vývoje spinální ischémie, je třeba zvolit takový ukazatel, jako je gradient systolického tlaku v oblasti zúžení aorty. Při porovnání průměrného tlakového gradientu v oblasti aortálního oblouku nebo isthmu, jakož i počtu pacientů s gradientem krevního tlaku nižším než 40 mm Hg. Umění. ve skupinách 1 a 3 jsme také nenašli statisticky významný rozdíl (P 0,05).

Je třeba poznamenat, že u některých pacientů, kteří neměli tlakový gradient mezi horními a dolními končetinami při měření metodou Korotkov (když jsou obě subclaviánské tepny distálně od zóny zúžení aorty), byl v angiografickém vyšetření a tonometrii odhalen přímý gradient v zužující se zóně..

Souhrnně lze konstatovat, že námi studované skupiny pacientů s patologií hrudní aorty (č. 1 a č. 3) se statisticky významně nelišily ve většině ukazatelů chirurgického procesu, které ovlivňují okamžité výsledky chirurgické léčby a nejdůležitějších ukazatelích počátečního stavu. Jako rysy chirurgické léčby pacientů v hlavní skupině lze ve srovnání s pacienty ve skupinách 2 a 3 (obr. 47) zaznamenat následující: v hlavní skupině byly provedeny extraanatomické operace bypassu aorty aorty z vzestupné aorty na sestupné - 15,8% v hlavní studijní skupině a 2,5% pacientů ve skupině č. 3. pouze v hlavní skupině pacientů byla potřeba současného upnutí obou subclaviálních tepen, což bylo vyžadováno u 39,5% pacientů (n = 15) ze skupiny 1, ve skupinách č. 2 a č. 3 nebylo provedeno současné upínání obou subclaviálních tepen. U 10% pacientů ze skupiny 3 (n = 4) vyžadovala adekvátní operace současnou kompresi levé subklaviánové a společné karotidové tepny. častá potřeba chirurgického zákroku pravostrannou torakotomií je 23,7% (n = 9), ve skupinách 2 a 3 prostřednictvím pravostranné torakotomie byly operace provedeny ve 20% (n = 2) a 2,5% (n = 1). v hlavní studijní skupině v 18,4% případů bylo ve 3. skupině studie potřeba různých manipulací na subclaviánských tepnách, jako jsou protetika (n = 1), jejich reimplantace do nových úst (n = 4) nebo resekce (n = 2). protetika levé subklaviální tepny byla provedena v 5% případů a její reimplantace do nového úst ve 2,5% případů.

MED24INfO

BANKL G, Vrozené srdeční choroby a velké cévy, 1980

VADY SYSTÉMU AORTIC ARC

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Abnormality aortálního oblouku zahrnují abnormality v poloze, velikosti, tvaru, průběhu, poměru a kontinuitě hlavních arteriálních cév v hrudníku, které zjevně vznikají z malformací komplexu embryonálního aortálního oblouku.
První popis patří F. Hunauldovi (1735) (abnormální pravá subklaviánská tepna), W. Hommelovi (1737) (dvojitý oblouk aorty).
Distribuce frekvence a pohlaví
Výskyt takových anomálií není spolehlivě znám, protože ve většině případů nedávají příznaky..
Klinické údaje: 0,7 (podle pozorování 1943 pacientů s vrozenými srdečními vadami) [254].
Patologické údaje: 3% (patologický materiál autora na 1 000 případů vrozených srdečních vad)) [1, 2, 512].
Nebyly zaznamenány žádné zjevné výhody pro pohlaví.
Embryologie
Normální vývoj systému aortálního oblouku je popsán na str. 44.
Předpokládá se, že k abnormalitám komplexu aortálního oblouku dochází v důsledku regrese a atrofie embryonální vaskulární struktury, která by normálně měla zůstat neinfikovaná, nebo proto, že struktura, která by normálně měla regresi, zůstává otevřená. Takový koncept umožňuje teoreticky obnovit sled událostí, které vedou k jakékoli konkrétní kombinaci defektů.
Není dostatek údajů k závěru o mechanismech, pomocí kterých je dosaženo nebo udrženo nezavření nebo regrese jakékoli embryonální cévy..
Patologická anatomie [201]
Za výchozí bod pro klasifikaci defektů systému aortálního oblouku považujeme hypotetický případ bez
regrese [684]. Tato hypotetická forma (navržená Edwardsem) [193] je dvojitý aortální oblouk s dvoustranným ductus arteriosus (v tomto případě je ductus arteriosus synonymem pro arteriální vaz ligamentum agiosiosum). Na každé straně homolaterálního oblouku vzniká nezávisle karotická a subclaviánská tepna.
Tato klasifikace se týká nejprve polohy aortálního oblouku (vlevo, vpravo nebo na obou stranách) a poté původu a průběhu, jakož i polohy ductus arteriosus [684].
U některých forem malformací oblouku aorty dochází k abnormálním vztahům s jícnem a průdušnicí, což vede ke kompresi, dysfágii a / nebo respiračním symptomům.

  1. PLNÝ DVOJITÝ ARC (LEVÝ NEBO PRAVÝ HORNÍ AORTA)

Charakteristickým rysem je přítomnost obou, levých i pravých, aortálních oblouků, bez ohledu na velikost a přerůstání oblouků. Vzestupná aorta vzniká před průdušnicí a je rozdělena na dva oblouky, které pak prochází zadní stranou po obou stranách průdušnice a jícnu. Společné krční a subklaviánní tepny se liší od každého oblouku. Oblouky se pak připojí k nadřazené sestupné tepně za jícnem, která sestupuje do hrudníku vpravo nebo vlevo od středové linie. Teoreticky může být arteriální kanál umístěn vpravo nebo vlevo, nebo může být dvoustranný.
  1. Dvojitý aortální oblouk s neuzavřenými oblouky a levým arteriálním kanálem (obr. 40.1).

V nejběžnějším typu dvojitého oblouku aorty jsou oba oblouky neuzavřené. Pravý oblouk je větší než vlevo, arteriální kanál je vlevo, horní sestupná aorta je vlevo.
  1. Dvojitý aortální oblouk s neuzavřenými oblouky a pravým arteriálním kanálem.

Hypotetický typ, příklady neznámé.
  1. Dvojitý aortální oblouk s neuzavřenými oblouky a oboustranným ductus arteriosus.

Hypotetický typ. Jedno pozorování krysy [776].
  1. Dvojitý aortální oblouk, jeden obloukový atresen a s levým, pravým nebo dvoustranným arteriálním kanálem.

Tyto vady se vyznačují tím, že jeden oblouk není uzavřen a druhý je atrezirovanny. V závislosti na místě atresie, což je částečná regrese, jsou možné některé možnosti. Typicky, atresie leží v levém oblouku, mezi body levé společné krční tepny a levé subclaviánské tepny nebo distálně od levé subclaviánské tepny.
  1. PORUŠENÍ LEVÉHO ARCU AORTA

(Vlevo nebo vpravo nahoru dolů dolů aorta)
Charakteristickým rysem je přítomnost neporušeného levého aortálního oblouku a zlomení pravého aortálního oblouku. Levý oblouk vychází ze stoupající aorty, prochází zadní stranou doleva od průdušnice a jícnu a napojuje se na nadřazenou sestupnou aortu, která může ležet na obou stranách.
Podtypy závisí na místě zlomu pravého oblouku. Teoreticky lze každou anomálii kombinovat s levým, pravým nebo dvoustranným arteriálním kanálkem.
  1. Levý aortální oblouk s normálním větvením a levý arteriální kanál (Obr. 40.2).

Toto je normální lidský aortální obloukový systém. Existuje několik menších možností: v přibližně 10% případů bezejmenné a levé levé krční tepny. Společně se odchylují od aorty [293]. Podobně v přibližně 10% případů vychází levá obratlová tepna z aortálního oblouku; přesné umístění tří hlavních větví aortálního oblouku se individuálně liší: mohou se vyskytovat ne obvyklým způsobem, ale proximálně nebo distálně od aortálního oblouku.
  1. Levý aortální oblouk s normálním rozvětvením „pravého arteriálního kanálu“ (obr. 40.3):

a) pravá tepnová trubice spojuje pravou plicní tepnu se základnou bezejmenné tepny; cévní prsten není vytvořen;
b) pravý arteriální kanál spojuje pravou plicní tepnu s horní částí sestupné aorty (zbytek pravého dorzálního kořene aorty): vytvoří se kompletní vaskulární prstenec.
  1. Levý aortální oblouk s normálním větvením a oboustranným arteriálním kanálkem (obr. 40.4):

a) pravý arteriální kanál se připojuje k základně bezejmenné tepny; levý kanál má obvyklou lokalizaci;
b) pravý arteriální kanál je připojen k horní části sestupné aorty; lokalizace levého potrubí je obvyklá. Hypotetický typ, neznámé příklady.
  1. Levý aortální oblouk s aberantní pravou subklaviánskou tepnou (dysfágie lusoria) a levým arteriálním kanálem (obr. 40.5):

Aberantní subklaviánská tepna vzniká, když čtvrtá větev levého aortálního oblouku prochází za jícnem po pravé ruce. Průběh aberantní pravé subklaviální tepny před průdušnicí nebo mezi průdušnicí a jícnem by měl být extrémně vzácný, pokud vůbec. Aberantní pravá subclaviánská tepna se vyskytuje v jednom případě ze 200.

Důležitou anomálií způsobenou odchylkou pravé subclaviánské tepny je aortální koarktace. Místo odchodu aberantní tepny může ležet shrokeimálně, distálně nebo v oblasti koarktace..

  1. Levý aortální oblouk s aberantní pravou subklaviánskou tepnou a pravým arteriálním kanálkem (obr. 40.6).

Pravý kanál zůstane © vlevo, a proto se vytvoří kompletní vaskulární prstenec.
  1. Levý aortální oblouk s aberantní pravou subklaviální tepnou a oboustranným ductus arteriosus (obr. 40.7).

Kompletní cévní prsten identický s prstencem s výše uvedenou anomálií. Hypotetický typ. Příklady: Neznámý.
  1. Levý aortální oblouk, „izolace“ pravé subclaviánské tepny od aorty vpravo (vlevo) nebo „Bilaterální arteriální kanál (obr. 40.8).

Levý aortální oblouk je zcela odpojen ic subclaviánskou tepnou. Pravá obyčejná karotida, levá karotida a levá subklaviánská tepna se od aorty v tomto pořadí liší. Pravá subclaviánská tepna vzniká z pravé plicní tepny otevřeným pravým arteriálním kanálem.
  1. MALFUNKCE PRAVÉHO ARCU AORTA (VLEVO NEBO PRAVÉ HORNÍ AORTA)

Charakteristickým rysem je přítomnost neporušené trávy v aortálním oblouku a zlom v levém aortálním oblouku. Pravý oblouk se odchyluje od stoupající aorty a jde zpět, vpravo od průdušnice
Obr. 40. Schematické znázornění typických malformací systému aortálního oblouku, modifikované Stewartem, Kincaidem a Edwardsem, 1954 (584).
Nish. aor.: sestupná aorta; Lev. celkový spát. umění. - levá společná krční tepna; Lev. umění. prot. - levý arteriální kanál; Lev. položit. umění. - levá plicní tepna; Lev. připojit umění. - levá subclaviánská tepna; Svatý. položit. umění. - kmen plicní tepny; ir. celkový -spát. umění. - pravá společná krční tepna; pr. prot. - pravý arteriální kanál; pr. stanoví. umění. - pravá plicní tepna; pr. connect. umění. - pravá subclaviánská tepna. 40.1 - dvojitý oblouk aorty se dvěma otevřenými oblouky a levým arteriálním kanálem; diagram vpravo nahoře ukazuje cévní prsten po odstranění průdušnice, jícnu a plicní tepny; 40.2 - levý aortální oblouk s normálním větvením a levý arteriální kanál; 40.3— * levý aortální oblouk s normálním větvením a pravý arteriální kanál spojující plicní tepnu s horní částí sestupné aorty; 40.4 - levý aortální oblouk s normálním větvením a bilaterálním arteriálním kanálkem; pravý kanál se připojuje k základně bezejmenné tepny; 40.5 - levý aortální oblouk s aberantní pravou subklaviální tepnou a levým arteriálním kanálkem; 40.6 - levý aortální oblouk s aberantní pravou subklaviální tepnou a pravým arteriálním kanálkem; 40.7 - levý aortální oblouk s aberantní pravou subclaviánskou tepnou a dvoustranným ductus arteriosus; 40.8 - levý aortální oblouk, „izolace“ pravé subclaviální tepny a pravého arteriálního kanálu od aorty; 40.9 - pravý aortální oblouk se zrcadlově vyčnívajícími plavidly a pravým arteriálním kanálkem; 40.10 - pravý aortální oblouk se zrcadlovými výběžky a levým arteriálním kanálem; 40.11 - pravý oblouk aorty se zrcadlovými odletovými plavidly a dvoustranným arteriálním kanálem; levý kanál je spojen s levou bezejmennou tepnou; 40.12 - pravý aortální oblouk s aberantní levou subklaviánskou tepnou a pravým arteriálním kanálkem; 40.13 - pravý aortální oblouk s aberantní levou subklaviánskou tepnou a levým arteriálním kanálkem; 40.14 - pravý aortální oblouk s aberantní levou subclaviánskou tepnou a dvoustranným ductus arteriosus; 4QJ5 - pravý oblouk aorty, „izolace“ levé subclaviánské tepny a levého arteriálního kanálu od aorty.

a jícnu, než se připojí k nadřazené sestupné aortě. Defekty této skupiny jsou zrcadlovým obrazem defektů skupiny levého aortálního oblouku.

  1. Pravý oblouk aorty se zrcadlovým větvením a pravý arteriální kanál [166, 315J (obr. 40.9).

Tato anomálie je přesným zrcadlovým obrazem normálního aortálního oblouku. Větve aorty budou proto v tomto pořadí: (vlevo) bezejmenné, pravé společné karotid a pravé subclaviánské tepny. Pravý oblouk aorty: Se spekulativním větvením je ve většině případů kombinován s jinými srdečními abnormalitami, jako je tetralogie Fallota, levokardie ic situs inversus a otevřený arteriální kmen. Pravý oblouk aorty, jako izolovaná anomálie, je mimořádně vzácný.
  1. Pravý oblouk aorty se zrcadlovým větvením a levým arteriálním kanálkem (Obr. 40.10):

a) levý arteriální kanál spojuje levou plicní tepnu se základnou bezejmenné tepny;
b) levý arteriální kanál spojuje levou plicní tepnu s horní částí sestupné aorty (zbytek kořene levé dorzální aorty); vytvoří se kompletní vaskulární prstenec.
  1. Pravý oblouk aorty se zrcadlovým větvením a bilaterálním arteriálním kanálem (obr. 40.11):

a) levá arteriální trubice spojená s ic levou anonymní tepnou;
b) levý arteriální kanál je spojen s horní částí sestupné aorty; vytvoří se vaskulární prstenec. Hypotetický typ. Neznámé příklady.
  1. Pravý aortální oblouk s aberantní levou subklaviánskou tepnou a pravý arteriální kanál (Obr. 40.12).

Tato anomálie je zrcadlovým obrazem společné (aberantní) pravé subclaviánské tepny (typ II 4, viz výše).
  1. Pravý aortální oblouk s aberantní levou subklaviánskou tepnou a levým arteriálním kanálkem (obr. 40.13).

S touto anomálií se vytvoří kompletní vaskulární prstenec. Toto je nejběžnější typ pravého oblouku aorty..
  1. Pravý aortální oblouk s aberantní levou subclaviánskou tepnou a bilaterálním arteriálním kanálkem (obr. 40.14).

Je vytvořen kompletní vaskulární prstenec, identický s prstencem s výše uvedenou anomálií. Hypotetický typ. Neznámé příklady.
  1. Pravý oblouk aorty, „izolace“ levé subclaviánské tepny od aorty, s levým (pravým) nebo bilaterálním arteriálním kanálem (Obr. 40.15).

Levá subclaviánská tepna není spojena s aortou a odchází z levé plicní tepny přes duktus arteriosus.
  1. ANOMÁLIE DÉLKY, VELIKOSTI NEBO POKRAČOVÁNÍ AORTA [62, 654]

/. Prodloužení oblouku aorty: cervikální aorta [444]
Hlavní charakteristikou této mimořádně vzácné anomálie je abnormální prodloužení oblouku zasahujícího do krční oblasti. Vzestupná aorta je směřována vzhůru za vstup do obtížné buňky a horní část aortálního oblouku dosahuje v krční oblasti různé úrovně (například hyoidní kost nebo V krční obratle). Ve většině případů je oblouk pravou rukou. Horní sestupná aorta začíná zpravidla sestupovat na stejné straně páteře jako oblouk, ale pak protíná střední linii za jícnem, přibližně na úrovni rozdvojení průdušnice, a dokončí průnik hrudníku sestupem na opačné straně..
Doprovodné anomálie brachiocefalických cév jsou pozorovány poměrně často. Může se objevit tuhý arteriální vaz (ligamentum arteriosum), na křižovatce plicní tepny s ústím levé subklaviální tepny a společně s aortou rozprostírající se příčně za jícen tvoří kruh cév obklopující průdušnici a jícen.
Embryologicky dochází k abnormálnímu umístění aortálního oblouku, a to zjevně kvůli skutečnosti, že aortální obloukový systém doprovází srdce v jeho kaudálním sestupu do hrudníku v 7-8 týdnu fetálního života [47].
Tato anomálie nezpůsobuje žádné hemodynamické abnormality..
  1. Tortuosita aortálního oblouku: zalomení aorty [257, 680]

Distální část aortálního oblouku a proximální část nadřazené sestupné aorty jsou abnormálně protáhlé a sinusové [654]. Na úrovni arteriálního vazu se aorta prudce ohýbá a konvexita zakřivené části je směřována dopředu a dolů; Vazba kanálu je na vrcholu ohybu. Blížící se ohnutí aorty se vyskytuje v mediastinu vyšším než je obvyklé; přímo distálně od ohybu aorty lze rozšířit.
Zakřivená část aorty leží poblíž jícnu, který se často posouvá dopředu a doprava. Tato anomálie je symptomatická..
Někteří autoři považují tuto vadu 1 za výsledek narovnání aorty s věkem a následkem aortoarteriální sklerózy. Pokud tuto vadu považujeme za vrozenou, lze tento stav vysvětlit abnormálním prodloužením 4. embryonálního aortálního oblouku, který se v určitém bodě arteriálního kanálu ohýbá..
  1. Hyperplasie aorty: zúžená aorta (aorta angusta) [393,

564, 568]
Stupeň zúžení lumenu aorty a délka postižené části aorty jsou různé. Zúžení často pokrývá celou aortu, včetně sestupné části. Průměr aorty přibližně 2 cm.
Pacienti mají normální aortální chlopně a normální velikost prstence aortální chlopně, bez hypoplasie levé komory. (U častěji pozorovaného syndromu hypoplasie levého srdce je snížený průměr aorty spojen s hypoplasií nebo atrézií aortální a / nebo mitrální chlopně a hypoplasií levého srdce, viz strana 134.)
  1. Kompletní přerušení aortálního oblouku: Steidelův komplex [466,

478, 701]
S touto anomálií zcela chybí jeden segment aortálního oblouku a je narušena kontinuita aorty. Neexistuje žádné spojení mezi vzestupnou a sestupnou aortou; tepenný kanál je zachován a komunikuje mezi kmenem plicní tepny se samostatnou sestupnou aortou („plicní tepna - kanál - sestupná aorta“, „vypouštění sestupné aorty z plicního kmene“) [224]; téměř vždy existuje defekt komorového septa.
První popis patří R. Steidele (1777).
Početné anatomické vlastnosti Steidelova komplexu jsou klasifikovány následovně [115, 591]: Typ A: 44%, zlom v bodě přímo vzdáleném od levé subklaviánské tepny.
Typ B: 52%. Přerušení v bodě mezi levou společnou krční tepnou a subclaviánskou tepnou.
B] - otevřený levý arteriální kanál; aberantní pravá subclaviánská tepna.
Vg - bilaterální arteriální kanál; izolace pravé subklaviální tepny od aorty.
B3 - otevřený levý arteriální kanál; výtok pravé plicní tepny z aorty.
B4 bilaterální arteriální kanál; pravý oblouk aorty, izolace levé subklaviální tepny od aorty. Typ C: 4%. Přerušení mezi bezejmennou tepnou a levou společnou krční tepnou.
Předpokládá se, že anomálie je způsobena regresí nebo atrofií proximální levé dorzální aorty nebo 4. aortálního oblouku, ke kterému došlo v 6. nebo 7. týdnu života plodu.
Hemodynamicky by měl být udržován průtok krve v sestupné aortě otevřeným arteriálním kanálem, výtok krve zleva doprava. CSF je také nezbytný pro zásobování okysličené krve dolní části těla.
„Životnost je velmi krátká. Asi 70% pacientů zemře během prvního měsíce života.

Obr. 41. Abnormální levá plicní tepna: cévní smyčka. Arterie vedoucí k levým plicím vychází z pravé plicní tepny (modifikace Stewartem, Kincaidem, Edwardsem, 1964) [684].

  1. ANALÝZY A UMĚNÍ PULMONICKÝCH STEMŮ (6. ARC ARC)

/. Abnormální levá plicní tepna: cévní smyčka
[62, 139, 703] (obr. 41)
První popis patří: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Normální levá plicní tepna chybí. Plavidlo fungující jako levá plicní tepna vychází z protáhlého plicního kmene směřujícího doprava (podle některých autorů z pravé plicní tepny) [684] na pravém okraji mediastina a přechází mezi průdušnicí a jícnem do levých plic. Pravý hlavní kmen průdušek, jícnu a průdušnice je stlačena touto lodí. Ve struktuře zbytku plicního vaskulárního stromu nejsou žádné abnormality. Je možné, že tato céva k levým plicím není embryologicky levá plicní tepna, ale spíše velká kolaterální arterie vznikající z pravé plicní arterie: proximální segment levého 6. aortálního oblouku nebo nezavádí normální spojení s vaskulárním plexem vyvíjejícího se primordia levého plic nebo abnormálně ustupuje; později se vytvoří alternativní spojení s normálně se vyvíjejícím arteriálním systémem na pravé plíce. Tato spojení se sloučí do jediného cévního kmene - abnormální levé plicní tepny.
Velmi často jsou pozorovány současné srdeční a mimokardiální abnormality [654].
. Mimořádně vzácně dochází k abnormálnímu výboji dvou plicních tepen z plicního kmene, kdy začátek levé plicní tepny leží vpravo od začátku pravé plicní tepny [348]. Z abnormálního místa výboje prochází každá plicní tepna do odpovídajících plic a na této cestě se obě cévy protínají - „zkřížené plicní tepny“.
  1. Jednostranná absence plicní tepny [561, 749

(obr. 42)
Chybí levá nebo pravá plicní tepna a krevní zásobení postižených plic je zajištěno tepnami velkého kruhu krevního oběhu, které se odchylují od stoupající aorty nebo od aortálního oblouku, sestupné aorty (bronchiálních tepen) nebo brachiocefalických cév.
Tento stav je velmi vzácný. Klinická frekvence - 0,1% (podle pozorování "peklo 1943 pacientů s vrozenými srdečními vadami) [254].
K tomuto komplexu patří pouze případy izolované jednostranné absence jedné plicní tepny. Kombinace s jinými závažnými srdečními vadami by neměly být vyloučeny, například tetralogie Fallota a případy dvojitého krevního zásobení zúčastněných plic, tj. S hypoplastickou plicní tepnou a aberantní jurtou plicní cirkulace dodávající stejné plic. Konečně případy ageneze jedné plíce a následně absence odpovídající plicní tepny představují další typ patologického komplexu. Izolovaná jednostranná absence plicní tepny postihuje pouze velké cévy. Plicní kmen obvykle opouští pravou komoru a tato nádoba přechází do hlavní plicní tepny do jedné plic. Absence levé plicní tepny je méně častá než absence pravé plicní tepny [369].
Lze rozlišit dva hlavní typy:
  1. neobvyklá „plicní“ tepna se odchyluje od stoupající aorty: místo odletu může být libovolné - od 1 cm nad aortální chlopní do proximální části oblouku; abnormální céva je obvykle dokořán;
  2. abnormální „plicní“ tepna sestává z bronchiální tepny nebo aberantní systémové tepny ze sestupné aorty nebo brachiocefalických cév: abnormální cévka je obvykle malá a zapojené plíce jsou obvykle menší než jiná normální.

Obr. 42. Absence levé plicní tepny. Krve do levé plíce přes levý aortální oblouk
ductus arteriosus (upraveno Stewartem, Kincaidem, Edwardsem),

Krevní oběh v každé plíci je jiný a nezávisí na sobě. Abnormální „plicní“ tepna nese krev, která je zcela nasycena kyslíkem a pod vysokým tlakem, jehož hodnota je obvykle v mezích tlaku ve velkém kruhu krevního oběhu, ledaže by došlo k významnému zúžení tepny. Druhá plíce dostává žilní krev, obvykle pod nízkým tlakem. Přestože jsou postižené plíce ventilovány, téměř nedochází k absorpci kyslíku, „proto k okysličování krve dochází pouze v neovlivněných plicích. Prognóza je nepříznivá. Obvykle k smrti dochází v dětství v důsledku srdečního selhání s přetížením.

  1. Oddělte výtok plicních tepen z obloukového systému

aortální arteriální kanály
Obě plicní tepny vznikají arteriálním kanálkem z aortálního obloukového systému. Plicní tepna na straně aortálního oblouku vychází z arteriálního kanálu vedoucího z aortálního oblouku, zatímco kontralaterální plicní tepna vzniká z anonymní nebo subclaviánské tepny přes kanál na této straně: [206].
  1. Abnormální výtok subclaviánské tepny z plicní tepny [254]

Tato vzácná anomálie nemá klinický význam, protože adekvátní arteriální zásobení postižené končetiny je zajištěno odpovídajícími kolaterálními cestami..

Je Důležité Mít Na Paměti Dystonie

  • Puls
    Co je duální ožarování laserem
    Moderní medicína má ve svém arzenálu takovou moderní metodu čištění a fyzioterapie, jako je nitrožilní laserové ozařování krve (NLOK). Postup je ve smyslu intravenózního ozařování podobný, ale vzhledem k tomu, že laser není podáván intravenózně, je pro pacienta velmi vhodný.

O Nás

Těhotenství je úžasný proces, během kterého se v ženském těle vyskytují kolosální změny a jevy. Devítiměsíční očekávání je poněkud bolestivé, takže budoucí matky a otcové se snaží odhadnout, jak bude jejich dítě vypadat, jaké schopnosti rodičů zdědí, jaké oči, vlasy, krevní skupinu bude mít.