Hemolytická nemoc u novorozence

Hemolytické onemocnění novorozenců je detekováno u 0,6% narozených dětí. Nemoc se týká imunologické patologie, protože je spojena s antigenním konfliktem mezi krví matky a plodu..

Bylo zjištěno, že hlavní antigeny jsou v červených krvinkách. Jeden z nich - Rh faktor (Rh faktor) - byl nazýván D-antigen. Způsobuje nekompatibilitu v 1/3 případů. V jiných případech je onemocnění určeno protilátkami systému AB0, které jsou zodpovědné za tvorbu krevních skupin.

Příčiny

Inkompatibilita mateřské Rh-negativní krve s antigenem erytrocytů plodu nastává, když Rh-pozitivní vlastnosti prochází otcem. Mateřský organismus je vnímá jako mimozemšťany a agresivně reaguje s tvorbou protilátek. Další název je Rh-erythroblastóza. Celkem asi 15% Rh negativních lidí na celém světě. Znak zdědí dívky a chlapci. Je to nebezpečné pouze pro samici a plod během těhotenství za předpokladu, že otec dítěte je ve skupině pozitivní na Rh.

První setkání s D-antigenem již proběhlo (až 2% případů) a v mateřské krvi se vytvořily protilátky. Tento proces se nazývá senzibilizace. Krevní transfuze to také mohou způsobit..

Úloha systému skupiny AB0 je důležitá, pokud matka má první krevní skupinu (0) a plod má druhou (A v 90% případů) nebo třetí (B v 10%), zřídka ve čtvrté skupině (AB). Imunizace má rozdíly:

  • Osoby ve skupině I mají vždy protilátky proti imunoglobulinům A a B, ale v tomto případě získávají agresivní vlastnosti z nejasných důvodů. Konflikt se objevuje i během prvního těhotenství. Předčasně narozené děti nemají hemolýzu erytrocytů, protože antigeny A a B zrají později.
  • Komunikace s fetálními červenými krvinkami probíhá v prenatálním období. Hemolýza ohrožuje pouze část buněk, takže projev je pro novorozence méně agresivní.

Konflikt nad jinými antigenními strukturami je možný, ale je zřídkakdy určován as velkými obtížemi..

K jakým změnám dochází v těle dítěte?

Patogeneze (vývoj) onemocnění je způsobena zpožděním poškozených červených krvinek v buňkách jater a sleziny a jejich hemolýzou v těchto orgánech. Nedostatek zralosti jaterní tkáně je vyjádřen v nepřítomnosti potřebného enzymu (glukuronyltransferáza). Je zodpovědný za neutralizaci toxického žlučového pigmentu nepřímého bilirubinu a jeho přeměnu na bilirubin-glukuronid (nepřímý).

Výsledkem je, že uvolněný hemoglobin nevstupuje do krevního řečiště, ale je zpracováván v rozsahu přímého bilirubinu a hromadí se v krvi. Tento typ ničení červených krvinek se nazývá extravaskulární. Intravaskulární reakce je možná s těžkým hemolytickým onemocněním plodu.

Klasifikace

Existující formy nemoci se dělí podle doby výskytu do:

  • kongenitální;
  • postnatální (objevující se po porodu).

Podle závažnosti v závislosti na potřebě náhradní krevní transfuze:

  • snadné - ošetření se provádí bez transfuzí;
  • střední - je možné normalizovat ukazatele po jedné substituční transfuzi;
  • závažné - jsou zapotřebí 2 nebo více náhradních transfuzí.

Podle charakteru kurzu:

  • akutní - nemoc nastává po krátké době (hodiny, dny) po proniknutí protilátek z matky na plod;
  • subakutní - častěji pozorované bezprostředně 3 dny před narozením;
  • subchronická - s vrozeným intrauterinním poškozením se vyskytuje v počátečních stádiích těhotenství.

Co určuje závažnost reakce?

Závažnost fetální léze závisí na době zavedení protilátek placentou:

  • pokud byly přijaty během těhotenství, objevují se vrozené formy nemoci ve formě macerovaného plodu, narození dítěte s existující klinickou variantou nemoci;
  • během reakce během porodu se vyvíjí typická poporodní žloutenka.

Navíc se agresivita a závažnost poškození imunit liší:

  • různá množství protilátek, které pronikly z těla matky do plodu, je koncentrace určena přítomností akutních a chronických onemocnění u matky, které zvyšují propustnost placentární bariéry;
  • vysoká nebo nízká kompenzační schopnost plodu (předčasně narozené děti jsou více postiženy těžkými formami).

Možné klinické projevy

Možnosti příznaků hemolytického onemocnění mohou být:

  • smrt plodu v období od dvacátého do třiceti týdnů těhotenství v důsledku narušení nitroděložního vývoje;
  • narození dítěte s obecným edémem;
  • časný vývoj novorozence s těžkou žloutenkou nebo anémií.

U nově narozených dětí existují tři hlavní formy hemolytického onemocnění:

U všech forem je za běžný příznak považován vývoj normochromní anémie (anémie), výskyt raných forem červených krvinek (normoblastů, erytroblastů) v krvi, retikulocytózy a zvětšení jater a sleziny..

Období nemoci se dělí na:

  • akutní - první dny novorozence;
  • zotavení - po normalizaci hladiny bilirubinu v krvi;
  • zbytkové jevy.

Anemická forma a její klinika

Anemická varianta je nejjednodušší ze všech možných. To je pozorováno u pětiny dětí. Jeho příčinou je minimální počet proniknutých protilátek s krátkým účinkem na plod. Způsobené poškození je malé, placenta vrací produkty červených krvinek matce.

Po narození dítě nemusí mít žloutenku, pokud jeho játra dobře fungují. Hlavní příznaky se objevují na konci prvního týdne života:

  • bledost kůže;
  • zvětšená játra a slezina;
  • v krevním testu se kromě obecných projevů vyskytuje také nízké množství hemoglobinu, erytropenie, výskyt červených krvinek různých velikostí a tvarů.

Zotavení je rychle dosaženo frakčními částmi transfúze Rh-negativní krve.

Vlastnosti ikterického tvaru

Je prokázáno, že ikterická forma se objevuje, když se na konci těhotenství vyskytují protilátky proti plodu. Tělesná hmotnost novorozence není narušena, porod probíhá včas, barva kůže novorozence se začíná měnit v první den života. Zřídka je dítě narozené se žlutou kůží, zbarvenou plodovou vodou a mastnotou..

  • žlutost rychle roste;
  • je stanovena zvětšená játra a slezina;
  • hmatatelné zvětšené lymfatické uzliny;
  • zřídka rozšiřuje hranice srdce;
  • obsah bilirubinu v krvi z pupeční šňůry stoupá na 51 μmol / l a vyšší (při normální hladině asi 28 μmol / l), za každou hodinu se jeho koncentrace zvyšuje o 3,4 μmol / l.

Nepřímý bilirubin primárně poškozuje jaterní buňky (hepatocyty), svalovou tkáň myokardu, selektivně ničí neurony. Bez léčby dosáhne intoxikace maximální škodlivé úrovně během jednoho nebo dvou dnů. Objevují se neurologické příznaky bilirubinové encefalopatie (poškození mozku):

  • letargie roste;
  • dítě špatně saje, odmítá jídlo, často vyplivne;
  • zvracení
  • méně často od čtvrtého dne života jsou pozorovány tonické křeče;
  • je stanoven příznak ztuhlosti v týlních svalech;
  • poruchy okulomotorických svalů, odchylka oční bulvy dolů, výskyt pruhu skléry mezi horním okrajem víčka a rohovky (příznak zapadajícího slunce);
  • změny dýchání ústřední povahy (snížení, poruchy rytmu, astmatické záchvaty s cyanózou kůže);
  • snížené vrozené reflexy.

Bilirubin ovlivňuje nervový systém na úrovni nepřímé frakce u plnohodnotného dítěte 306-340 mmol / l, v případě předčasnosti - 170-204. Bylo zjištěno, že albumin krevní plazmy se podílí na vývoji těžké ikterické formy. Jsou schopni vázat přebytek bilirubinu, výrazně zvýšit kritickou úroveň expozice mozku. V případě nedostatku albuminu se léze snadno šíří do různých orgánů a tkání.

Přebytečný bilirubin je uložen v renálních tubulích a krevních cévách. To přispívá k rozvoji renálního infarktu..

Postižená játra narušuje produkci bílkovin, faktorů srážení krve. Proto je pozorováno snížení hladiny protrombinu a prodloužení doby krvácení. Zvýšená sekrece bilirubinu v žluči způsobuje, že je hustší, což přispívá k rozvoji obstrukční žloutenky. Výkaly se zbarví. Žlučové pigmenty jsou detekovány v moči.

Bilirubinová encefalopatie je detekována třetí až šestý den po narození.

Je obvyklé rozlišovat mezi fázemi toku:

  • s převládajícími příznaky intoxikace - snížená chuť k jídlu, letargie, snížený svalový tonus, ztuhlost, zívání, zvracení a velká regurgitace;
  • příznaky žloutenky uvnitř jádra mozku - spastické křeče, napětí v týlních svalech, vyboulení nad povrchem lebky velké fontanely, chvění rukou, ztráta sání reflexu, nystagmus očních bulet, krátkodobý respirační zástava, letargický stav;
  • imaginární pohoda - ve druhém týdnu života zmizí spastické napětí ve svalech, neurologické příznaky jsou méně výrazné;
  • komplikace - možné ve věku od 3 do 5 měsíců, dítě vykazuje ochrnutí, parézu, hluchotu, křeče.

Edematózní forma a její projevy

Pro vytvoření edematózní formy musí být účinek protilátek matky na plod dlouhý. Plod neumírá okamžitě, protože se přizpůsobuje odstraňování protilátek zpět do těla matky a vytváří ložiska další tvorby krve. Slezina a játra se výrazně zvyšují, je pozorována srdeční hypertrofie, jsou aktivovány endokrinní žlázy. Hypoalbuminémie vede ke zvýšené vaskulární permeabilitě a výstupu plazmy do mezibuněčného prostoru.

To vede k hromadění tekutin v:

  • podkožní tkáň;
  • pleurální dutina;
  • břišní dutina;
  • perikardium.

V tomto případě se výrazně zvyšuje hmotnost plodu a placenty (téměř 2krát). Anémie je signifikantně vyjádřena: hemoglobin klesá na 35-50 g / la červené krvinky se snižují na 1 x 1012 / l, v krvi je mnoho blastových forem. Tyto poruchy způsobují smrt plodu před nebo bezprostředně po narození. Edematózní forma je považována za nejzávažnější projev hemolýzy..

Jak zjistit fetální onemocnění?

Pro stanovení rizika porodu s příznaky hemolytického onemocnění analyzují:

  • stav nastávající matky, přítomnost chronických chorob;
  • Rh kompatibilita s otcem dítěte;
  • průběh předchozích těhotenství;
  • informace o předchozích krevních transfuzích.

V diagnostice je důležité znát a zvážit informace o:

  • zatíženo během předchozích těhotenství;
  • potraty;
  • narození mrtvého dítěte;
  • mentální a fyzická retardace ve vývoji stávajících dětí.

Určete protilátky u Rh-negativních žen. Když jsou detekovány, profylaxe je prováděna pomocí specifického anti-rhesus gammaglobulinu, který oslabuje agresivní vlastnosti.

Pro léčbu novorozence je důležité stanovit diagnózu ihned po narození..

V případě podezření:

  • testy na protilátky u Rh negativní matky Rhesusem a krevními skupinami (pokud matka má první skupinu);
  • definice skupiny a doplňků novorozence.

O hemolytické nemoci říkají:

  • druh dítěte;
  • zbarvení kůže, plodové vody a mazání;
  • zvětšená játra a slezina novorozence.

Pokud nebyla odebrána pupečníková krev, odhaduje se hodinové zvýšení bilirubinu v prvních 24 hodinách. Rychlý nárůst naznačuje závažnost onemocnění..

Při negativních testech matky na Rhesus a skupinové nekompatibilitě v přítomnosti příznaků hemolytického onemocnění u dítěte začíná dítě léčbu a matka zkoumá další možné protilátky.

Jaká onemocnění by měla být odlišena hemolytická nemoc?

V diferenciální diagnostice je nutné porovnat příznaky, biochemické a klinické projevy s možnými chorobami doprovázenými nažloutlostí a zvýšeným bilirubinem:

  • vrozené poruchy struktury červených krvinek;
  • nedostatek jaterních enzymů;
  • thalassemia;
  • diseminovaná intravaskulární koagulopatie;
  • endokrinní hyperbilirubinémie (syndromy vrozené rodiny), snížená funkce štítné žlázy, hypofýza.

Diagnóza nutně bere v úvahu příjem léků kojící matkou, které blokují fungování jater dítěte:

  • sulfonamidy,
  • novobiocinové antibiotikum,
  • vitamin K.

Přispějte k ikteru dítěte:

  • mateřská cukrovka s acidózou;
  • jakékoli typy hypoxie;
  • zvýšený nepřímý bilirubin bez hemolýzy;
  • cytomegálie;
  • toxoplazmóza;
  • vrozená hepatitida;
  • sepse;
  • syfilis.

Moderní léčba

Léčba hemolytického onemocnění novorozenců vyžaduje rychlé odstranění toxických produktů hemolýzy a protilátek, které způsobují reakci z těla dítěte. Kromě toho dítě potřebuje ochranu orgánů a systémů, stimulaci a podporu fungování jater a ledvin.

Nejúčinnější metodou je transfúze čerstvé krve při 150 - 180 ml na 1 kg tělesné hmotnosti. V případě Rh nekompatibility je indikována jedna skupina Rh-negativní krev. V případě konfliktu v systému AB0 jsou červené krvinky skupiny I transfuzovány a zředěny plazmou skupiny IV. Čím dříve je transfuze zahájena, tím je pravděpodobnější odstranění postižených červených krvinek a omezení hemolýzy poškozením jater, mozku a sleziny..

V případě těžké anemické formy (s hematokritem do 35%) začíná transfuze pupeční žílou půl hodiny po narození. Do žíly se zavede katétr, odebere se z ní 10 ml krve a nalije se stejné množství dárce. Procedura trvá až tři hodiny. Po každých 100 ml nahrazení se dítěti podá roztok chloridu vápenatého, 10 ml glukózy.

Současně je nutná detoxikace: tekutina uvnitř jícnové trubice, intravenózní podání glukózy, plazmy, albuminu.

Bez podpory acidobazické kompozice krve mohou podávané konzervační látky (citráty) způsobit srdeční zástavu. Proto je lepší používat darovanou krev s alkalickými roztoky.

Ke zlepšení funkce jaterních buněk se používá fenobarbital, roztok síranu hořečnatého, xylitol, sorbitol, ATP, methionin. Aplikujte prednisolon v průběhu 7 dnů.

Dítě podstoupí duodenální ozvučení, aby se vyloučila stagnace žluči.

Krmení se provádí pomocí dárcovského mléka, které neobsahuje protilátky. Vitaminy E, B, C se nutně podávají intramuskulárně. Příznaky poškození nervového systému vyžadují použití vitamínu B.12.

Technika fototerapie (expozice modré žárovce) zvyšuje oxidaci bilirubinu a mění jej na netoxickou sloučeninu. Relace se konají 12 hodin denně po dobu nejdéle jednoho týdne.

Monitorování krve by mělo být prováděno po propuštění dítěte z porodnice do dvou měsíců věku každé 2 týdny.

Prognóza a důsledky

Při včasné léčbě dětí s hemolytickým onemocněním jejich vývoj netrpí. Pokud byl obsah bilirubinu v krvi na kritické úrovni a nedošlo k úplnému ošetření, pak v prvních dnech života došlo k fatálnímu výsledku. Přežívající děti mají negativní důsledky ve formě:

  • narušená psychika;
  • zaostává ve fyzickém a duševním vývoji;
  • narušená řeč;
  • ztráta sluchu.

Další ošetření bez úspěchu. Děti se čas od času podrobují rehabilitaci v pečovatelských zařízeních.

V případě zbytkových fokálních poruch ze strany mozku se provádí rehabilitační terapie: masáže, vitamíny B, aminalon a další nootropická léčiva uvnitř.

Možnosti prevence

Když je v historii a obsahu protilátek v krvi odhaleno vysoké riziko, je odborníkem perinatálního centra pozorována žena. Je možné odstranit nebo snížit stav senzibilizace:

  • v posledním desetiletí těhotenství - pomocí „opětné výsadby“ kůže otce dítěte;
  • ihned po porodu (během prvních 72 hodin) - zavedení anti-Rhesus gammaglobulinu.

Tato prevence by měla být prováděna při neúspěšném porodu, potratu..

Zvýšení obsahu protilátek v krvi slouží jako indikace hospitalizace ženy a předčasného porodu (o 2 týdny dříve).

Moderní centra mají schopnost provádět intrauterinní krevní substituci plodu. Metody prevence jsou možné pouze s vědomým přístupem matky a otce ke zdraví jejich potomků. Jakákoli neochota nastávající matky podstoupit krevní testy, jít k porodníkovi-gynekologovi nebo jít do nemocnice, je plná mrtvě narozených, vážných komplikací vývoje dětí.

Hemolytická nemoc novorozence: etiologie, příčiny, léčba

Hemolytická nemoc novorozence (GBN) - patologický stav novorozence, doprovázený masivním rozpadem červených krvinek, je jednou z hlavních příčin žloutenky u novorozenců.

Hemolytická nemoc novorozence je diagnostikována u 0,6% novorozenců. Hemolytická nemoc novorozence se projevuje ve 3 hlavních formách: anemická, ikterická, edematózní.

HEMOLITICKÉ CHOROBY NOVINKŮ

Hemolytická nemoc novorozence (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolytická anémie novorozence, způsobená nekompatibilitou krve matky a plodu faktorem Rh, krevním typem a dalšími krevními faktory. Toto onemocnění je u dětí pozorováno od narození nebo je detekováno v prvních hodinách a dnech života.

Hemolytické onemocnění novorozence nebo fetální erytroblastóza je jedním z vážných onemocnění dětí v novorozeneckém období. Tato nemoc, která vzniká v předporodním období, může být jednou z příčin spontánních potratů a mrtvě narozených dětí. Podle WHO (1970) je hemolytická nemoc novorozenců diagnostikována u 0,5% novorozenců, úmrtnost z ní činí 0,3 na 1000 živě narozených dětí.

Etiologie, příčiny hemolytického onemocnění novorozence.

Příčina hemolytického onemocnění novorozence se stala známou až na konci 40. let 20. století. v souvislosti s rozvojem výuky faktoru Rh. Tento faktor objevili Landsteiner a Wiener v roce 1940 u opic Macacus rhesus. Později tito vědci zjistili, že faktor Rh je přítomen v 85% červených krvinek..

Další studie ukázaly, že hemolytické onemocnění novorozence může být způsobeno nekompatibilitou krve matky a plodu v Rh faktoru i v krevní skupině. Ve vzácných případech se onemocnění vyskytuje v důsledku nekompatibility krve matky a plodu s jinými krevními faktory (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis atd.).

Faktor Rhesus je ve stromě červených krvinek. Nesouvisí s pohlavím, věkem a příslušností k systémům ABO a MN. Existuje šest hlavních Rh antigenů, zděděných třemi páry genů a označených buď C, c, D, d, E, e (podle Fishera), nebo rh ', hr', Rh0, hr0, rh ", hr" (podle Vítěze). Při výskytu hemolytického onemocnění novorozenců je nejdůležitější D-antigen, který v matce chybí a je přítomen v plodu v důsledku dědičnosti otce..

Hemolytické onemocnění novorozenců je kvůli nekompatibilitě v systému ABO častější u dětí s krevními skupinami A (II) nebo B (III). Matky těchto dětí mají 0 (I) krevní skupinu, která obsahuje aglutininy α a β. Ten může blokovat fetální červené krvinky.

Bylo zjištěno, že matky, jejichž děti se narodily s projevy hemolytického onemocnění, byly ve většině případů ještě před nástupem těhotenství senzibilizovány na erytrocytové antigeny tohoto plodu v důsledku předchozích krevních transfuzí, jakož i na těhotenství s Rh-pozitivním plodem..

V současné době existují tři typy protilátek proti Rhesus, které se tvoří v senzibilizovaném těle lidí s Rh-negativní krví: 1) úplné protilátky nebo aglutininy, 2) nekompletní nebo blokující, 3) skryté.

Kompletní protilátky jsou protilátky schopné vyvolat aglutinaci červených krvinek specifických pro dané sérum normálním kontaktem; tato reakce je nezávislá na solném nebo koloidním stavu média. Neúplné protilátky mohou způsobit aglutinaci červených krvinek pouze v médiu obsahujícím látky s vysokou molekulovou hmotností (sérum, albumin, želatina). Skryté Rh protilátky se nacházejí v lidském séru s Rh-negativní krví ve velmi vysoké koncentraci.

Při výskytu hemolytického onemocnění novorozenců patří nejdůležitější role k neúplným protilátkám Rh, které mohou díky malé velikosti molekuly snadno proniknout placentou do plodu..

Patogeneze. Vývoj hemolytického onemocnění novorozence

Normální průběh těhotenství zahrnuje syntézu protilátek proti geneticky cizím antigenům plodu otcovského původu, které k ní přicházejí, ženou. Bylo zjištěno, že v placentě a plodové vodě se mateřské protilátky vážou na antigeny plodu. S předchozí senzibilizací, s patologickým průběhem těhotenství, se bariérové ​​funkce placenty snižují a mateřské protilátky se mohou dostat do plodu. K tomu dochází nejintenzivněji při porodu. Proto hemolytické onemocnění novorozenců obvykle začíná po narození.

V patogenezi hemolytického onemocnění má primární význam hemolýza erytrocytů u plodu nebo novorozence v důsledku poškození membrány červených krvinek mateřských protilátek. To vede k předčasné extravaskulární hemolýze. Rozkladem hemoglobinu se vytvoří bilirubin (z každého gramu hemoglobinu se vytvoří 35 mg bilirubinu).

Intenzivní hemolýza erytrocytů a enzymatická nezralost jater plodu a novorozence vedou k hromadění volného (nepřímého) bilirubinu v krvi, který má toxické vlastnosti. Je nerozpustný ve vodě, nelze jej vylučovat močí, ale snadno proniká do tkání bohatých na lipidy: mozek, nadledvinky a játra, což narušuje procesy buněčného dýchání, oxidační fosforylaci a transport některých elektrolytů.

Závažnou komplikací hemolytického onemocnění je jaderná žloutenka (kernicterus), způsobená toxickým účinkem nepřímého bilirubinu na jádro mozku (subthalamické, hypokampus, striatum, mozeček, lebeční nervy). Výskyt této komplikace je podporován prematuritou, acidózou, hypoalbuminemií, infekčními chorobami a také vysokou hladinou nepřímého bilirubinu v krvi (více než 342 μmol / l). Je známo, že při hladině bilirubinu v séru 342 - 428 μmol / l dochází k jaderné žloutence u 30% dětí.

V patogenezi hemolytického onemocnění novorozence hraje určitou roli narušení funkce jater, plic a kardiovaskulárního systému..

Příznaky Tok. Klinický obraz hemolytického onemocnění novorozence.

Klinicky se rozlišují tři formy hemolytického onemocnění novorozence: edematózní, ikterická a anemická.

Edematózní forma je nejzávažnější. Pro ni je charakteristický výrazný otok s hromaděním tekutin v dutinách (pleurální, břišní), bledost kůže a sliznic, výrazné zvýšení velikosti jater a sleziny. U některých dětí se vyskytují mírné podlitiny a petechie.

Ve složení periferní krve jsou pozorovány velké změny. U těchto pacientů je množství hemoglobinu sníženo na 30-60 g / l, počet červených krvinek často nepřevyšuje 1x1012 / l, je exprimována anisocytóza, poikilocytóza, polychromasie, normo- a erytroblastóza; celkový počet leukocytů je zvýšen, je zaznamenána neutrofie s ostrým posunem doleva. Anémie u těchto dětí je tak výrazná, že v kombinaci s hypoproteinémií a poškozením kapilární stěny vede k rozvoji srdečního selhání, které je považováno za hlavní příčinu úmrtí před narozením dítěte nebo krátce po něm.

Ikterická forma je nejčastější klinickou formou hemolytického onemocnění novorozence. Prvním příznakem nemoci je žloutenka, která se objevuje 1-2. Den života. Intenzita a odstín žloutenky se postupně mění: nejprve oranžová, poté bronzová, poté citronová a nakonec barva nezralého citronu. Výrazné ikterické zbarvení sliznic, skléry. Velikost jater a sleziny se zvyšuje. Ve spodní části břicha je pozorována pastovitost tkání. Děti se stávají letargickými, dynamickými, špatně sajícími, jejich odrazy novorozenců jsou sníženy.

Vyšetření periferní krve odhaluje anémii různé závažnosti, pseudoleukocytózy, ke které dochází v důsledku nárůstu mladých jaderných buněk v červené řadě, které jsou v Goryaevově komoře vnímány jako leukocyty. Výrazně zvýšený počet retikulocytů.

Ikterická forma hemolytického onemocnění novorozence se vyznačuje zvýšením hladiny nepřímého bilirubinu v krvi. Již v pupečníkové krvi může být její hladina vyšší než 60 μmol / l a později dosahuje 265–342 μmol / l nebo více. Obvykle neexistuje jasná souvislost mezi stupněm nažloutnutí kůže, závažností anémie a závažností hyperbilirubinémie, předpokládá se však, že nažloutlost dlaně ukazuje hladinu bilirubinu 257 μmol / l nebo vyšší.

Závažnými komplikacemi ikterické formy hemolytického onemocnění novorozence jsou poškození nervového systému a vývoj jaderné žloutenky. Pokud se tyto komplikace objeví, u dítěte se zpočátku rozvine letargie, snížený svalový tonus, absence nebo inhibice Moro reflexu, regurgitace, zvracení, patologické zívání. Pak jsou zde klasické příznaky jaderné žloutenky: svalová hypertenze, ztuhlý krk, nucená poloha těla s opisthotonem, ztuhlé končetiny, zaťaté pěsti, ostrý „mozkový“ pláč, hyperstezie, otok fontanelu, škubání obličejových svalů, křeče, symptom „zapadajícího slunce“, nystagmus, symptom Gref; apnoe se vyskytuje pravidelně.

Další relativně častou komplikací je syndrom žlučové kondenzace. Jeho příznaky jsou vybledlá stolice, nasycená barva moči, zvětšená játra. Krevní testy ukazují zvýšení přímého bilirubinu.

Anemická forma je pozorována u 10-15% pacientů s hemolytickým onemocněním novorozence. Jeho včasné a konstantní příznaky by měly být považovány za všeobecnou letargii a bledost pokožky a sliznic. Pallor je jasně detekován do 5. až 8. dne po narození, protože zpočátku je maskován malou žloutenkou. Zvýší se velikost jater a sleziny.

V periferní krvi s touto formou je obsah hemoglobinu snížen na 60-100 g / l, počet červených krvinek je v rozmezí 2,5x1012 / l-3,5x1012 / l, je pozorována normoblastóza, retikulocytóza. Normální nebo mírně zvýšená hladina Bilirubinu.

Diagnóza hemolytického onemocnění novorozenců je založena na anamnéze (senzibilizace matky v důsledku předchozích krevních transfuzí; narození dětí v této rodině se žloutenkou, jejich smrt v novorozeneckém období; indikace matky o jejích dřívějších pozdních potratech, mrtvě narozených), na posouzení klinických symptomů a údajů laboratorní výzkum. Posledně jmenované v diagnostice nemoci jsou prvořadé.

Nejprve se provede stanovení krevní skupiny a příslušnosti k Rhesus matce a dítěti, zkoumá se obsah retikulocytů v periferní krvi a hladina bilirubinu v žilní krvi dítěte..

V případě Rh nekompatibility se stanoví titr protilátek proti Rh v mateřské krvi a mléce, provede se přímý Coombsův test s červenými krvinkami dítěte a nepřímo s mateřským krevním sérem. Pokud je systém ABO nekompatibilní, stanoví se titr a- nebo p-aglutininů v solném a proteinovém médiu v krvi a mléce matky. Imunitní protilátky v proteinovém médiu mají titr čtyřikrát vyšší než ve fyziologickém roztoku. Tyto protilátky jsou imunoglobuliny třídy G a procházejí placentou, což způsobuje vývoj hemolytického onemocnění novorozence. Přímá reakce Coombs s nekompatibilitou ABO, obvykle negativní.

Pokud klinické a laboratorní údaje jasně ukazují na hemolýzu a krev matky a dítěte je kompatibilní s Rh faktorem a systémem ABO, je vhodné provést Coombsovu reakci, provést test individuální kompatibility mateřské krve a červených krvinek dítěte, vyhledat protilátky proti antigenům, které zřídka způsobují hemolytické onemocnění Novorozenci: C, D, E, Kell, Diffy, Kidd.

Pro prenatální diagnostiku je stanovení bilirubinu v plodové vodě v těhotenství 32-38 týdnů prognostické: s optickou spektrofotometrickou hustotou plodové vody (s filtrem 450 nm) 0,15-0,22 jednotek. vyvíjí se mírná forma hemolytického onemocnění novorozenců, nad 0,35 jednotek. - těžká forma. Edematózní forma hemolytického onemocnění novorozence v předporodním období může být diagnostikována pomocí ultrazvuku.

Identifikace žen senzibilizovaných na Rh antigeny je usnadněna stanovením titru Rh protilátek v krvi těhotných žen. Stupeň zvýšení titru protilátek proti Rhesus v krvi těhotné ženy však neodpovídá vždy závažnosti hemolytického onemocnění. Prognosticky nepříznivé považujeme skákací titr protilátek Rh těhotné ženy.

Diagnostika. Diferenciální diagnostika hemolytického onemocnění novorozence.

Hemolytická nemoc novorozenců musí být rozlišena podle řady nemocí a fyziologických stavů. Nejprve je nutné stanovit hemolytickou povahu nemoci a vyloučit hyperbilirubinemii jaterního a mechanického původu.

Mezi příčiny výskytu žloutenky druhé skupiny u novorozenců patří nejdůležitější vrozená onemocnění infekční povahy: virová hepatitida, syfilis, tuberkulóza, listerióza, toxoplasmóza, cytomegalovirová infekce a také sepse získaná nejen při děloze, ale také po narození.

Běžné příznaky žloutenky v této skupině jsou následující: nepřítomnost příznaků hemolýzy (anémie, příznaky podráždění červené krevní linie, zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu, zvýšení sleziny) a zvýšení hladiny přímého bilirubinu.

Rovněž je třeba mít na paměti, že novorozené děti mohou trpět obstrukční žloutenkou, která se zpravidla objevuje v důsledku anomálie ve vývoji žlučových cest - ageneze, atresie, stenózy a cyst intrahepatálních žlučovodů. V těchto případech se žloutenka obvykle objeví do konce 1. týdne, i když se může objevit v prvních dnech života. Postupně zesiluje a pokožka získává tmavě zelenou a v některých případech nahnědlou barvu. Výkaly mohou být mírně zbarveny. Při abnormalitách ve vývoji žlučových cest je množství bilirubinu v krevním séru velmi vysoké, může dosáhnout 510 až 680 mmol / l v důsledku zvýšení přímého bilirubinu. Ve vážných a pokročilých případech se může nepřímý bilirubin také zvýšit v důsledku nemožnosti jeho konjugace v důsledku přetečení jaterních buněk žlučovým bilirubinem. Moč je tmavá a plenka zbarví žlutě. Množství cholesterolu a alkalické fosfatázy se obvykle zvyšuje. Játra a slezina jsou zvětšeny a se zvýšením žloutenky jsou zhutněny. U dětí se postupně rozvíjí dystrofie, objevují se příznaky hypovitaminózy K, D a A. Vyvolává se biliární cirhóza jater, z níž děti umírají dříve, než dosáhnou věku 1 roku..

Při vysoké hladině nepřímého bilirubinu v krvi a při absenci dalších příznaků zvýšené hemolýzy červených krvinek se předpokládá konjugační povaha žloutenky. V takových případech je vhodné studovat aktivitu laktát dehydrogenázy a její první frakce, hydroxybutyrát dehydrogenázy, v krevním séru dítěte. U hemolytického onemocnění novorozence je hladina těchto enzymů výrazně zvýšena a při konjugační žloutence odpovídá věkové normě.

Nesmíme zapomenout na existenci poměrně vzácné nemoci, známé jako Krigler-Nayyarův syndrom (Krigler a Najar). Toto je nehemolytická hyperbilirubinémie, doprovázená vývojem jaderné žloutenky. Toto onemocnění se dědí autozomálně recesivně. Chlapci onemocní častěji než dívky.

Základem Krigler-Nayylova syndromu je ostré porušení tvorby bilirubindigluoronidu (přímý bilirubin) v důsledku úplné absence bilirubinu konjugujícího UDF-glukuronyltransferázu. Hlavním příznakem nemoci je žloutenka, která se objevuje první den po narození a rychle roste a udržuje se po celý život dítěte. Žloutenka je spojena s prudkým nárůstem nepřímého bilirubinu v krvi, jehož množství velmi rychle dosahuje 340–850 μmol / L. Na pozadí prudkého zvýšení krve nepřímého bilirubinu se objevují příznaky jaderné žloutenky. Anémie není pozorována. Počet mladých červených krvinek se nezvyšuje. Množství urobilinu v moči je v rámci normálních limitů. Žluč neobsahuje přímý konjugovaný bilirubin. Poškození centrálního nervového systému vede k smrti dítěte v prvních měsících života. Děti zřídka žijí až 3 roky.

Dědičná hemolytická anémie je diagnostikována na základě (specifických morfologických příznaků červených krvinek, měření jejich průměru, osmotické rezistence, studií aktivity enzymů červených krvinek (především glukóza-6-fosfát dehydrogenázy atd.), Typů hemoglobinu.

Léčba hemolytického onemocnění novorozence.

Léčba hemolytického onemocnění u novorozenců s vysokou hladinou nepřímého bilirubinu může být konzervativní nebo chirurgická (náhradní transfuzní chirurgie).

Adekvátní výživa je velmi důležitá pro novorozence s hemolytickým onemocněním.

Konzervativní léčba hemolytického onemocnění novorozence zahrnuje následující opatření:

  1. opatření zaměřená na snížení hemolýzy v důsledku stabilizace erytrocytární membrány (intravenózní infuze 5% roztoku glukózy, jmenování ATP, erevitida);
  2. terapie, která urychluje metabolismus a vylučování bilirubinu z těla (přičemž se bere fenobarbital v dávce až 10 mg / kg denně, rozdělena do tří dávek ústy);
  3. jmenování látek, které absorbují bilirubin ve střevě a urychlují jeho vylučování stolicí (agar-agar třikrát denně uvnitř; 12,5% roztok xylitolu nebo síranu hořečnatého uvnitř, 1 čajová lžička třikrát denně nebo allohol) /2 drcené dražé také uvnitř třikrát denně);
  4. použití nástrojů a opatření ke snížení toxicity nepřímého bilirubinu (fototerapie); Nedávno byly hlášeny účinky při kontrole toxických účinků nepřímého bilirubinu na malé dávky ultrafialového záření..

Je užitečné provádět infuzní terapii. Objem infuzní terapie je následující: první den - 50 ml / kg a poté se přidá 20 ml / kg denně, čímž se dosáhne 7,0 ml 150 ml / kg..

Složení infuzního roztoku: 5% roztok glukózy s přídavkem 1 ml 10% roztoku vápníku na každých 100 ml, od druhého dne života - 1 mmol sodíku a chloru, od třetího dne - 1 mmol draslíku. Rychlost infuze je 3-5 kapek za 1 minutu. Přidání 5% roztoku albuminu je indikováno pouze pro děti s infekčními chorobami, předčasně narozené děti, s detekcí hypoproteinémie (pod 50 g / l). Infúze hemodezu a reopolyglucinu u hemolytického onemocnění novorozence nejsou ukázány.

Nahrazená krevní transfúze se provádí podle určitých indikací. Absolutní indikací pro náhradní krevní transfuzi je hyperbilirubinémie nad 342 μmol / l, stejně jako rychlost nárůstu bilirubinu nad 6 μmol / l za 1 hodinu, jeho hladina v pupečníkové krvi nad 60 μmol / l.

Indikace náhradní krevní transfúze v první den života jsou anémie (hemoglobin méně než 150 g / l), normoblastóza a prokázaná neslučitelnost mateřské a dětské krve podle skupiny nebo faktoru Rh.

V případě konfliktu Rh použijte pro krevní transfúzi krev stejné skupiny jako krev dítěte, Rh negativní po dobu nejvýše 2–3 dnů konzervace v množství 150–180 ml / kg (s nepřímou hladinou bilirubinu vyšší než 400 μmol / l - v objemu 250 - 300 ml / kg). Při konfliktu ABO byla krev transfuzována ve skupině 0 (I) s nízkým titrem a- a ß-aglutininů, ale v množství 250 - 400 ml; zpravidla však druhý den musíte provést druhou náhradní transfuzi ve stejném objemu. Pokud má dítě současně nekompatibilitu s resus a antigeny ABO, potom dítě potřebuje krevní transfúzi skupiny 0 (I).

Při provádění náhradní krevní transfúze se do pupeční žíly zavede katétr na délku nepřesahující 7 cm. Krev by měla být zahřátá na teplotu nejméně 28 ° C. Obsah žaludku je před operací odsát. Procedura začíná odebráním 40-50 ml krve dítěte, množství injikované krve by mělo být o 50 ml více než odebrané. Operace se provádí pomalu (3-4 ml za 1 minutu), vylučování a podávání 20 ml krve se střídavě. Trvání celé operace je nejméně 2 hodiny, je třeba si uvědomit, že na každých 100 ml injikované krve musí být podán 1 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého. Tím je zabráněno citrátovému šoku. 1-3 hodiny po náhradní transfuzi krve by měla být stanovena hladina glukózy v krvi.

Mezi komplikace náhradní krevní transfúze patří: akutní srdeční selhání s rychlým zavedením velkého množství krve, srdeční arytmie, transfuzní komplikace s nesprávným výběrem dárce, elektrolytové a metabolické poruchy (hyperkalémie, hypokalcemie, acidóza, hypoglykémie), hemoragický syndrom, trombóza a embolie, infekční komplikace (hepatitida atd.), nekrotická enterokolitida.

Po náhradní transfuzi krve je předepsána konzervativní terapie. Indikací pro opakovanou náhradní krevní transfuzi je rychlost růstu nepřímého bilirubinu (náhradní krevní transfúze je indikována při rychlosti růstu bilirubinu vyšší než 6 μmol / l za 1 h).

Pro provedení náhradní transfúze krve musíte mít následující sadu nástrojů: sterilní polyethylenové katétry č. 8, 10, knoflíkovou sondu, nůžky, dva chirurgické pinzety, držák jehly, hedvábí, čtyři nebo šest stříkaček o objemu 20 ml a dvě nebo tři stříkačky o objemu 5 ml, dvě skleničky 100-200 ml každý.

Technika katetrizace pupeční žíly je následující: po zpracování chirurgického pole se konec pupeční šňůry prořízne ve vzdálenosti 3 cm od pupeční prstence; katétr se zavede opatrnými rotačními pohyby a vede jej po průchodu pupečním prstencem nahoru podél břišní stěny směrem k játru. Pokud je katétr vložen správně, krev se z něj uvolňuje..

Prevence hemolytického onemocnění novorozence.

Základní principy prevence hemolytického onemocnění novorozenců jsou následující. Zaprvé, vzhledem k důležitosti předchozí senzibilizace v patogenezi hemolytického onemocnění novorozenců by se s každou dívkou mělo zacházet jako s budoucí matkou, a proto musí dívky podstoupit krevní transfuze pouze ze zdravotních důvodů. Za druhé, důležité místo v prevenci hemolytického onemocnění novorozenců je věnováno práci s cílem vysvětlit ženám nebezpečí potratu. Aby se zabránilo narození dítěte s hemolytickým onemocněním novorozenců, u všech žen s Rh-negativním krevním faktorem, se doporučuje první den po potratu (nebo po porodu) zavést anti-globulin v množství 250-300 μg, což pomáhá rychle eliminovat červené krvinky dítěte z krve matka, bránící syntéze protilátek Rh matkou. Zatřetí, těhotné ženy s vysokým titrem protilátek proti Rhesus jsou hospitalizovány po dobu 12-14 dnů v prenatálním oddělení po dobu 8, 16, 24, 32 týdnů, kde se jim podává nespecifická léčba: intravenózní infúze glukózy s kyselinou askorbovou, kokarboxyláza, předepsaný rutin, vitamin E, glukonát vápenatý, kyslíková terapie; s vývojem hrozby potratu jsou předepsány progesteron, endonazální elektroforéza vitamínů B1, C. Pro 7-10 dní před narozením je indikováno jmenování fenobarbitálu 100 mg třikrát denně. Začtvrté, se zvýšením titrů těhotné ženy s titry protilátek proti Rhesus se dodávka provádí před plánovaným termínem v týdnech 37-39 v císařském řezu.

Důsledky a prognóza hemolytického onemocnění novorozence.

Hemolytická nemoc novorozence: následky mohou být nebezpečné, až do smrti dítěte mohou být poškozeny játra a ledviny. Je nutné zahájit léčbu okamžitě.

Prognóza hemolytického onemocnění novorozence závisí na formě nemoci a přiměřenosti preventivních a terapeutických opatření. Pacienti s edematózní formou nejsou životaschopní. Prognóza pro ikterickou formu je příznivá za předpokladu, že je provedeno odpovídající ošetření; vývoj bilirubinové encefalopatie a jaderné žloutenky je prognosticky nepříznivý, protože procento postižení je ve skupině těchto pacientů velmi vysoké. Anemická forma hemolytického onemocnění novorozence je prognosticky příznivá; u pacientů s touto formou je pozorováno samoléčení.

Současná úroveň vývoje medicíny, správná diagnostická a terapeutická taktika nám umožňují vyhýbat se výrazným následkům hemolytického onemocnění novorozence.

Hemolytická nemoc novorozence

Klinické formy hemolytického onemocnění novorozenců

Hemolytické onemocnění novorozenců je dáno symptomy, které jsou známy již dlouhou dobu. Všechny z nich jsou spojeny hlavně s ničením červených krvinek. Výsledné produkty se hromadí v různých strukturách těla, což způsobuje nedostatek většiny minerálů (např. Měď, zinek, kobalt atd.) A přispívá k metabolickým poruchám..

Hemolytická nemoc novorozence má klinické formy. Každý z nich je charakterizován určitým stupněm závažnosti a sadou projevů, které doprovázejí jeho průběh..

Existují tři z nich: varianta nemoci s převládajícím otokem, druh nemoci s převládajícím projevem ve formě žloutenky a druh onemocnění, u kterého je anémie hlavním příznakem. První se vyskytuje pouze ve 2% případů, třetí - v 10%, ale druhý představuje až 88% případů onemocnění.

Mezi nejčastější příznaky, které jsou charakteristické pro všechny varianty popsaného onemocnění, patří: anémie se zvýšením obsahu červených krvinek v krevním oběhu a zvýšení velikosti dvou orgánů - jater a sleziny..

Projevy hemolytického onemocnění

V případě hemolytického onemocnění plodu žena během těhotenství zřídka cítí její příznaky. Ve vážných případech mohou být příznaky podobné obrázku gestózy těhotných žen..

Hemolytické onemocnění se může vyvíjet třemi způsoby:

Nejnebezpečnější forma je edematózní. V tomto případě ultrazvukové vyšetření ukazuje zvýšení sleziny, jater, žláz a srdce plodu.

Je zde také výrazná anémie a změna velikosti placenty.

Takové porušení může vést k předčasné smrti plodu nebo smrti novorozence krátce po narození. Závažné edematózní hemolytické onemocnění je velmi obtížně léčitelné.

Icterická forma se nejčastěji projevuje několik hodin po narození - nedostatek červených krvinek vede ke skutečnosti, že bilirubin se rychle hromadí v těle dítěte, což dává pokožce a očním proteinům ikterickou barvu. Velká množství bilirubinu negativně ovlivňují stav centrálního nervového systému a inhibují jeho činnost, avšak ve většině případů je novorozená žloutenka úspěšně léčena v krátkém čase.

Nejméně nebezpečná forma hemolytického onemocnění je považována za anemickou. Jeho hlavními příznaky jsou bledost kůže, anémie, někdy - zvýšení velikosti jater nebo sleziny.

Nejzávažnější hemolytické onemocnění je pozorováno u předčasně narozených dětí.

Klasifikace formulářů

V závislosti na povaze imunologického konfliktu je nemoc rozdělena do 3 forem. Patří sem hemolytická nemoc novorozence, která je výsledkem nesouladu:

  • krevní skupiny matky a dítěte (podle systému ABO);
  • jejich faktory rhesus;
  • antigeny z jiných vzácnějších důvodů.

Spolu s tím se rozlišuje edematózní, ikterická a anemická klinická forma onemocnění. Existuje také klasifikace GBN podle závažnosti, podle které může mít nemoc mírnou, střední a těžkou formu.

Krevní žloutenka

HDN v tomto případě nastane, když matka má 0 (I) a dítě je A (II) nebo B (III). Imunologický konflikt se nejčastěji vyskytuje u ženy s 0 (I) a plodu s A (II). Pravděpodobnost rozvoje tohoto druhu nekompatibility se zvyšuje s každým dalším těhotenstvím. Během porodu prvního dítěte může tato situace nastat, pokud má matka skrytou senzibilizaci, která vznikla před početím.

Přecitlivělost na alergeny získané v těle se může vyvinout v důsledku očkování, závažných infekčních patologií a krevních transfuzí. HDN, který vznikl kvůli nekompatibilitě krevní skupiny matky a dítěte, na rozdíl od jiných forem nemoci postupuje poměrně snadno. Tento klinický obraz je spojen s následujícími body:

  • vytvoření dostatečné imunizace u ženy vyžaduje velké množství fetální krve;
  • na rozdíl od D-antigenu se A a B-antigeny nacházejí nejen v červených krvinkách, ale také v plodové vodě, placentárních a fetálních tkáních, což pomáhá neutralizovat většinu mateřských protilátek.

Hemolytické onemocnění Rh faktoru


Pravděpodobnost rozvoje GBN v důsledku nekompatibility faktorů Rh matky a dítěte se zvyšuje s každým dalším těhotenstvím. K tomuto konfliktu dochází zpravidla v případech, kdy žena má Rh-, zatímco dítě zdědilo Rh + od svého otce. Tento jev v medicíně se nazývá „Rhesusův konflikt“.

Vývoj ikterické formy hemolytického onemocnění novorozenců je usnadněn anamnézou matky:

  • jeden nebo více potratů;
  • potraty;
  • rodit a porodit dítě s Rh +;
  • krevní transfuze;
  • placentární narušení;
  • komplikace v procesu ložiska ve formě otoků, přítomnost bílkovin v moči, zvýšený tlak;
  • závažné infekční a zánětlivé patologie;
  • infekce plodové vody;
  • transplantace orgánů nebo tkání;
  • hemolytické onemocnění novorozenců během předchozího narození.

Žloutenka novorozenců podle systému ABO

Podle systému ABO existují 4 krevní skupiny, které se vyznačují přítomností nebo nepřítomností agglutinogenu A a B na povrchu červených krvinek a aglutininy alfa (a) a beta (β) v krevní plazmě. Imunitní systém syntetizuje aglutininy v plazmě proti těm agglutinogenům, které na povrchu červených krvinek chybí. Pokud jsou na ní přítomny aglutinogeny A, budou aglutininy beta v krevní plazmě.

Agglutinogeny stejného jména a agglutininy nemohou být obsaženy v krvi téže osoby, protože jejich interakce vede ke smrti červených krvinek. Jsou možné následující kombinace aglutinogenu a aglutininů:

  1. Pokud na povrchu červených krvinek chybí aglutinogeny, budou v krevní plazmě aglutininy alfa a beta. Tato kombinace odpovídá 0 (I).
  2. Kombinace aglutinogenu A s aglutininem beta je charakteristická pro A (II).
  3. Když aglutinogen B interaguje s agglutininem alfa, získá se B (III).
  4. AB (IV) je charakterizována přítomností na povrchu červených krvinek obou aglutinogenů v nepřítomnosti aglutininů.

Konflikt mezi krví matky a dítěte se vyvíjí takto: při početí dochází ke vzniku systému "žena - placenta - plod". Matka s placentou během těhotenství reaguje s placentou. Díky tomuto embryonálnímu orgánu jejich krev nikdy interaguje. Z různých důvodů však mohou buňky z krevního oběhu plodu proniknout do ženské krve, což vyvolává konflikt v systému ABO.

Během porodu je narušena integrita placenty, což má za následek smíchání krve matky a dítěte s rizikem jejich nekompatibility.

Žena s I krevní skupinou má oba typy aglutininů. Neslučitelnost je vyloučena pouze v případě, že dítě má stejnou krevní skupinu bez aglutinogenu. Když matka dostane agglutininy do krve novorozence, její červené krvinky útočí, v důsledku čehož jsou zničeny a uvolňují nepřímý bilirubin. Stejně tak k odmítnutí dochází u jiných kombinací.

Edematózní forma

Kvapka plodu je poměrně vzácná, ale mezi ostatními odrůdami tohoto patologického stavu je považována za nejnebezpečnější. Tento problém se vyvíjí kvůli konfliktu Rhesus mezi krví matky a dítěte. Jeho progrese začíná v děloze, proto se dítě narodí s akutní anémií a dalšími patologiemi.

Také velmi často takové těhotenství končí potratem. To se děje ve 20. nebo pozdějším týdnu. Pokud se dítěti podařilo přežít a narodil se, jsou pozorovány následující příznaky:

  • Těžký otok se vyskytuje v celém těle. Někdy se mohou objevit výtoky - hromadění tekutin, které vyšly z malých cév. Nejčastěji se nacházejí v břišní dutině, v blízkosti srdce nebo plic;
  • je pozorována anémie. Hladina hemoglobinu a červených krvinek je snížena na kriticky možné ukazatele;
  • srdeční selhání se vyvíjí;
  • všechny orgány a tkáně zažívají hladovění kyslíkem;
  • kůže je bledá, vosková;
  • svalový tón na tváři klesá, takže získává zaoblený tvar;
  • všechny reflexy jsou utiskovány;
  • velikost jater a sleziny;
  • břicho novorozeného dítěte je velké, sudovitého tvaru.

Kdy může dojít k patologii?

Příčiny hemolytického onemocnění novorozenců se mohou lišit a genetické zákony nejsou vždy případem. Jeho vzhled lze tedy očekávat v následujících případech.

  • Pokud je matka Rh negativní a dítě je pozitivní. Rh faktor (speciální krevní bílkoviny zděděné po předchůdcích caudátu) je buď v krvi, nebo není. Má sklon být zděděn. Takže, pokud to má alespoň jeden z prarodičů, dítě může zdědit pozitivní Rhesus, i když oba jeho rodiče jsou Rh negativní. Nejbezpečnější pro budoucí plod je tedy Rh-negativní matka. Pravděpodobnost, že pozitivní rhesus bude předán jejímu dítěti od někoho z jejích předků, je mnohem vyšší než pravděpodobnost, že k tomu nedojde.
  • Pokud dojde ke konfliktu na krevním typu. Nyní medicína nerozlišuje tři, ale čtyři krevní skupiny, kde čtvrtá má současně příznaky třetí a druhé skupiny. Domácí značení je označuje latinskými čísly. A v západní a americké medicíně tzv Systém AB0. V něm je 1. skupina označena jako nula, druhá - písmenem „A“ a III - písmenem „B“. Skupina IV, která představuje „hybrid“ skupin II a III, se označuje jako „AB“. Mechanismus vývoje nebo patogeneze hemolytického onemocnění v krevní skupině novorozenců je nekompatibilita určitých proteinů charakteristických pro konkrétní skupinu. Z těchto kombinací 0 (tj. I) skupina v matce proti A nebo B (II nebo III) - u dítěte.
  • Pokud v minulosti nabyl přecitlivělosti. To znamená, že krev s opačným Rhesusem vstoupila do těla matky a vytvořily se odpovídající protilátky. To by mohl být případ krevní transfuze; potrat nebo potrat (krev se může míchat); biopsie plodové vody / chorionické klky.

Pouze krevní test může určit krevní skupinu, faktor Rhesus u matky a plodu a také odpovědět na otázku, zda matka má protilátky Rh. Všechny tyto procesy, včetně tvorby protilátek proti krvi jiné skupiny, jsou asymptomatické, matka je subjektivně necítí, a proto nezažívá úzkost.

Dlouhodobé účinky

Okamžité komplikace hemolytického onemocnění u novorozence jsou do značné míry shodné s jeho příznaky. Mezi ně patří onemocnění jater a žlučníku, vývojová zpoždění a kardiovaskulární patologie. A v budoucnu mohou nastat důsledky hemolytického onemocnění novorozence spojené s účinkem produktů ničení červených krvinek (bilirubinu) na mozek:

  • Dětská mozková obrna (dětská mozková obrna);
  • hluchota, slepota a jiné poruchy smyslů;
  • vývojové zpoždění a snížená inteligence;
  • epilepsie.

Základem metabolického systému je krevní oběh a činnost filtračních orgánů - játra, slezina a ledviny. Hemolytická nemoc novorozence je schopna jim způsobit vážné komplikace. Pokud ano, musíte se v budoucnu dávat pozor na předepisování dětských léčivých přípravků (léčivých a lidových). Děti, které jej podstoupily, jsou proto zakázány pro většinu standardních dětských očkování, včetně tzv BCG (očkování proti tuberkulóze). Měli by být po ukončení léčby zdrženi alespoň tři měsíce..

Známky

Hemolytická choroba se nemusí objevit během těhotenství, někdy se projevují příznaky podobné gestóze. U plodu může mít patologie několik forem:

K intrauterinní smrti dochází někdy po 20 týdnech, což je spojeno s útokem na fetální tkáně protilátek matky. Forma patologie ovlivňuje projevy.

Icteric tvar

Tento typ patologie je častější než ostatní (podle statistik v 88% případů). Hemolytický syndrom může mít následující projevy:

  • žloutenka (kůže a sliznice mění barvu pod vlivem nahromaděného bilirubinu);
  • anémie;
  • zvětšená slezina a játra;
  • reflexy a svalový tón jsou sníženy;
  • novorozenec je letargický.

Žloutenka se objevuje po narození dítěte (v prvních hodinách nebo po 1-2 dnech). Při časném výskytu žloutenky je onemocnění závažné. Po 7 až 8 dnech lze pozorovat příznaky cholestázy:

  • integuments získají nazelenalý nádech;
  • výkaly odbarvení;
  • moč získává tmavou barvu;
  • zvyšuje se přímý bilirubin v krvi.

Jaderná žloutenka

Tato forma se vyvíjí, když se v krvi zvyšují indexy nepřímého bilirubinu (až 300 μmol / l). Patologie je charakterizována poškozením subkortikálních jader mozku. Při vývoji této varianty žloutenky existují 4 fáze:

  • intoxikace (projevující se ztrátou chuti k jídlu, zvracením, motorickou slabostí, monotónním pláčem);
  • poškození jádra (charakterizované třesem, napnutím svalů na krku, vnějším zakřivením fontanelu, poklesem srdeční frekvence, zmizením řady reflexů, ostrým pláčem);
  • imaginární pohodu (klinický obraz se zlepšuje);
  • komplikace HDN (paréza, ochrnutí, dětská mozková obrna, nedostatek sluchu, vývojové zpoždění a další) se objevují po 1-5 měsících.

Edematózní forma

Jedná se o formu, která je považována za zvláště závažnou, její vývoj začíná v matčině lůně. V důsledku destrukce červených krvinek se vyvíjí anémie, tkáně bobtnají, metabolické procesy jsou narušeny a hladina bílkovin klesá.

Pokud se během těhotenství GBN vyvíjí v raných stádiích, někdy dojde k potratu. Pokud dítě přežije, narodí se bledě se silným otokem. U této formy dětské nemoci jsou charakteristické následující příznaky:

  • anémie;
  • zvětšená slezina a játra;
  • Hladina bilirubinu může být normální nebo zvýšená.

S edematózní formou kromě potratů dochází i k narození a smrti dětí.

Anemická forma

Tato forma je ve srovnání s ostatními snadná. Nemoc u novorozenců se vyvíjí v prvních 7 dnech po narození. Bělení kůže není vždy pozorováno, proto lze patologii diagnostikovat až po 2-3 týdnech.

  • velké břicho;
  • ochablé svaly;
  • zvětšená slezina a játra;
  • tlumené zvuky srdce;
  • těžká anémie;
  • dýchací obtíže.

Tato patologie je snadno léčitelná a nemusí mít na dítě negativní účinky..

Patologická prognóza

Důsledky onemocnění závisí na povaze průběhu této patologie. Těžká forma může vést k úmrtí dítěte v posledních měsících těhotenství, ale také do jednoho týdne po narození. V případě vzniku bilirubinové encefalopatie jsou pravděpodobné následující komplikace:

  • Nástup mozkové obrny.
  • Vývoj hluchoty nebo slepoty.
  • Vývojové zpoždění.

Přenesená hemolytická choroba ve vyšším věku může vyvolat tendenci k častým onemocněním, k nedostatečné reakci těla na očkování a alergie. U těchto adolescentů je pozorováno snížení výkonu při apatii a úzkosti.

U hemolytického onemocnění novorozence je třeba jasně dodržovat klinická doporučení..

Hemolytické onemocnění novorozence (nekompatibilita krevních skupin)

Inkompatibilita krevního typu (AB0) je nejčastější příčinou hemolytického onemocnění u novorozenců.

Kurz je mírný a jediným projevem nemoci je žloutenka. Při narození vypadá dítě zdravě. Nemá žádnou bledost. Játra, slezina není zvětšená. Dropsy plodu je výjimečná vzácnost. Žloutenka se stává již v první den života. Těžká hyperbilirubinémie ohrožující rychlý rozvoj encefalopatie je vzácná.

Diagnostika. Předběžná diagnóza je založena na nekompatibilitě matky s plodem krevní skupinou, přítomnosti slabě nebo středně pozitivní přímé Coombsovy reakce a sférocytů v krevním nátěru (ten může způsobit chybnou diagnózu dědičné mikrosférocytózy). Jediným laboratorním nálezem je často hyperbilirubinémie. Hladina hemoglobinu je obvykle normální, méně často snížená na 10-12 g% (100-120 g / l). Počet retikulocytů stoupá na 10-15%. Vyskytuje se výrazná polychromasie červených krvinek a zvyšuje se počet jejich jaderných forem. Hyperbilirubinémie 20 mg nebo více, navzdory fototerapii, je pozorována ve 20% případů.

Léčba. Fototerapie snižuje bilirubin na bezpečnou úroveň. Občas je pozorována těžká anémie nebo hyperbilirubinémie, která vyžaduje výměnnou transfuzi. Provádí se pro tyto indikace, že u hemolytického onemocnění novorozence v důsledku nekompatibility s Rhesus, se používá krev první skupiny odpovídající příslušnosti dítěte k Rhesus. V některých případech se anémie zhoršuje během prvních týdnů života a může vyžadovat transfuzi erytrocytů, proto po propuštění u dětí po hemolytickém onemocnění novorozence z důvodu nekompatibility ve skupině je nutné pravidelně sledovat hladinu hemoglobinu a hematokritu..

Seznam zkratek

Peklo? arteriální tlak

BÝT? bilirubinová encefalopatie

GBN? hemolytické onemocnění novorozence

LED? Diseminovaná intravaskulární koagulace

CBS? acidobazická podmínka

ICD? mezinárodní klasifikace chorob -10

O? celkový bilirubin

OZPK? náhradní transfúze krve

ORITN? Jednotka intenzivní péče pro novorozence

Bcc? cirkulující objem krve

PETN - jednotka intenzivní péče o novorozence

SZP - čerstvě zmrazená plazma

BH? rychlost dýchání

Tepová frekvence? Tepová frekvence

Schf alkalická fosfatáza

IgG? imunoglobulin G

IgM? imunoglobulin M

Dodatek A3. Související dokumenty

Mezinárodní choroba, zranění a zdravotní stav, 10. revize (ICD-10) (Světová zdravotnická organizace) 1994.

lékařské služby (Ministerstvo zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace) 2011.

Federální zákon „O základech ochrany zdraví občanů v Ruské federaci“ ze dne 21. listopadu 2011 č. 323 F3.

Seznam životně důležitých a nezbytných léčivých přípravků na rok 2016 (nařízení vlády Ruské federace ze dne 26. prosince 2015 č. 2724-s.)

Postup poskytování lékařské péče v profilu „neonatologie“ (vyhláška Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 15. listopadu 2012 N 921н).

DŮVODY PRO ROZVOJ HEMOLITICKÉHO CHOROBY

Hemolytická nemoc: příčiny konfliktu u rhesus

Tato forma HDN se vyvíjí, když je senzitizovaná žena s Rh (-) krví těhotná s plodem s Rh (+) krví.

Co znamená pojem senzibilizovaný? To znamená, že Rh (+) erytrocyty již vstoupily do ženské krve alespoň jednou, například během předchozích těhotenství Rh (+) plodu, která skončila porodem, potratem nebo potratem. Fetální červené krvinky procházejí placentou do krevního řečiště matky během těhotenství (zvláště aktivní po 37–40 týdnech) a při porodu. K senzibilizaci může dojít při transfuzi krve nebo transplantaci orgánů..

Tabulka ukazuje pravděpodobnost vzniku Rh konfliktu mezi matkou a plodem..

Tělo matky reaguje na první „seznámení“ s dalšími červenými krvinkami vytvořením vhodných protilátek. Od této chvíle cirkulují protilátky v krvi matky a „čekají na nové setkání“ s cizími Rh (+) červenými krvinkami. A pokud by první setkání protilátek s antigeny mohlo skončit docela dobře, pak by druhé a všechny následující byly agresivní a přitěžovaly pokaždé konfrontaci, která postihuje dítě.

Hemolytická nemoc: příčiny konfliktů v systému AB0

Ke konfliktu v systému AB0 dochází mnohem častěji než ke konfliktu s Rhesusem, ale zpravidla se postupuje snadněji než poslední.

V tabulce: agglutinogeny jsou skupinové antigeny (v červených krvinkách), agglutininy jsou skupinové protilátky (v krevní plazmě). Krev každé skupiny je specifickým souborem hypertenze a protilátek. Všimněte si, že pokud jsou v krvi přítomny antigeny A, pak protilátky α vždy chybí, a pokud existuje B, pak neexistuje β. Proč? Protože jejich setkání vyvolává imunitní reakci aglutinace (lepení) červených krvinek s jejich následnou destrukcí. Toto je konflikt v systému AB0, ve kterém se vyvíjí hemolytické onemocnění krve novorozenců.

Senzibilizace ženy podle systému AB0 může nastat jak během těhotenství, tak před ním, například když je příjem potravy nasycen živočišnými bílkovinami, během očkování, v případě infekčního onemocnění.

Tabulka ukazuje pravděpodobnost vzniku konfliktu mezi matkou a plodem podle krevního typu.

Preventivní opatření

Preventivní opatření zahrnují zvláštní sledování stavu rizikové těhotné ženy.

Pacienti s negativním faktorem Rhesus podléhají samostatnému účetnictví na prenatální klinice.

Jsou prováděny následující činnosti:

  1. Lékařská anamnéza - krevní transfuze před těhotenstvím, potraty, mrtvě narození, potraty. Tyto informace pomohou posoudit pravděpodobnou hladinu antigenů v krvi pacienta. Nejzranitelnější z nich již porodili nebo mají v anamnéze potrat, protože v těchto případech je tělo již připraveno na „rebuff“ a pravděpodobnost imunitního konfliktu je vysoká.
  2. V kritických případech lékař doporučuje injekci anti-Rhesus imunoglobulinu k potlačení tvorby protilátek. Taková injekce bude prevencí problémů s novým těhotenstvím.
  3. Systematické sledování těhotné krve na přítomnost Rh protilátek. Pokud se jejich koncentrace zvýší, je pacient odeslán k preventivní léčbě.
  4. Lékař často předepisuje stimulaci porodu po 36 týdnech těhotenství. Předčasný porod je způsoben vysokým rizikem hemolytického onemocnění u novorozenců, protože právě v posledním měsíci těhotenství se zvyšuje propustnost placenty a aktivuje se výměna krvinek matky a dítěte..

Hlavní příznaky

Každá klinická forma onemocnění má určité příznaky. Pro edematózní typ patologie, která je nejzávažnější ze všech, jsou charakteristické následující projevy:

  • bledost kůže a sliznic;
  • rozsáhlý otok podkožní tkáně a měkkých tkání;
  • oteklé břicho v důsledku zvětšení jater a sleziny;
  • nažloutlý odstín plodové vody a pupeční šňůry;
  • nízké skóre Apgar;
  • svalová hypotrofie;
  • tupé srdeční zvuky;
  • porušení dýchacího systému;
  • srdeční selhání;
  • pomalé reflexy;
  • těžká anémie;
  • hromadění tekutin v břišní dutině a síni.

Edematózní hemolytická žloutenka často vede k potratům, mrtvým narozením a smrti dětí. Mezi příznaky anemické formy onemocnění patří:

  • anémie;
  • bledost kůže;
  • nepřítomnost nebo mírná žloutenka;
  • současné zvětšení sleziny a jater;
  • mírné zvýšení hladiny bilirubinu v krvi.

Tento typ patologie probíhá nejjednodušší cestou, zatímco celkový zdravotní stav dítěte zůstává uspokojivý. Nejběžnější formou onemocnění je ikterická GBN. Závažnost projevů a prognóza závisí na aktivitě ničení červených krvinek. Tento typ onemocnění lze rozpoznat podle následujících příznaků:

  • nasycený žlutý odstín kůže a sliznic v důsledku nadměrné akumulace žlučového pigmentu bilirubinu a jeho derivátů v krvi;
  • nedostatek zbarveného pigmentu a červených těl v jednotkovém objemu krve;
  • výrazné zvýšení velikosti sleziny a jater;
  • vývoj žloutenky bezprostředně po narození dítěte nebo během prvního dne - tento proces časem pokračuje;
  • letargie - čím více bilirubinu se hromadí v krvi, tím více neživé dítě vypadá;
  • útlak reflexů;
  • svalová hypotrofie;
  • Zvýšení koncentrace toxického bilirubinu o 3-4 dny na kritickou úroveň - více než 300 μmol / l.

S porážkou subkortikálních jader mozku získává patologie jadernou formu. Tato podmínka se projevuje ve formě:

  • zvýšit tón svalů krku;
  • křečové držení těla s tonickým stahem svalů končetin, zad a krku;
  • pronikavý „výkřik mozku“;
  • příznak zapadajícího slunce.

Po 7 dnech získává pokožka nazelenalý odstín, stolice se stává bezbarvá a zvyšuje se hladina přímého bilirubinu. Čím dříve se objeví novorozená žloutenka, tím závažnější je průběh HDN.

Příčiny

U novorozenců může být příčinou hemolytického onemocnění:

  • konflikt rhesus;
  • nekompatibilita krevních skupin (konflikt ABO).

Rhesusův konflikt je nejčastější příčinou HDN. Projevuje se to pouze tehdy, má-li žena negativní Rh faktor. Když otěhotní a dítě má pozitivní faktor Rhesus, dojde ke konfliktu. Nepřátelské protilátky matky vstupující do oběhového systému dítěte přes pupeční šňůru, ničí červené krvinky a narušují fungování vnitřních orgánů. Tento stav se nejčastěji rozvine během druhého těhotenství..

Během prvního těhotenství tělo ženy dosud nemá nepřátelské protilátky proti plodu. Poprvé dochází ke srážce krve mezi matkou a dítětem během porodu nebo potratu, kdy je jejich krev smíchána v malém množství. Během prvního těhotenství dochází ke konfliktu, pouze pokud matky dříve provedly transfúzi darované krve nebo transplantaci vnitřních orgánů, aniž by vzaly v úvahu faktor Rh.

Icteric tvar

Tento typ onemocnění je nejčastěji pozorován. Kurz může být mírný (příznaky podobné fyziologické žloutence) až závažné - s poškozením životně důležitých orgánů. Typické příznaky jsou:

  • Žlutá barva očních proteinů, kůže a viditelných sliznic.
  • Nažloutlá plodová voda.

Dítě se nejprve narodí s normální barvou pleti a vnější vypadají zdravě. Žloutenka se objevuje po 2-3 hodinách nebo během dne po narození. Pokud se žloutenka objeví dříve a rychle postupuje, pak to znamená závažný průběh hemolytického onemocnění novorozence. To znamená, že čím později se objeví, tím snáze bude průběh nemoci. Ve 3-4 dnech života je pozorována nejvýraznější žlutá barva kůže. Tato barva je způsobena vysokým obsahem bilirubinu v krvi a čím vyšší je, tím žluté je dítě.

Charakteristické je také zvýšení jater, sleziny a mírné anémie. S progresí onemocnění se stav dítěte zhoršuje. Novorozenec je pomalý, odmítá kojit, slabě saje, normální reflexy jsou slabé, někdy zvracení a může dojít k zástavě dýchacích cest.

Vážnost

Hemolytické onemocnění novorozenců může mít různé stupně závažnosti:

  • světelná forma. O jeho přítomnosti rozhodují pouze výsledky laboratorních testů, všechny příznaky buď zcela chybí, nebo se slabě projevují;
  • mírná forma. Vyznačuje se zvýšením hladiny bilirubinu v krvi, ale příznaky intoxikace nebyly dosud pozorovány. V tomto případě se v prvních hodinách života dítěte vyvíjí žloutenka. Je doprovázeno snížením hladiny hemoglobinu (méně než 140 g / l), zvýšením koncentrace bilirubinu (více než 60 μmol / l), zvýšením jater a sleziny;
  • těžká forma. Doprovázeno poškozením jádra mozku, zhoršenou funkcí srdce a narušenou funkcí dýchacích cest.

Druhy GBN

Existují tři formy hemolytického onemocnění novorozence: edematózní, anemická a ikterická.

Edematózní forma

Je to nejobtížnější: životně důležité orgány dítěte se výrazně zvětší i v matčině lůně. Výsledkem je, že se dítě narodí s váhou dvakrát normální, tekutina se může hromadit v břišní a pleurální dutině a hladina hemoglobinu v krvi klesá na 35–50 g / l.

Žloutenka formou hemolytického onemocnění

Vliv protilátek na již zralý plod. Dítě se rodí na plný úvazek, bez viditelných známek nemoci. Příznaky žloutenky u těchto dětí se objevují během prvních 24 až 48 hodin života: může dojít ke zvýšení lymfatických uzlin, sleziny a jater, kůže a viditelné sliznice drobně zabarví..

Anemická forma

Nejsnadněji se vyskytuje u novorozenců. Narodí se zdravé dítě, na konci prvního týdne života může vykazovat známky anémie - bledost kůže, snížení hladiny hemoglobinu a zvýšení hladiny bilirubinu v krvi.

Závažnější průběh onemocnění je pozorován u předčasně narozených dětí. Tělo dětí, které se objevují včas, se snáze vyrovnává s masivním rozpadem červených krvinek: všechny jeho systémy jsou zralejší a nejsou tak zranitelné vůči negativním účinkům toxického nepřímého bilirubinu.

Je Důležité Mít Na Paměti Dystonie

  • Puls
    ALT a AST
    AST a ALT (v některých zdrojích, AsAT a ALAT) jsou důležité ukazatele biochemické analýzy lidské krve, nepřímo odrážející stav vnitřních orgánů. Jedná se o transaminázy (enzymy), které se aktivně podílejí na metabolismu.
  • Aneurysm
    Příčiny zvýšené ESR v krvi dítěte a dospělého

    Medicína nestojí - objevují se a denně se objevují nové diagnostické metody, které pomáhají identifikovat příčiny změn v lidském těle a vést k nemocem.Přesto definice ESR neztratila svůj význam a aktivně se používá pro diagnostiku u dospělých a malých pacientů.
  • Hypertenze
    Mdloby během těhotenství
    Synkopa (synkopa) je krátkodobá ztráta vědomí na pozadí krátkého poklesu průtoku krve do mozkových struktur. Synkopa během těhotenství se vyskytuje hlavně v prvním trimestru na pozadí toxikózy, hypotenze a fyziologických změn v těle.

O Nás

Každá druhá těhotná žena čelí onemocnění. Nemoc se vzácně objevuje v prvním trimestru, mnohem častěji ve třetím trimestru.