VŠECHNY O MEDICÍNĚ

Abnormální vývoj srdce nebo velkých krevních cév, které z něj vycházejí, se nazývá vrozená srdeční vada. Vzhledem k tomu, že jakýkoli typ srdečního onemocnění narušuje pohyb krve ve velkých nebo malých okruzích krevního oběhu, jsou takové anomálie nejčastější příčinou úmrtnosti kojenců a kojenců.

Zřídka se v lékařské praxi setkáváme, ale přesto nejnebezpečnější vrozenou srdeční chorobou je srdeční hypoplasie, tj. nerozvinutí celého srdce jako celku nebo jeho anatomických složek vede k úmrtí dítěte první den po narození.

Hypoplasie srdce obvykle ovlivňuje pravou nebo levou komoru. Výsledkem nedostatečného rozvoje komor je snížení schopnosti srdce dodávat krev do plic a dalších orgánů..

Příčiny srdeční hypoplasie

Srdeční hypoplasie je vrozená a vyvíjí se během těhotenství, tj. v prenatálním období.

Stejně jako jiné vady spojené s nedostatečným vývojem různých orgánů nebo systémů, může dojít k srdeční hypoplasii při vystavení plodu různým negativním faktorům během těhotenství.

Mezi běžné negativní pozadí vývoje hypoplasie patří užívání alkoholu, drog, těhotných žen, expozice některým ionizujícím látkám, drog a infekčních chorob, jako je zarděnka, chřipka a další faktory, které mají přístup k vyvíjejícímu se plodu matkou..

Hypoplazie pravého srdce

Vrozené nesprávné vyvinutí pravé komory, vyjádřené jako odchylka od normy objemu na menší stranu, se nazývá hypoplasie pravého srdce. Tato patologie vývoje pravé komory snižuje průtok krve do plic, čímž narušuje obohacení krve kyslíkem.

Pro tuto srdeční chorobu jsou charakteristické následující příznaky - tachykardie, cyanóza kůže, kašel, dušnost, sípání v plicích. Navíc jsou poslední tři příznaky charakteristické pro srdeční selhání.

Obvykle se hypoplasie správných oddělení netvoří izolovaně, ale v kombinaci s jinými abnormalitami plodu.

Toto onemocnění srdce je léčeno pouze chirurgickými metodami..

Hypoplasia syndrom levého srdce

Při nedostatečném vývoji levé komory hovoří o hypoplasii levého srdce. Právě na této struktuře srdce je přiřazena nejúčinnější část fungování srdeční činnosti. Při kontrakci dává levá komora impulz do toku krve a nasměruje ji do všech lidských orgánů.

Hypoplasie levého srdce je vyjádřena snížením objemu levé komory. Bohužel mitrální ventil, který slouží jako vstup do levé komory a stoupající aortální oblouk, nedostává normální vývoj - výstup z ventilu.

Někdy vzestupná část aortálního oblouku dítěte zcela chybí a na jeho místě se vytvoří malá cévka, která přenáší krevní tok z levé komory do koronárních tepen a v důsledku toho srdeční sval nedostává dostatečnou výživu.

S hypoplázií levého srdce, z pravé síně, je krev posílána do pravé komory, míchající se s proudem krve z levé síně, která protéká otvorem v síňovém septu.

Při kontrakci pravé komory je krev tlačena do plicní tepny a šíří se plícemi..

Malé množství krve přes otevřený kanál tepny vstupuje do všech orgánů ve velkém kruhu krevního oběhu.

Životaschopnost dítěte proto závisí na pohybech zprávy - síňovém a arteriálním. Ale vzhledem k nedostatečnému rozvoji orgánu - srdce, jsou tyto pasáže velmi malé a častěji po narození blokovány, doslova v prvních dnech.

Léčba syndromu hypoplasie levého srdce

Léčba hypoplasie levé komory se provádí pouze chirurgicky. Operace se provádí v několika fázích. Bez chirurgického zákroku dítě umírá v prvních dnech a někdy i během několika minut života.

První operace je předepsána a provedena ihned po narození dítěte. V tomto případě je rekonstruována vzestupná část aortálního oblouku. Používá se biologická protéza, která znovu spojuje plicní tepnu a aortu.

Současně se pro lepší mísitelnost krve v meziobratlovém septu otevírání rozšiřuje.

Operační proces první fáze je poměrně zdlouhavý a technicky komplikovaný. Bohužel přibližně 20-40% operací je fatálních.

Když dítě vstoupí do věku nad 4 měsíce a do 10 měsíců, je předepsána druhá operace, ve které jsou oběhové kruhy částečně odděleny. Ve věku 1,5 - 2 let se provádí jejich úplné oddělení. Druhá a třetí fáze chirurgické léčby jsou méně nebezpečné.

Není to tak dávno, úmrtnost dětí se srdeční hypoplasií v prvních dnech života byla velmi vysoká. Dnes může mnoho dětí díky úsilí lékařů získat šanci na přežití, ale bohužel ne všechny. Operace se srdeční hypoplasií jsou samozřejmě velmi riskantní, ale jinak je dítěti zbaven možnosti přežít a zažít život v celé své kráse, protože jinak je nevyhnutelná smrt. Lékaři a rodiče proto berou odvážné riziko a dávají dítěti, byť minimální, ale stále ještě šanci na život!

Léčba syndromu hypoplasie levého srdce (GLOS)

Diagnózu syndromu hypoplasie levého srdce lze potvrdit dítěti ihned po narození nebo ve stadiu vývoje plodu. Pojem „hypoplasie“ označuje nedostatečný rozvoj útvarů těla. Název patologie kombinuje několik defektů levé strany srdce - komory, mitrální a aortální chlopně, stoupající aortu. Syndrom je vzácný a představuje asi 4% všech srdečních vad. Podle statistik se patologie vyvíjí častěji u chlapců než u dívek, ukazatel má tendenci k poměru 2: 1.

Skutečnost, že se očekává narození dítěte s takovou diagnózou, je ve většině případů známa předem. Těhotná žena je poslána k porodu do perinatálního centra, kde novorozenec bude schopen provést nezbytnou diagnostiku a poskytnout kvalitní lékařskou péči. Existuje několik operací pro dítě, každá fáze léčby nevylučuje vysoké riziko úmrtí.

Příčiny GLOS

Medicína v současné době nemá spolehlivé údaje o etiologii syndromu hypoplasie levého srdce (GLOS). Provedené studie naznačují, že porušení vývoje embrya, které vede k nesprávné anatomii srdce a krevních cév, je spojeno s vlivem vnějších faktorů během těhotenství:

  • přenesená onemocnění infekční a virové povahy;
  • užívání určitých drog;
  • radiační expozice, vystavení rentgenovým paprskům;
  • alkohol, toxické a omamné látky, kouření.

Vznik patologických charakteristik syndromu u plodu může vyvolat genové mutace, přítomnost vrozených srdečních vad u těhotné ženy.

Lékaři se domnívají, že ve většině případů dochází k GLOS, když se kombinuje několik faktorů..

Hlavní příznaky

Ihned po narození dítěte, u kterého se vyvinula hypoplasie levého srdce, dochází ke komplexním poruchám. Krev nemůže vytéct z levé síně do nerozvinuté komory. Vstupuje na pravou stranu orgánu oválným oknem, což je vada síňového septa. V pravé, významně zvětšené části srdce se arteriální krev mísí s žilní krví, vstřikuje se do plicní tepny a poté do plic. Malé, nedostatečné množství krve, téměř bez obohacení kyslíkem, vstupuje do velkého okruhu krevního oběhu. Situace je výrazně komplikovaná a stává se kritickou, pokud se arteriální kanál dítěte zužuje nebo uzavírá.

Takové patologické změny srdeční aktivity mají projevy, které se projevují několik hodin nebo dnů po narození dítěte. U novorozenců jsou pozorovány následující příznaky:

  • nízká motorická aktivita, slabost;
  • bledý a šedý odstín kůže;
  • mělké dýchání se vyskytuje v rychlém rytmu (tachypnoe);
  • objeví se dušnost;
  • nízký krevní tlak;
  • pokles tělesné teploty, paže a nohy neustále chladí;
  • puls je hodnocen jako slabý;
  • pleť se stává cyanotickou;
  • jsou zaznamenány příznaky charakteristické pro patologii funkce ledvin (obtížnost odtoku moči, snížení jeho množství);
  • vzhled opuchy;
  • vývoj metabolické acidózy;
  • problémy s játry.

U dítěte se projevují známky srdečního selhání. Nedostatek kyslíku v krvi vede k hypoxii srdeční tkáně, mozku, což zase vyvolává jejich infarkty.

Možné komplikace

Hypoplastický syndrom levého srdce je doprovázen kritickými procesy, které ohrožují život dítěte. Moderní metody diagnostiky vývoje plodu - echokardiografie, mohou spolehlivě identifikovat přítomnost patologie jeho srdce v děloze. V takových případech jsou lékaři připraveni na narození dítěte s popsaným syndromem, který mu poskytuje nezbytnou pomoc.

Prognóza závisí na funkčnosti pravé srdeční komory, dostatečném množství vnitřních cév, kterými prochází krevní oběh. Velké procento dětí s patologií levého srdce umírá v prvních dnech, týdnech, měsících života. Příčinou smrti je srdeční selhání a jeho komplikace. Vysoké riziko úmrtí v jakékoli fázi léčby.

Diagnostika

Pokud se očekává narození dítěte s GBS nebo existuje-li podezření, že novorozenec má příznaky, je nutná jeho další diagnostika. Tyto postupy vám umožňují objasnit strukturální vlastnosti srdce a krevních cév a posoudit možnost další léčby.

Hlavní metody jsou:

  1. Fyzikální vyšetření dítěte. Doktor odhalí stupeň projevu příznaků charakteristických pro GLOS.
  2. Poslech srdečních zvuků pomocí fonendoskopu.
  3. Odstranění elektrokardiogramu a dekódování jeho výsledků. Pokud existuje patologie levého srdce, výsledky EKG naznačí hypertrofii pravé strany orgánu.
  4. Rentgen hrudníku. Umožňuje detekovat změny ve velikosti srdce, jeho hmotnosti, stagnaci žilní krve v plicní tkáni, známky otoků v nich.
  5. EchoKg (dvourozměrný s dopplerografií). Účelem je získat spolehlivé informace o změnách ve struktuře srdce, jeho cév.
  6. CT angiografie. Používá se ke studiu funkcí průtoku krve..
  7. Srdeční katetrizace. Metoda je použitelná ve stadiu přípravy na chirurgický zákrok, umožňuje posoudit stav srdce a jeho krevní zásobení.

Léčebné metody

Ihned po narození je dítě s odhadovanou diagnózou syndromu hypoplasie levého srdce přeneseno na jednotku intenzivní péče. Zde se provádějí další diagnostické postupy. Vyšetření novorozence lékaři úzkých specialit umožňuje identifikovat komplikace syndromu, nemoci jiných orgánů nebo systémů, možnost chirurgického zákroku.

Dítě je připojeno k systému, který zajišťuje umělé větrání plic. Důležitým stupněm léčby je udržování kanálu srdečních tepen. K dosažení tohoto cíle je dítěti podávána intravenózní infuze prostaglandinu. Podpůrná léčba je komplexní, je doplněna injekcemi diuretik, léků, které zlepšují srdeční aktivitu, zabraňují rozvoji metabolické acidózy, sedativy.

Pokud to stav dítěte umožňuje, provádí se chirurgická operace v prvních dnech jeho života. Jejím cílem je rekonstrukce plavidla vzestupné aorty. Část cév je protetizována, pravostranná plicní tepna a aorta jsou spojeny jedinou protézou. Pokud je to nutné, chirurg provádí manipulace, aby rozšířil otvor v meziobratlové přepážce. Tento komplexní zásah je prvním krokem v léčbě..

Druhá operace je indikována, když dítě dosáhne věku 4 měsíců, podle indikací se provádí v pozdějších obdobích - až 10 měsíců. Jejím cílem - počátečním stádiem oddělování kruhů krevního oběhu - je spojení plicní tepny a vynikající vena cava.

Zatřetí, poslední chirurgický zákrok se provádí nejdříve rok po předchozí operaci. Jeho výsledkem je konečné rozdělení krevního oběhu do dvou kruhů.

Dalším způsobem chirurgické léčby je transplantace srdce. Transplantace orgánů během GLOS se provádí jen zřídka, protože pravděpodobnost rychlého nalezení dárce je velmi malá z důvodu omezeného času potřebného pro postup.

Každé ze stupňů léčby, zejména počáteční, je spojeno s vysokou pravděpodobností úmrtí. V pooperačním období je malému pacientovi předepsán udržovací lék. Jeho vlastnosti závisí na závažnosti existujících příznaků. Po celý život musí být pacient sledován v kardiologickém centru, protože je nezbytné periodické (jeden až dvakrát ročně) hodnocení stavu zavedených protéz, jejich kloubů s tepnami a srdeční aktivity.

Prognóza syndromu hypoplasie

Vývoj lékařských technologií a instrumentálních diagnostických metod snížil procento úmrtnosti při diagnostice syndromu hypoplasie levého srdce. V současné době je po dokončení všech tří fází chirurgické léčby pětiletá míra přežití dětí asi 70%. Pokud není operace provedena ze zdravotních důvodů, dítě umírá v prvních měsících svého života.

Syndrom hypoplasie srdce

Hypoplastický syndrom levého srdce je nebezpečná patologie. Vyskytuje se v prenatálním období. V tomto stavu není srdce dostatečně formováno, a proto je normální krevní oběh nemožný. Orgány a tkáně trpí nedostatečným přísunem krve a novorozenci umírají v prvních dnech života. Pokud se jim však podaří provést chirurgickou korekci anomálie, může dítě přežít. To musí být provedeno během prvních týdnů života..

Co je tento problém?

Syndrom je charakterizován nedostatečností ve vývoji levé strany orgánu. Také s odchylkami a vzestupnou částí aorty. Patologie je spojena se zúžením srdečních chlopní, což situaci dále zhoršuje..

Toto onemocnění je detekováno u čtyř procent dětí narozených se srdečními vadami..

Co způsobuje

K odchylce dochází při tvorbě fetálních orgánů. Vědci dosud nebyli schopni zjistit přesné příčiny vady..

Riziko vzniku problému se zvyšuje, pokud negativní faktory ovlivňují ženské tělo v období porodu dítěte. To se může stát:

  • pokud nastávající matka používá nápoje a drogy obsahující alkohol;
  • pokud je tělo vystaveno ionizujícímu záření;
  • pod vlivem užívání některých léků;
  • po infekčních procesech, včetně chřipky, zarděnky;
  • v důsledku života v nepříznivých podmínkách prostředí.

Významná role při tvorbě patologického stavu je přiřazena dědičné predispozici.

Klasifikace

Patologický proces může nastat v několika verzích:

  1. GLOS nebo hypoplasie levého srdce a atresie aortálního otvoru.
  2. V kombinaci se stenózou a hypoplázií aortálního otvoru.

Každý případ je vážnou hrozbou pro život dítěte..

Hemodynamika

Po narození dítěte mohou lékaři zjistit, že oběhový proces je narušen. Tento patologický stav se vyvíjí zrychleným tempem a je doprovázen závažnými změnami ve fungování orgánů a systémů..

Tento stav je způsoben skutečností, že průtok krve nebo levé síně do nedostatečně vyvinuté komory není možný. Proto krev proniká do pravých dutin orgánu. V této oblasti se mísí s krví z žilních cév.

Pod vlivem tohoto procesu jsou správná oddělení přetížena a rozšířena..

Poté, co se krev promíchá, většina vstoupí do dutiny plicní tepny. Všechno ostatní prostřednictvím otevřeného arteriálního kanálu vstupuje do aorty a do velkého kruhu krevního toku. V důsledku toho je v těle distribuována nedostatečná okysličená krev..

V této situaci je nadměrná zátěž na pravých částech srdce, protože musí zajistit dostatečný průtok krve do obou kruhů krevního oběhu.

Jak dlouho bude dítě žít, závisí na tom, jak dlouho je duktus arteriosus otevřený.

V důsledku těžkých poruch oběhu se postupně vyvíjí plicní hypertenze ve výrazné formě, protože krevní tlak v cévách malého krevního toku stoupá. Díky dostatečnému naplnění cév velkého kruhu dochází k rozvoji arteriální hypotenze.

Protože krev je smíchána v dutině levé komory, je také detekována arteriální hypoxémie.

V patologii orgány a tkáně nedostávají nezbytný kyslík a nutriční složky, což jim neumožňuje normálně vykonávat své funkce.

Vlastnosti projevů

Hypoplastický syndrom pravého srdce je nejčastěji diagnostikován u dětí narozených včas. S touto patologií se průtok krve do plic snižuje, díky čemuž není obohacen kyslíkem v dostatečném množství. K odchylce obvykle nedochází v izolované formě, ale je kombinována s jinými poruchami vývoje vnitřních orgánů. S takovou odchylkou:

  • je pozorována svalová slabost a ostré zhroucení;
  • kůže zčervená;
  • mělké dýchání zrychluje;
  • zvýšená srdeční frekvence;
  • tělesná teplota klesne pod uvedenou normu;
  • sípání je slyšet v plicích;
  • nastává paroxysmální kašel, který ukazuje na srdeční selhání.

Ihned po porodu je pozorováno mírné modření kůže, ale cyanóza se postupně zvyšuje a zaostřuje v dolní části těla. Periferní pulsace končetin je snížena a na dotek jsou chladné.

Srdce nemůže plně fungovat od prvních dnů života. To vede ke skutečnosti, že játra jsou zvětšená, v určitých částech těla se hromadí tekutina. Snižuje se také množství vylučované moči, moč nevnikne do močového měchýře, acidobazická rovnováha se posune směrem ke zvýšení kyselosti.

Genetický syndrom s hypoplasií corpus callosum je možný, ischemie se vyvíjí v srdečním svalu a mozkové tkáni.

Všechny tyto patologické změny představují vážné nebezpečí pro život dítěte. Velmi často nemají čas na záchranu novorozence.

Diagnostické metody

Nejčastěji lze problém určit i během plánovaného ultrazvukového vyšetření ženy během těhotenství. Po porodu je dítě vyšetřeno a odhaleno, že puls na končetinách je slabě hmatný, v klidném stavu je pozorována dušnost, zesílení srdečního rytmu a v epigastrické oblasti je cítit pulsace. Během auskultace hrudníku je zaznamenán systolický šelest..

Použití elektrokardiografie k určení přítomnosti příznaků hypertrofických změn na pravé straně srdce a v levé síni.

Provede se také fonokardiografie. Ukáže, že existuje systolický šepot nízké a střední amplitudy.

K potvrzení diagnózy se také uchýlí k:

  1. Rentgen. Současně vidí, že stín srdce získal sférický obrys, plicní obrazec se zintenzivnil. Patologii lze zjistit, je-li kardioiomálie závažná.
  2. Echokardiografie. Během vyšetření se zjistí, že ústí aorty a její stoupající sekce jsou zúžené, levá komora poklesla a pravá byla zvětšena.
  3. Znějící srdeční dutina. Postup ukazuje, že periferní tepny obsahují krev s nízkým obsahem kyslíku a tlak v tepnách plic se zvýšil.
  4. Angiografie. Studie ukáže, že arteriální kanál dosud nebyl uzavřen, vzestupná aorta je nedostatečně rozvinutá a další rysy charakteristické pro tuto patologii.

Hypoplastický syndrom levého srdce plodu by měl být odlišen od patologií, které mají podobné příznaky. Kromě srdečních patologií lze onemocnění zaměnit s akutní formou respiračního selhání, poranění lebky a krvácení do mozkové tkáně..

Všechny diagnostické postupy jsou prováděny zrychleným tempem, protože s každou hodinou je šance na přežití pacienta snížena.

Možnosti léčby

Pokud jsou nalezeny podobné patologické poruchy, je novorozenec umístěn na jednotce intenzivní péče, kde bude sledovat jeho stav.

Aby se zabránilo uzavření arteriálního kanálu nebo k otevření infuzí, podává se prostaglandin El. Také se neobejděte bez umělé plicní ventilace. Předepisujte léky, které by měly normalizovat rovnováhu kyselin a zásad, odstranit přebytečnou tekutinu z těla, posílit kontraktilitu srdečního svalu.

Pokud levé srdce není dobře vyvinuté, je důležité podstoupit operaci. Tento postup se provádí v několika fázích..

Nejprve se uchýlí k paliativním metodám, které se používají během prvních dvou týdnů po porodu. Taková terapie pomáhá snížit hladinu stresu na plicní tepně a zajišťuje normální průtok krve do aorty. To výrazně zlepšuje stav pacienta..

Poté, když je dítě ve věku tří měsíců nebo více, se použije bilaterální obousměrná kastulmonální anastomóza.

K úplnému odstranění syndromu hypoplasie levých oddělení a ke stabilizaci krevního oběhu je po roce zavedena celková kavopulmonální anastomóza. S jeho pomocí jsou kruhy krevního toku zcela odpojeny a snaží se eliminovat hemodynamické poruchy. Tím se zvyšuje šance na přežití..

Prognóza a preventivní opatření

S takovou vadou je ve vzácných případech možné dosáhnout příznivého výsledku. Během prvního měsíce většina novorozenců zemře na těžké hemodynamické poruchy. Pokud bylo možné provést první fázi léčby včas, pravděpodobnost přežití se výrazně zvyšuje. Po poslední operaci přežije asi 90% dětí.

Většinou po dobu pěti let a déle po odstranění závady žije 70% dětí.

Pokud je pomocí ultrazvuku možné určit, že plod má nedostatečně vyvinuté levé části srdce, pak žena potřebuje pečlivý dohled nad lékaři.

Dítě by mělo být monitorováno srdečním chirurgem a neonatologem. Pomáhají včas odhalit abnormality ve vývoji orgánu a vybrat metody pro jejich korekci..

Preventivní opatření, která by mohla zcela chránit před touto chorobou, neexistují. Aby se snížila pravděpodobnost porušení, měla by žena v období porodu vést zdravý životní styl a pravidelně navštěvovat lékaře. Je nutné opustit alkohol a cigarety, dodržovat zásady správné výživy. Během preventivních prohlídek mohou zjistit, že se plod nevyvíjí správně, a přijmout opatření k nápravě stavu.

Hypoplasia syndrom levého srdce

AK - aortální chlopně

VOLZH - vylučovací levá komora

DKPA - obousměrná kavopulmonální anastomóza

DMZhP - defekt komorového septa

ASD - defekt síňového septa

Mechanická ventilace

IKDO - index end diastolického objemu

CA - koarktace aorty

CT - počítačová tomografie

LV - levá komora

MK - mitrální ventil

MPS - síňová komunikace

MRI - magnetická rezonance

NK - oběhové selhání

LLC - otevřené oválné okno

ORITN - oddělení resuscitace a intenzivní péče o novorozence

SGS - syndrom hypoplasie levého srdce

SPON - syndrom selhání více orgánů

1. 2018 Klinická doporučení „Syndrom hypoplasie levého srdce“ (Asociace kardiovaskulárních chirurgů Ruska).

Definice

Syndrom hypoplasie levého srdce (HFS) je termín používaný k popisu varianty vrozené srdeční choroby, která je představována širokým spektrem nedostatečného rozvoje struktur levého srdce. Hlavním anatomickým rysem, který kombinuje celé spektrum patologií levého srdce do jediného syndromu hypoplasie levého srdce, je patologie aortální a / nebo mitrální chlopně (obvykle atresie) a v důsledku toho nerozvinutí (hypoplasie) struktur levého srdce, vzestupná aorta a aortální oblouk.

Morfologická kritéria vady:

CFS zahrnuje různé kombinace následujících šesti lézí a nedostatečné rozvinutí struktur kardiovaskulárního systému v kombinaci s hypoplasií levé komory:

  1. onemocnění mitrální chlopně (těžká hypoplasie; stenóza; atrézie);
  2. fibroelastóza struktur levých oddělení;
  3. onemocnění aortální chlopně (těžká hypoplasie; stenóza; atrézie);
  4. hypoplasie vzestupné aorty;
  5. hypoplasie / přerušení aortálního oblouku;
  6. koarktace aorty.

Frekvence průvodních srdečních vad na pozadí hypertenze je asi 25%. Doprovodné srdeční abnormality jsou variabilní a hrají důležitou roli při určování léčebné taktiky. Současná intrakardiální patologie může komplikovat a „usnadnit“ průběh hypertenze. Vady, které zlepšují prognózu, mohou zahrnovat defekt komorového septa (DMS, DMS, částečné nebo úplné abnormální drenážní žíly). Mezi faktory, které významně zhoršují prognózu průběhu a léčby CHF, patří strukturální odchylky pravého srdce, jmenovitě poškození trikuspidální chlopně a plicní chlopně; restriktivní MPS.

Zbývající doprovodné anomálie jsou mnohem méně časté a jsou zastoupeny následujícími patologiemi:

  • běžný otevřený atrioventrikulární kanál (nevyvážená forma);
  • celková abnormální drenáž plicních žil;
  • nesouhlasné komorové arteriální spojení;
  • atresie koronárního sinu;
  • atresie plicních žil;
  • čtyřnásobný ventil plicní tepny;
  • dvojité otevření plicní chlopně atd..

Hypoplasia syndrom levého srdce

Přirozený průběh a léčba

Přirozený průběh tohoto stavu bez zásahu v časném postnatálním období vede k smrti v důsledku uzavření ductus arteriosus, obvykle v prvním týdnu života. Výskyt možnosti infuze prostaglandinů a vývoj stádia paliativních manipulací vedly ke zjevné změně prognózy. Ale i když existuje otevřený ductus arteriosus podporovaný infuzemi prostaglandinů, je nezbytné zajistit adekvátní a neustálé řízení, aby se zajistilo přežití těchto dětí, aby se zabránilo přetížení v malém kruhu s následným srdečním selháním..

Velmi malý počet center nabízí transplantaci jako primární léčebnou metodu, která je spojena s obtížemi při hledání dárce, což tento přístup omezuje. Paliativní manipulace byly poprvé provedeny v 80. letech, což vedlo ke stálému nárůstu přežití. Počáteční chirurgický zákrok (Norwoodův postup) se provádí v novorozeneckém období a vyžaduje disekci plicního trupu, který je anastomosován hypoplastickou aortou, která je zase zvýšena pomocí homotransplantátu.

Po první etapě za 4–6 měsíců se provede horní kavopulmonální anastomóza a kavopulmonální kloub se uzavře za 2-3 roky vytvořením dolní kavopulmonální anastomózy. Přežití po 1. etapě je ve většině center 80-90% a obvykle je vyšší pro 2. a 3. etapu. Kombinovaný přístup úspěšně používaný v některých centrech, využívající jak chirurgické zákroky, tak terapeutickou katetrizaci (hybridní postupy), vede k podobným výsledkům..

Pokud je to nutné, rozdělte síňový septum. To vše ještě nevyžaduje poskytnutí novorozence kardiopulmonálnímu bypassu. Druhá fáze je obtížnější, protože je nutné rekonstruovat aortální oblouk, odstranit stent z kanálu a aplikovat horní kavopulmonální anastomózu.

Podle všech údajů dochází k postupné ztrátě pacientů, a to jak mezi stádii, tak i po třetinách. Navíc se zdá, že neurologické výsledky u většiny pacientů léčených podle protokolu Norwood nejsou normální..

Těžké oběhové poruchy s hypoplasií levého srdce se vyvíjejí krátce po narození a jsou v literatuře označovány jako „hemodynamická katastrofa“. Podstata hemodynamického poškození je dána skutečností, že krev z levé síně nemůže vstoupit do hypoplastické levé komory, ale místo toho vstupuje skrz otevřené oválné okno do pravého srdce, kde se mísí s žilní krví. Tato funkce vede k objemovému přetížení pravého srdce a jejich dilataci, které jsou pozorovány od okamžiku narození.

Následně hlavní objem smíšené krve z pravé komory vstupuje do plicní tepny, zatímco zbytek kyslíkem nenasycené krve proudí otevřeným arteriálním kanálem do aorty a plicní cirkulace. Retrográdním způsobem malé množství krve vstupuje do hypoplastické části vzestupné aorty a koronárních cév.

Ve skutečnosti pravá komora nabývá dvojí funkce a pumpuje krev do plicní a systémové cirkulace. Krev, která vstupuje do velkého kruhu krevního oběhu, je možná pouze prostřednictvím arteriálního kanálu, a proto je hypoplasie levého srdce považována za vadu s krevním oběhem závislým na duktu. Prognóza života dítěte závisí na tom, aby byl arteriální kanál otevřený.

Těžké hemodynamické poruchy vedou k těžké plicní hypertenzi v důsledku vysokého tlaku v cévním systému malého kruhu; arteriální hypotenze kvůli nedostatečnému vyplnění velkého kruhu; arteriální hypoxémie spojená se smícháním krve v pravé komoře.

Tato patologie se může začít projevovat během období uzavření aortální chlopně. Projevy nemoci se mohou u novorozence a plodu do jisté míry lišit. Zvažte tyto rozdíly podrobněji..

Hypoplasie levého srdce

U plodu

Přítomnost vrozeného srdečního onemocnění ve formě nedostatečného vývoje levého nebo pravého srdce může být detekována i ve stadiu plodu. To umožňuje výrazně snížit počet možných komplikací po narození dítěte s touto vývojovou anomálií, jakož i poskytnout nezbytnou péči o novorozence s takovou anomálií srdce.

Toto nevyvinutí pravé nebo levé srdeční komory je detekováno během echokardiografie těhotné ženy.

U novorozenců

V této době může novorozenec projevit příznaky tohoto patologického stavu. Měly by jim být připisovány následující příznaky:

  • slabý srdeční rytmus a nerovnoměrný srdeční rytmus;
  • tachypnoe;
  • zřejmá zbarvení kůže, její cyanóza;
  • podchlazení.

Uvedené projevy se týkají kardiogenního šoku. Projevuje se u novorozeného dítěte do 24 hodin od narození. Během tohoto období, aby byla zajištěna možnost normálního života, je nezbytné poskytnout novorozencům kyslík a difúzi prostaglandinů.

Hypoplastický syndrom levého srdce označuje skupinu patologií, která je považována za kritickou CHD s prudkým zmenšením velikosti a nesprávnou strukturou levých komor, vzestupnou částí aorty, doplněnou aortální nebo mitrální stenózou. Protože v důsledku hypoplasie nefunguje levá část srdce na správné úrovni, vytváří se aortální obstrukce krevního toku, což hrozí vážnými následky.

Klasifikace GLOS zahrnuje jeho typy:

  1. Hypoplasie levé komory a síně aortálního otvoru. Tento typ onemocnění se často kombinuje se stenózou nebo mitézou mitrální chlopně. Velikost levé komory může být minimální, doslova štěrbinová (nejvýše 1 ml v objemu). Tento typ patologie má nejhorší prognózu..
  2. Nedostatečný vývoj levé komory v kombinaci s hypoplasií aortálního otvoru, často doplněný stenózou mitrální chlopně. Je to běžnější typ GLOS, doprovázený endokardiální fibroelastózou. Komora má objem 1-4,5 ml.

Oba typy GLOS lze kombinovat s hyperplazií stěn plicní tepny, otevřeným oválným oknem, otevřeným arteriálním kanálkem, jakož i hyperplazií na pravé straně srdce. Na základě popsaných anomálií dosahují hemodynamické poruchy vážného stupně závažnosti a začínají se projevovat již během vývoje plodu..

Příběh

1952Aortální hypoplasie v kombinaci s vrozenými malformacemi, jako je defekt komorového septa, aortální stenóza nebo atresie, mitrální stenóza nebo atresie, poprvé popsal M. Lev.
1958HFRS je poprvé podrobně popsán J. Noonanem a A. Provideem (A. Nadas), ale pouze jako patologická diagnóza.
1983Americký chirurg Bill Norwood z dětské nemocnice v Bostonu poprvé zveřejnil výsledky srdeční chirurgie u novorozenců pomocí HFRS, což těmto pacientům poskytlo šanci na zdravý život. V budoucnu tento typ operací začal nést své jméno..
1991Ve Velké Británii byli londýnští lékaři Guy's Hospital vedeni Maxwellem D. prvními na světě, kteří provedli fetální balónkovou valvuloplastiku aortální chlopně u 2 plodů v lůně se závažnou aortální stenózou pod kontrolou echokardiografie. Otevřeli tak vyhlídky na léčbu HFVS u nenarozených dětí..
2010Poprvé na Ukrajině byl pojmenován tým lékařů Národního ústavu kardiovaskulární chirurgie N.N. Amosová, v jejímž čele je vyznamenaný ukrajinský doktor, doktor lékařských věd, profesor Vasiliy Lazorishinets, provedla úspěšný chirurgický zákrok (první fáze léčby hypertrofické hypertrofické hypertrofie - operace Norwood I) kojenci ve věku 11 dní.

Druhy a formy

Dnes existuje klasifikace syndromu nedostatečného vývoje levé srdeční komory podle dvou morfologických typů této patologie:

  1. to zahrnuje patologii nedostatečného vývoje levé srdeční komory v kombinaci s atrézií aortálního otvoru a je také pozorována atresie mitrální chlopně. V důsledku toho se velikost levé komory výrazně změní a je to štěrbinová díra, její objem je menší než 1 ml. Tento typ syndromu hypoplasie je nejzávažnější;
  2. druhý typ je méně závažný stav, vyjádřený v hypoplasii levé komory, která se vyvíjí na pozadí stenózy srdeční aorty a objem komory je mnohem větší - asi 1,5 - 4,5 ml. Druhá varianta syndromu hypoplasie je považována za nejčastější.

Oba výše uvedené typy syndromu hypoplasie levé a pravé srdeční komory jsou doprovázeny přítomností otevřeného oválného okna a také významnou expanzí pravého srdce. Může být pozorováno myokardium pravé komory.

Jaké jsou příčiny projevu a progresivního vývoje hypoplasie levého srdce u plodu a novorozence?

Vrozené srdeční choroby u dětí: příčiny, příznaky a léčba

Vystavení toxickým chemikáliím z okolí; Účinek ionizujícího záření; Vedlejší účinky léků; Zralý věk rodičů, matek starších 35 let, otců - více než 45; Rodičovský alkoholismus; Některé virové nemoci přenášené matkou během těhotenství.

Kromě toho je příčinou CHD často přičítána závažná toxikóza těhotných žen. Moderní medicína však takovou diagnózu nepodporuje. A těžká nevolnost a zhoršení pohody nejsou s největší pravděpodobností příčinou, ale výsledkem narušení vývoje embrya..

heterogenní skupina nemocí. V tomto případě trpí nejen hlavní orgán pro čerpání krve, ale také velké cévy, které jsou doprovázeny změnou průtoku krve, rozvojem přetížení srdce a nedostatečnosti.

Infantilní vrozené srdeční onemocnění se vyskytuje přibližně u 1% všech narozených. Asi 10 - 30% všech vrozených malformací je způsobeno srdečními vadami.

Vrozené srdeční onemocnění u dětí se může objevit jak ve formě mírného narušení vývoje tohoto orgánu, tak z cév, které se od něj oddělují, a může mít závažné formy patologie neslučitelné se životem.

Různé srdeční abnormality se vyskytují nejen izolovaně, ale také se vzájemně kombinují, což výrazně zhoršuje strukturu defektu.

Vrozená srdeční choroba ICD 10 (klasifikace nemocí na mezinárodní úrovni, verze 10. revize) zařazuje do jedné třídy další vrozené vady a chromozomální abnormality.

Podle kritérií ICD se vrozené srdeční onemocnění týká abnormalit oběhového systému. V mnoha případech jsou však abnormality spojené s jinými orgány spojeny s abnormalitami..

Příčiny vrozené srdeční choroby spočívají v dědičnosti. Za druhé jsou to ekologické důvody..

Jinými slovy, pravděpodobnost, že budou mít děti s anomáliími, je přímo závislá na závažnosti genetické tendence k rozvoji defektu, jakož i na tom, jak špatně nepříznivé faktory prostředí (záření, znečištěný vzduch, půda atd.) Ovlivnily plod..

anomálie charakterizované přetečením plicního krevního toku; defekty, při kterých je ochuzen průtok krve v plicích; defekty, které nemění krevní oběh v plicích; kombinované vrozené malformace.

První skupinu tvoří vrozené vady srdce, které mají jeden rozlišovací znak: vypouštění krve z tepen do žilního lože díky nepřirozené komunikaci velkého kruhu krevního toku s malým. Na druhé straně se dělí na dva typy: vedoucí a nevedoucí k rozvoji cyanózy.

Defekty, které tvoří druhou skupinu, jsou založeny na zúžení plicní tepny. Často jsou kombinovány s patologickým výtokem krve z pravé srdeční komory do velkého kruhu krevního oběhu a jsou také rozděleny na vedoucí a nevedoucí k modré.

Třetí skupina defektů se vyznačuje tím, že s nimi průtok krve ve velkém kruhu drasticky vyčerpává. V tomto případě cyanóza zcela chybí.

Kombinované malformace se od ostatních odlišují přítomností poruch anatomického vztahu k medu se srdečními komorami a hlavními cévami.

modrý typ; bílý typ; defekty s překážkou ventrikulárního výtoku krve.

V této klasifikaci je to název, který odráží hlavní rysy, které odlišují tyto stavy od ostatních. Modré vrozené srdeční vady tak získaly své jméno kvůli cyanóze, která se v nich vyvíjí (toto je vědecký název pro modrou pokožku) díky směsi žilní krve a arteriálních.

Bílý nebo bledý typ je charakterizován výskytem blanšírování kůže v důsledku levostranného výtoku krve, aniž by došlo k promíchání. Ty. vyvíjí se nedostatečný přísun arteriální krve do tkáně.

druh anomálie; povaha poruch pohybu krve; období vývoje oběhové dekompenzace.

Nicméně, bez ohledu na typ vady, jsou během jejich průběhu zaznamenány 3 fáze. Doslova od prvních minut života je adaptační fáze, ve které se dítě přizpůsobuje změněnému průtoku krve.

Druhá fáze je relativní kompenzace, při které se zlepšuje celkový stav. Třetí fáze - koncová (konečná) - se vyvíjí, když jsou vyčerpány všechny ochranné rezervy a jsou charakterizovány neléčitelnými poruchami toku krve.

U dětí s modrými vadami je zaznamenána modrost pokožky, která postihuje také sliznice. Tato cyanóza se zvyšuje i při nejmenším napětí: například když dítě saje nebo pláče.

Hlavním příznakem bledých defektů je blanšírování kůže s ochlazením končetin.

Vrozené srdeční vady u novorozenců se zpravidla projevují úzkostí, kojenci odmítají prsa, a když se rychle krmí, rychle se unaví, mají také rychlejší puls, arytmii, dušnost a pocení, krční cévy bobtnají, jejich pulsace je jasně viditelná. V případě chronických poruch toku krve dochází ke zpoždění ve fyzickém vývoji, přírůstku hmotnosti a výšce.

Charakteristické jsou srdeční šelesty, které jsou obvykle slyšet hned v oblasti narození. V následujících dnech se projeví srdeční selhání (ve formě otoku, zvětšeného srdce a jater atd.).

srdeční syndrom; syndrom srdečního selhání; syndrom chronického hladovění kyslíkem; respirační syndrom.

Komplikace, které mohou vzniknout v důsledku rozvinutých srdečních abnormalit, jsou velmi rozmanité. Toto je porážka srdce bakteriální povahy a tvorba krevních sraženin v mozkových cévách a kongestivní pneumonie a dokonce i srdeční infarkt se může vyvinout.

Diagnóza vrozených srdečních vad by měla být prováděna výhradně na základě komplexního vyšetření.

Je třeba poznamenat, že výsledky laboratorních a instrumentálních studií v závislosti na specifické vadě mohou být velmi rozdílné..

1) echokardiografie (nebo echokardiografie).

V tomto případě se jedná o hlavní diagnostickou metodu. Díky němu je možné vidět morfologické znaky anomálie a také určit, v jakém funkčním stavu je orgán. Během echokardiografie je vizualizováno umístění velkých cév, defekty v anatomii srdečních chlopní a jejích příček a navíc schopnost stahovat srdeční sval.

2) Dopplerova echokardiografická vyšetření (Dopplerova echokardiografie).

Tato studie je také prostředkem volby v diagnostice vrozených srdečních vad, protože pomáhá v každé jednotlivé komoře tohoto orgánu určit směr a rychlost průtoku krve, což umožňuje registrovat nedostatečnost chlopně a také měřit objem regurgitace (to je termín pro průtok krve v opačném směru)..

3) Elektrokardiografie (zkrácená EKG).

Tato metoda pomáhá určit zvýšení velikosti určitých srdečních oddělení a také identifikovat odchylku elektrické osy srdce od normálu. Rovněž pomocí EKG je potvrzena přítomnost poruch vodivosti a rytmu, což společně s dalšími vyšetřovacími údaji umožňuje posoudit závažnost stavu.

4) Fonokardiografie (FCG).

Pomocí této metody je možné důkladněji a důkladněji vyhodnotit povahu, trvání a umístění srdečních zvuků a zvuků..

5) RTG hrudníku.

Rentgenové orgány hrudních orgánů jsou dobrým doplňkem diagnózy, protože umožňují posoudit stav malého kruhu krevního toku, naznačit rysy umístění srdce, určit jeho tvar a velikost. Kromě toho díky této metodě mohou být detekovány změny v plicích. pleury a páteře.

chirurgický (v převažujícím počtu případů je sám o sobě radikálním); terapeutický (používá se spíše jako pomocný).

Podle obecně přijatého doporučení by vrozené srdeční vady měly být léčeny neprodleně. Možnost použití chirurgických metod však závisí na tom, ve které fázi vývoje je defekt..

Operace v první fázi nemoci není zdaleka kontroverzní a vysoce individuální záležitost. Pracujte v tomto případě pouze pro nouzové indikace.

Plánovaným způsobem je operace prováděna ve druhé fázi nemoci. Lékaři navíc stále diskutují o načasování jeho provedení a často je přezkoumávají.

V literatuře naleznete doporučení jak pro intrauterinní chirurgii, tak i pro chirurgii pouze v období dospívání. Jak vidíte, rozpětí je poměrně velké. Lékaři však budou operovat v raných stádiích.

Avšak operace s vrozenými srdečními vadami ve třetí fázi nejsou znázorněny.

Je třeba poznamenat, že v každém případě bude konkrétní léčba záviset na typu a závažnosti srdeční abnormality..

Například vrozená srdeční komorová septa (stejně jako defekt síňového septa) lze léčit šitím nebo použitím plastiky.

Při výrazném snížení obsahu kyslíku v krvi je první věcí, která se provádí, chirurgické provedení různých anastomóz (tj. Spojení mezi žilami a tepnami), které pomáhají zlepšit saturaci krve kyslíkem, snižuje riziko komplikací a tím vytváří příznivější podmínky pro byla provedena radikální léčba vrozené srdeční choroby.

Hemodynamika

Levá komora nefunguje u pacientů s HFHD. Krev z plic přes plicní žíly vstupuje do levé síně, poté skrze otevřené oválné okno nebo defekt síňového septa do pravé síně. Ve vzácných případech, v případě úplného odtoku plicních žil, vstupuje krev z plicních žil okamžitě do pravé síně. Krev z plicní cirkulace a velké cirkulace je smíchána v pravé síni.

Pravá komora udržuje obě cirkulační okruhy (systémová a plicní současně) prostřednictvím trupu plicní tepny, která poskytuje větve plicních tepen (zajišťuje plicní krevní tok) a otevřený arteriální kanál (zajišťuje systémový krevní tok). Krevní proud prochází retrográdou otevřeným arteriálním kanálem do aortálního oblouku a jeho větví (je zajištěna dodávka krve do horní části těla pacienta), poté přes stoupající aortu do koronárních tepen (zajišťující koronární průtok krve).

Příznaky syndromu hypoplasie levého srdce

U novorozenců hodnotíme akt sání.

začátek kojení; zda dítě aktivně saje; doba jednoho krmení; Kojí během krmení kvůli dušnosti Objeví se při sání bledost.

Pokud má dítě srdeční vadu, cucí pomalu, slabě, občas 2-3 minuty, objeví se dušnost.

Pokud mluvíme o vyrostlých dětech, pak zde vyhodnotíme jejich fyzickou aktivitu.

mohou vyšplhat po schodech do 4. patra bez zjevného dýchání, mohou si během her sedět a odpočívat. Jsou onemocnění dýchacích cest časté, včetně pneumonie a bronchitidy?.

U malformací s deplecí plicní cirkulace v plicích je častější pneumonie a bronchitida.

Klinický případ! U ženy ve 22. týdnu ultrazvuk fetálního srdce odhalil interventrikulární defekt septa, hypoplasii levé síně. Toto je poněkud složité zlozvyk. Po narození těchto dětí jsou okamžitě operována. Přežití je bohužel 0%. Ve skutečnosti jsou srdeční vady spojené s nedostatečným vývojem jedné z komor plodu obtížně chirurgicky ošetřeny a mají nízké přežití.

Komarovsky E. O.: „Vždy sledujte své dítě. Pediatr nemusí vždy zaznamenat změnu zdravotního stavu. Hlavními kritérii pro zdraví dítěte jsou to, jak jí, jak se pohybuje, jak spí. “.

Symptomy GLOS zpravidla netrvá dlouho a jsou pozorovány doslova po narození nebo se objevují během prvních 1-2 dnů. Kardiovaskulární dysfunkce se začíná projevovat zvláště těžce, když se arteriální kanál uzavře. I když se dítě narodilo na plný úvazek as normální hmotností, od narození je poněkud oslabené, trochu se pohne.

  • ostré blanšírování, šedá kůže;
  • chlad končetin;
  • tachypnoe;
  • slabost pulsu;
  • snížení tlaku a tělesné teploty;
  • dušnost;
  • obličejová cyanóza;
  • snížení množství moči nebo porušení jejího odtoku;
  • metabolická acidóza;
  • zhoršená funkce ledvin;
  • příznaky infarktu myokardu;
  • známky mozkového infarktu;
  • smrt kómatu.

Zpravidla není možné zachránit dítě s prvním typem GLOS, zemře během několika hodin po narození. Ale v přítomnosti průchodnosti otvorů chlopně a mírné hypoplasie levého srdce jsou příznaky zmírněny, vyvíjejí se pomaleji, i když jsou podobné těm, které jsou uvedeny výše. Dítě je dynamické, dýchavičnost je krátká, s vytažením hrudní kosti, vlhké rály v plicích, střední cyanóza kůže.

Klinické příznaky naznačující hypoplasii levého srdce se projevují v prvních hodinách nebo dnech po narození. Ve svých projevech jsou podobné syndromu respiračních potíží nebo kardiogennímu šoku..

Děti s GLOS se zpravidla rodí na plný úvazek. U novorozenců se vyskytuje adynamie, šedivá barva kůže, tachypnoe, tachykardie, podchlazení. Při narození je cyanóza mírně vyjádřena, ale brzy roste a stává se rozptýleným nebo diferencovaným, pouze v dolní polovině těla. Končetiny se dotýkají chladu, periferní pulsace na nich je oslabena.

Od prvních dnů života se srdeční selhání zvyšuje s městnavým pískotem v plicích, zvětšeným játrem a periferním edémem. Charakteristický je vývoj metabolické acidózy, oligurie a anurie. Porušení systémové cirkulace je doprovázeno nedostatečnou mozkovou a koronární perfuzí, která vede k rozvoji mozkové a myokardiální ischémie. V případě uzavření potrubí dítě umírá rychle.

Projevy syndromu hypoplasie pravé nebo levé části srdce se nejčastěji objevují během prvního dne od okamžiku narození. Projevy této patologie jsou do značné míry podobné příznakům syndromu respirační tísně nebo kardiogenního šoku:

  • slabost dechu;
  • silné blanšírování kůže;
  • srdeční selhání;
  • sípání je pozorováno v plicích;
  • u novorozenců šedivý odstín pleti;
  • končetiny pacienta zchladnou;
  • cyanóza kůže při narození je zanedbatelná, ale čas od času se na kůži objevují uzliny;
  • hypertermie může být pozorována ve spodní části těla.

Po narození se játra dítěte postupně zvětšují, sípání v plicích je slyšet jasněji, dochází k perifernímu edému. Náhlé uzavření arteriálního kanálu způsobí rychlou smrt dítěte.

Prenatální diagnostika

Fetální echokardiografie (ultrazvuk srdce plodu) - umožňuje detekovat HFRS již v 18-20 týdnech těhotenství. Například u aortální stenózy můžete dokonce zjistit počet cusps aortální chlopně (normální aortální chlopně má 3 cusps).

  • Monokusový ventil (1 list) - vyjádřený v 10% případů
  • Bicuspidální ventil (2 křídla) - vyjádřený v 90% případů

Na Ukrajině se fetální echokardiografie provádí ve Vědeckém a praktickém lékařském centru pro dětskou kardiologii a srdeční chirurgii Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny. Pokyny této činnosti řeší také Národní ústav kardiovaskulární chirurgie pojmenovaný po Akademie lékařských věd Ukrajiny N. M. Amosové a Ústav dětského lékařství, porodnictví a gynekologie Akademie lékařských věd Ukrajiny.

HFHD může být diagnostikována s vysokou pravděpodobností fetálního věku ve 13-14 týdnech těhotenství. Antenatální diagnostika poskytuje rodičům informace o závažnosti srdečního selhání u nenarozeného dítěte a o čase pro pochopení dalších kroků. V případě pokračujícího těhotenství by si rodiče měli být vědomi vysokého rizika ztráty dítěte, a to i při specializované chirurgii srdce.

Chirurgická a léková léčba syndromu hypoplasie levého srdce

Tato patologie srdečního systému jako terapeutická léčba může být aplikována na novorozence a taková léčba je zaměřena na prevenci uzavření ductus arteriosus, jakož i na pokus o jeho otevření. Pro tyto účely se používá infuze prostaglandinu E. Zavádějí se inotropní léčiva a různé typy diuretik..

Nejúčinnější léčbou bude chirurgický zákrok, který se provádí ve stádiích. Provozní schéma je následující:

  • První fáze zahrnuje provoz Norwood, který se provádí během prvních dvou týdnů života. Je nutné snížit stupeň zátěže tepny srdce a zlepšit přísun krve do aorty;
  • ve druhé fázi se provádí operace Gemi-Fontaine, která se provádí tři měsíce po narození dítěte;
  • třetí etapa zahrnuje korekci srdečních chorob a provádí se přibližně rok po narození dítěte - Fontaineho operace.

Jako alternativu k léčbě této patologie lze použít transplantaci srdce; nicméně, kvůli obtížnosti najít dárce, to je prováděno občas.

Následující video hovoří o tom, jak lékaři provádějí operaci hypoplasie levého srdce plodu.

  • Národní ústav kardiovaskulární chirurgie. Akademie lékařských věd Ukrajiny N. M. Amosové

Související obrázky

Klinický obrázek

Při narození mohou děti s HFRS vypadat zdravě navenek, zatímco otevřený ductus arteriosus funguje. Ale během několika hodin nebo dnů se stav rychle zhoršuje v důsledku uzavření otevřeného ductus arteriosus a nízké systémové perfúze. U novorozenců nemusí být detekována tachypnoe, tachykardie, mírná cyanóza, kardiomegálie a puls na periferních cévách.

Příliš bledý nebo namodralý nádech kůže a rtů; Modrá kůže při křiku nebo při krmení; Snížená teplota končetin Srdeční šelest (ne u všech neřestí); Příznaky srdečního selhání.

Vrozené malformace lze pozorovat pomocí rentgenových a echokardiografických vyšetření. Na elektrokardiogramu jsou také změny. Někdy se zlozvyky neobjevují žádným způsobem a dítě vypadá docela zdravě až do věku asi 10 let. Pak se objeví fyzická dušnost při fyzické námaze, je bledá nebo modrá kůže, začíná zpoždění ve fyzickém vývoji. V takovém případě byste měli okamžitě vyhledat lékaře.

Prevence

Pečlivě naplánujte těhotenství a vyhněte se působení škodlivých látek; Užívejte lék přísně podle pokynů lékaře; Předem proveďte veškerá nezbytná očkování a vyhněte se kontaktu s nemocnými lidmi. Prožijte zdravý život.

Ženy starší 35 let potřebují genetické poradenství a důkladnou prenatální diagnostiku. U budoucích matek s CHD bude vyžadována větší pozornost lékařů. Gynekolog a kardiolog by je měl během těhotenství sledovat. Včasná identifikace závady vám umožní přiřadit operace k nejbližším možným datům a zachránit tak život dítěte.

nedostatečný příjem kyslíku (hypoxémie) a živin do tkání a orgánů; městnavé srdeční selhání.

Snížení koncentrace kyslíku v arteriální krvi se obvykle projevuje od narození. Současně se pokožka dítěte stává cyanotickou a frekvence respiračních pohybů se stává mnohem vyšší, než je obvyklé. V souvislosti se změnou úrovně metabolismu v krvi se hromadí toxické metabolické produkty s kyselou reakcí. Kyselina se vyvíjí, jejíž dekompenzace může vést k úmrtí dítěte.

Kůže dítěte se stává cyanotickou, zejména v oblasti nasolabiálního trojúhelníku

Základem tohoto jevu je směs arteriální a žilní krve uvnitř srdce, a proto červené krvinky, které nejsou dostatečně nasycené kyslíkem, vstupují do aorty. Stejný účinek bude se sníženým průtokem krve v plicním kruhu. Srdeční příčiny cyanózy musí být odlišeny od respiračních. Za tímto účelem se provádějí různé testy a studie..

v prvním stupni je stav víceméně stabilní, ukazatele nepřesahují 120% normy a není nutná zvláštní léčba; druhý stupeň je charakterizován zvýšením příznaků, mohou se objevit problémy s krmením a dýcháním novorozence; u třetího stupně se neurologické projevy spojují v důsledku nedostatečného přísunu krve do mozku, ukazatele jsou více než 1,5krát vyšší než normální; čtvrtý stupeň je terminální, zatímco deprese dýchání a srdeční aktivita jsou často zaznamenány.

Vrozené srdeční vady u dětí jsou často komplikovány přístupem infekčních chorob (endokarditida, pneumonie), anémie a ischemie myokardu.

Diagnostika

Pro diagnostiku vrozených malformací je nejinformativnější metodou ECHO kardiografie. Během toho můžete vyhodnotit velikost komor, anatomické rysy struktury, kontraktilitu myokardu. Další dopplerografie umožňuje získat údaje o směru průtoku krve, o jeho turbulenci, stupni úlevy a závažnosti stenózy nebo nedostatečnosti chlopně.

ECHO-KG spolu s dopplerografií vám umožní vyhodnotit směr toku krve

Srdeční onemocnění u dětí mohou být někdy diagnostikovány in utero. To je obvykle možné s hrubými vývojovými abnormalitami. V těchto případech může být nově narozené dítě podrobeno nouzové chirurgické léčbě a pokusit se zachránit jeho život..

EKG a radiografie jsou pomocné výzkumné metody a používají se častěji k diagnostice komplikací. V některých případech se s pochybnými výsledky ultrazvuku uchylují k zobrazování magnetickou rezonancí.

Léčebné metody

U srdečních vad u dětí je jedinou metodou radikální léčby chirurgie. Pomocí lékové terapie můžete zmírnit příznaky onemocnění. To lze použít jako předoperační přípravek..

Otevřené operace

Pacienti, jejichž stav umožňuje provádění operace podle plánu, tj. Po dobu jednoho roku nebo více. Děti, které potřebují zásah v následujících šesti měsících. Pacienti vyžadující léčbu během 1-2 týdnů. Extrémně závažné případy, kdy je vyžadován okamžitý chirurgický zákrok (do 24-48 hodin), jinak dítě zemře.

Operaci otevřeného srdce by měl provádět zkušený srdeční chirurg

Bohužel existuje skupina CHD, ve které je možný pouze paliativní zásah, tj. Dočasné zlepšení stavu dítěte. Patří sem defekty, ve kterých chybí některá oddělení (jedna komora, úplná absence septa, nedostatečný vývoj chlopně).

Je módní umístit speciální okluzor, který uzavře defekt v septum propíchnutím v cévě

Minimálně invazivní intervence mohou být prováděny jako přípravná fáze otevřené operace. Kromě toho je tato metoda vhodná pro korekci defektů v síňové nebo interventrikulární septě. Pomocí endovaskulární léčebné metody lze nainstalovat speciální okluzor, který zcela uzavře defekt a zabrání další komunikaci mezi dutinami.

S otevřeným arteriálním kanálem můžete použít techniku ​​aplikování klipu na cévu nebo sklerotizaci pomocí chemikálií. Ve druhém případě je indomethacin předepsán ihned po narození. Účinnost této metody ošetření dosahuje 80-90%.

Nastávající taktika je přijatelná pro malé vady struktury. Například otevřený ductus arteriosus se může uzavřít sám během prvních několika měsíců života. V tomto případě je předpokladem absence klinických projevů a měsíční ultrazvukové sledování.

Některá CHD, například bicuspidální aortální chlopně, se v žádném případě neprojevují, proto nevyžadují zvláštní léčbu. Dítě, které se narodilo se srdeční vadou tohoto typu, může vést zcela normální život a dokonce i sportovat.

Porušení nitroděložního vývoje se často projevuje vrozenými srdečními vadami. Mohou být neslučitelné s životem, ale ve většině případů je možná operační korekce anatomických anomálií. Moderní diagnostické schopnosti zpravidla umožňují určit hrubé strukturální poruchy i během těhotenství. Proto je-li to nutné, může být dítě v provozu první hodiny po narození.

Protože se jedná o vrozený problém, měla by prevence začít prenatálním obdobím..

Vyloučení kouření, toxické účinky během těhotenství. Konzultace genetiky za přítomnosti vrozených malformací v rodině. Správná výživa nastávající matky. Povinná léčba chronických ložisek infekce. Hypodynamie zhoršuje fungování srdečního svalu. Je nutná každodenní gymnastika, masáže, práce s lékařem fyzikální terapie. Těhotné dívky musí podstoupit ultrazvukové vyšetření.

Všichni lidé s touto patologií by měli provádět prevenci endokarditidy - provádí se před jakoukoli operací a návštěvou u zubaře.

Měli byste také provádět stálé vyšetření u kardiologů, vyhnete se tak recidivě.

Možné komplikace

Dysfunkce levé komory s mírným poklesem je částečně kompenzována aktivitou pravé komory, proto v některých případech mají lékaři a rodiče několik dní nebo dokonce měsíců na provedení chirurgické léčby srdečních chorob. Ale s aortální síní se hypoperfúze mozku, mikrocefálie, hypoxie, progresivní srdeční selhání rychle vyvíjí.

V souvislosti s těmito komplikacemi dochází k úmrtí více než 70% novorozenců během prvního týdne po porodu, zatímco 38% dětí zemře za 24–48 hodin. Ve věku 6 měsíců zemře 100% dětí s GHSV bez léčby. Jsou popsány ojedinělé případy, kdy děti přežily do 3 let, což je spojeno s přítomností defektu v interventrikulárním septu a velkou interatriální komunikací.

Významné procento úmrtí je hlavní komplikací této srdeční patologie. A čím dříve je patologie odhalena, tím větší je možnost její úspěšné léčby.

Je Důležité Mít Na Paměti Dystonie

  • Leukémie
    Archiv doktorů: zdraví a nemoc
    Studená aplikacePoužití nachlazení v lékařské praxi je založeno na strukturálních vlastnostech nervového systému a patří do oblasti segmentové reflexní terapie.Působení chladu je založeno na skutečnosti, že v podmínkách prudkého poklesu teploty naše tělo mobilizuje skryté zdroje.

O Nás

12.03.2017 Vitamíny 2 943 zhlédnutíAscorutin je lék, který posiluje stěny krevních cév, snižuje jejich propustnost, posiluje imunitní systém. Návod k použití vám umožní získat maximální účinek léčby, s výhradou všech doporučení.