Jaké patologie se vyskytují v našem těle a jeho varietách - v článku lékaře klinické laboratorní diagnostiky

Neutropenie - stav charakterizovaný nízkou hladinou neutrofilů, které lze pozorovat při infekcích, onemocněních krve a imunitním systému, přičemž se užívají léky.

Neutrofily

Neutrofily jsou největší skupinou bílých krvinek. Jejich hlavní funkcí je fagocytóza (trávení) cizích částic a uvolňování různých látek.

Struktura neutrofilů

Neutrofil je velká buňka se segmentovaným jádrem, v cytoplazmě jsou granule, které mu dávají specifickou barvu. V krvi cirkulují asi 7 až 10 hodin, poté migrují do tkání (plíce, játra, kostní dřeň, slezina). Po 3 až 5 dnech zemřou.

Hlavní význam při působení neutrofilů je složení granulí. Jsou to hlavně obsahy lysosomů. Různé granule a jejich vlastnosti jsou uvedeny v tabulce 1.

Tabulka 1. Granule neutrofilu.

GranuleObsahDestinace
Primární (azurofilní)Myeloperoxidáza, hydrolázy, lysozym, proteázyNičení bakterií (pomalá fáze)
Sekundární (specifické)Oxidáza, laktoferin, alkalická fosfatáza, lysozymNičení bakterií (rychlá fáze)
TerciárníGelatinázaPodporuje migraci
SekretářkaAlkalická fosfatázaPoskytuje interakci s mikroprostředím

Když jsou neutrofily aktivovány, uvolňují se první sekreční granule.
Poté se během tvorby fagosomů vylučují primární a sekundární, v důsledku aktivity, ke které dochází k destrukci cizího činidla.

Neutrofily jako první migrují do místa zánětu a ničí patogenní mikroorganismy, například streptokoky nebo stafylokoky. Tyto buňky jsou zodpovědné za časné stádium imunitní obrany těla v přítomnosti infekce..

množství

Normálně je počet neutrofilů 50 - 80% z celkového počtu leukocytů v krvi. Tato hodnota odráží relativní počet buněk. Absolutní počet neutrofilů je 1,7 - 7,5 * 10 * 9 / l nebo 1700 - 7500 v μl (mikrolitru). V krvi mohou být také přítomny buňky různé zralosti, rozlišené strukturou jádra:

  • zralý - segmentovaný - 47 - 72%;
  • mladý - bodnutí - 1 - 5%.

Při dekódování indikátorů vzorce leukocytů je třeba věnovat pozornost rasové příslušnosti. U zástupců černošské rasy je tedy úroveň neutrofilů o něco nižší. Neutropenie je stav na úrovni neutrofilů pod 1,2 * 10 * 9 / l.

Klasifikace neutropenie

Existuje několik klasifikací nízkého počtu neutrofilů..

Podle závažnosti:

  • mírný - v μl krve obsahuje 1 000 - 1 500 buněk;
  • střední stupeň - 500 až 1 000 neutrofilů na μl je v krvi;
  • závažné - v μl krve je obsaženo méně než 500 buněk.
  • primární - způsobené genetickými poruchami, je častější u dětí mladších 2 let. Například vrozená imunodeficience, dyskeratóza;
  • sekundární - v důsledku nemoci, například aplastické anémie nebo systémového lupus erythematosus, jakož i při užívání léků. Většinou se vyskytuje u dospělých.

Těžké onemocnění je charakterizováno rozvojem závažných komplikací. Nevšímejte si ani nepatrných odchylek od normy, protože to může být pouze počáteční fáze patologie a nemělo by se to zhoršovat. Nízké hladiny neutrofilů mohou být způsobeny léky a po jejich zrušení by se měl počet buněk vrátit k normálu..

Autoimunitní neutropenie

K tomuto typu neutropenie dochází, když se tvoří protilátky na neutrofily. Je častější u dětí s vrozenými poruchami imunitního systému. Protilátky proti neutrofilům jsou produkovány v důsledku existujícího autoimunitního onemocnění nebo v izolaci k neutrofilům v nepřítomnosti známek jiných autoimunitních lézí.

Pokud by matka během těhotenství užívala nějaké léky, mohly by protilátky vstoupit do krevního oběhu dítěte a způsobit rozvoj autoimunitní neutropenie.

Léčivá neutropenie

Léčivá neutropenie je charakterizována snížením hladiny neutrofilů v důsledku užívání léků, které jsou toxické pro bílé krvinky. Tyto zahrnují:

  • antibiotika - chloramfenikol, peniciliny, cefalosporiny;
  • sulfonamidy;
  • některá antipsychotika;
  • antikonvulziva;
  • antikonvulziva.

Infekční neutropenie

V době akutního infekčního onemocnění dochází ke snížení hladiny neutrofilů. Imunitní systém těla je oslaben, což při absenci správné léčby může vést ke komplikacím, například ve formě sepse. U těžkých forem je maturace buněk v kostní dřeni narušena a jejich rozpad je zvýšen.

Infekční neutropenie má obvykle přechodnou povahu a po 7 dnech zmizí sama..

Febrilní neutropenie

Febrilní neutropenie nebo jiným způsobem neutropenická horečka je život ohrožující stav, který se náhle objeví u jedinců s počtem neutrofilů menším než 500 μl krve.

K takové neutropenii dochází hlavně po užívání cytostatik k léčbě rakoviny, například leukémie. V důsledku poklesu imunity se aktivují mikroorganismy, což způsobuje intoxikaci těla, zvýšení teploty. Zaměření zánětu nelze rychle zjistit, infekce se může rozšířit do dalších orgánů. Včasná antibiotická léčba pomáhá předcházet smrti.

Benigní neutropenie

Tento typ neutropenie je chronický a vyskytuje se u dětí. Nízký počet neutrofilů není klinicky patrný. Lékaři to vysvětlují nezralostí kostní dřeně, testy jsou normalizovány do 2 let. Až do této chvíle je nutné průběžně sledovat leukocytovou recepturu, aby vám neunikla další nemoc.

Klinické projevy

Čím nižší je hladina neutrofilů, tím jasnější klinické projevy vznikají v důsledku nemožnosti normálního fungování imunitního systému:

  • horečka;
  • bolesti hlavy a kloubů;
  • výskyt ohnisek zánětu na kůži;
  • zvýšení tělesné teploty;
  • kašel;
  • vzhled plaku v jazyce;
  • otok sliznic.

Příznaky závisí na typu infekce, která se připojila, a na typu neutropenie..

Diagnostika

Diagnóza neutropenie má vyšetřit pacienta na známky zánětu. Konečná diagnóza se provádí po dekódování vzorce leukocytů při obecném krevním testu.

Podrobné informace o stavu hlavního orgánu krvetvorby a jeho schopnosti syntetizovat hematopoetické buňky lze získat analýzou myelogramu odrážejícího buněčné složení kostní dřeně..

Neutropenie u dětí

Jak již bylo zmíněno dříve, neutropenie u dětí může nastat v důsledku nezralého imunitního systému. Tabulka 2 uvádí normy neutrofilů v závislosti na věku dítěte.

Tabulka 2. Normy neutrofilů u dětí.

StáříNorma neutrofilů
SegmentovánoBodnout
Novorozenci50 - 70%5 - 12%
5 dní35 - 55%patnáct %
10 dní27 - 47%
1 měsíc17 - 30%
1 rok20 - 35%
25 let32 - 55%
6 - 7 let38 - 58%
8 až 10 let40 - 60%
12 a starší45 - 70%

Možná pokles neutrofilů u dětí v důsledku patologie. Může to být způsobeno poškozením autoimunitních buněk nebo genetickým onemocněním. Neutropenie se projevuje častými infekčními onemocněními kůže, dýchacích cest, gastrointestinálního traktu, doprovázenými vysokou teplotou.

Pokud není nutná léčba neutropenie s možnými komplikacemi, může to vést k úmrtí.

Léčba

Těžké formy neutropenie vyžadují okamžitou léčbu. Zpravidla se u infekčních lézí předepisují antibiotika, antimykotika nebo antivirová léčiva. Je také důležité určit, co bylo zdrojem neutropenie, a eliminovat etiologickou látku..

U dětí s vrozenými imunodeficiencemi je možné použít faktory stimulující kolonie, které přispívají k syntéze nezbytných buněk kostní dřeně.

Kromě toho mohou být předepsány vitamíny, glukokortikosteroidy a látky, které zlepšují regeneraci. Slezina je odstraněna se zvýšenou destrukcí neutrofilů v ní. A v léčbě dědičných forem je možná transplantace kostní dřeně.

Závěr

Neutrofily jsou důležité pro zajištění ochranných funkcí těla. Je třeba věnovat pozornost jejich hladině v krvi, protože ve vážných formách při neexistenci včasné léčby je možné dosáhnout fatálního výsledku. Abyste nezhoršili stupeň neutropenie a ještě více nezatěžovali imunitní systém, měli byste se vyhnout kontaktu s nemocnými, dodržovat pravidla osobní hygieny, správně zahřívat jídlo.

Vyvinuli jsme velké úsilí, abyste si mohli tento článek přečíst, a my budeme rádi, že nám poskytnete zpětnou vazbu ve formě hodnocení. Autor s potěšením uvidí, že vás tento materiál zajímal. poděkovat!

Neutropenie (agranulocytóza, granulocytopenie)

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byla zajištěna co nejlepší přesnost a soulad se skutečností..

Máme přísná pravidla pro výběr zdrojů informací a máme na mysli pouze seriózní stránky, akademické výzkumné ústavy a pokud možno i ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivními odkazy na takové studie..

Pokud si myslíte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

Neutropenie (agranulocytóza, granulocytopenie) je pokles počtu neutrofilů (granulocytů) v krvi. Při těžké neutropenie se zvyšuje riziko a závažnost bakteriálních a plísňových infekcí. Příznaky infekce mohou být implicitní, ale horečka se vyskytuje u nejzávažnějších infekcí. Diagnóza je stanovena počítáním počtu leukocytů, ale je také nutné určit příčinu neutropenie. Přítomnost horečky naznačuje přítomnost infekce a potřebu empirického předpisu širokospektrálních antibiotik. Léčba faktorem stimulujícím kolonie granulocytů a makrofágů nebo faktorem stimulujícím kolonie granulocytů je ve většině případů účinná.

Neutrofily jsou hlavním ochranným faktorem těla před bakteriálními a plísňovými infekcemi. U neutropenie je zánětlivá reakce těla na tento typ infekce neúčinná. Dolní mez normální hladiny neutrofilů (celkový počet segmentovaných a bodavých neutrofilů) u lidí bílé rasy je 1500 / μl, mírně nižší u lidí černé rasy (asi 1200 / μl).

Závažnost neutropenie je spojena s relativním rizikem infekce a je rozdělena následovně: mírná (1000 - 1500 / μl), střední (500 - 1 000 / μl) a závažná (30%, jsou indikovány růstové faktory (odhadováno při počtu neutrofilů 75 let)). Obecně je největšího klinického účinku dosaženo předepisováním růstových faktorů do 24 hodin po dokončení chemoterapie. Myeloidní růstové faktory jsou ukázány pacientům s neutropenií způsobeným rozvojem idiosynkrasy reakce na drogy, zejména pokud se očekává očekávání Uspořádání regenerační přezky GCSF Dávka 5 mg / kg s.c. 1krát denně pro GM-CSF 250 mg / m2 s.c. 1krát denně.

Glukokortikoidy, anabolické steroidy a vitamíny nestimulují tvorbu neutrofilů, ale mohou ovlivnit jejich distribuci a destrukci. Pokud existuje podezření na vývoj akutní neutropenie v reakci na lék nebo toxin, jsou všechny potenciální alergeny zrušeny.

Opláchnutí fyziologickým roztokem nebo peroxidem vodíku každých několik hodin, léky proti bolesti (15 mg benzocainu každé 3 nebo 4 hodiny) nebo oplachování chlorhexidinem (1% roztok) 3 nebo 4krát denně zmírňuje nepříjemné pocity způsobené stomatitidou nebo ulceracemi v ústech a krku. Kandidóza dutiny ústní nebo jícnu je léčena nystatinem (400 000 - 600 000 IU zavlažování ústní dutiny nebo požití s ​​ezofagitidou) nebo systémovým použitím antimykotik (např. Flukonazolu). Při stomatitidě nebo ezofagitidě je zapotřebí jemná tekutá strava, aby se minimalizovalo nepohodlí..

Léčba chronické neutropenie

Produkce neutrofilů vrozené cyklické nebo idiopatické neutropenie může být zvýšena podáváním G-CSF v dávce 1 až 10 μg / kg subkutánně denně. Účinek lze zachovat předepisováním G-CSF denně nebo každý druhý den po dobu několika měsíců nebo let. Pacienti se zánětlivým procesem v ústní dutině a hltanu (i v malém stupni), horečkou a jinými bakteriálními infekcemi musí dostávat vhodná antibiotika. Dlouhodobé podávání G-CSF lze použít u jiných pacientů s chronickou neutropenií, včetně myelodysplazie, HIV a autoimunitních onemocnění. Obecně se hladina neutrofilů zvyšuje, ačkoli klinická účinnost není dostatečně jasná, zejména u pacientů bez těžké neutropenie. U pacientů s autoimunitní neutropenií nebo po transplantaci orgánů může být podávání cyklosporinu účinné..

U některých pacientů se zvýšenou destrukcí neutrofilů v důsledku autoimunitních onemocnění zvyšují hladina krevních neutrofilů glukokortikoidy (obvykle prednison v dávce 0,5 - 1,0 mg / kg perorálně jednou denně). Toto zvýšení může G-CSF často podporovat každý druhý den..

Splenektomie zvyšuje hladinu neutrofilů u některých pacientů se splenomegalií a sekvestrací neutrofilů ve slezině (například Feltyho syndrom, leukemie chlupatých buněk). Splenektomie se však nedoporučuje u pacientů se závažnou neutropenií (

Copyright © 2011 - 2020 iLive. Všechna práva vyhrazena.

Neutropenie

S chemoterapií je počet leukocytů často snížen a může se rozvinout leukopenie, s každým dalším průběhem se zvyšuje pravděpodobnost a závažnost leukopenie. Ale ne každý pokles hladiny leukocytů by se měl vyděsit, je nebezpečné snížit absolutní počet neutrofilů pod 1,5 * 109 / l. Může to být doprovázeno zvýšením tělesné teploty - „febrilní neutropenie“, což znamená běžnou infekci, zpravidla je primární zjištění zánětu velmi obtížné.

Co je to neutrofil? Bílé krvinky se skládají z 9 typů buněk, které poskytují imunitní obranu, ale každá skupina buněk je zodpovědná pouze za svou vlastní, velmi specifickou vazbu. Více než polovina všech bílých krvinek jsou neutrofily nebo granulocyty, protože obsahují granule účinných látek. Čtvrtina všech bílých krvinek jsou lymfocyty s mnoha ochrannými funkcemi. Další leukocyty: bazofily, eozinofily, monocyty. Eozinofily bojují proti alergenům a červům. Basofily se objevují také s alergiemi. Monocyty z krve jdou do tkání a absorbují bakterie a všechny zbytečné.

Normální počet bílých krvinek je od 4 do 9 * 109 / L. Neutrofily tvoří 47–72% všech leukocytů, tj. V absolutních číslech více než 2 * 109 / l. Hladina neutrofilů pod 2 tisíci buněk se nazývá neutropenie nebo granulocytopenie. Díky tomu není možná normální ochrana před bakteriemi, viry a houbami..

Neutrofily žijí v krevním řečišti po dobu 6–8 hodin a týden před vstupem do krevního řečiště dozrávají v kostní dřeni. Se smrtí neutrofilu se mu náhrada objeví až po týdnu, pokud s tímto lékem nepomůžete.

Jak je léčena neutropenie??

V současné době existuje mnoho hematopoetických stimulátorů, které mají společný znak - nestimulují tvorbu a zrání granulocytů v kostní dřeni a když leukopenie odstraňují leukocyty z kostní dřeně do krve. Po vyhození všech buněčných rezerv zůstává kostní dřeň v klidném stavu bez nálady pro aktivní vývoj chybějících buněk. Buňky se rodí ve stejném množství a stejnou rychlostí a nereagují na extrémní situaci.
Pouze dva typy faktorů stimulujících kolonie (CSF) mají schopnost léčit neutropenii:

  1. faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF): lenograstim (granocyte) a filgrastim (neupogen);
  2. faktor stimulující kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF): molgramostin (leycomax).

U bakteriálních infekcí produkují epitel, endotel, stroma kostní dřeně a lidské makrofágy malé množství svého vlastního G-CSF. Lék G-CSF (granocyt, neupogen) významně snižuje dobu zrání neutrofilů a zvyšuje obsah prekurzorových buněk neutrofilů v kostní dřeni. Neutrofily, které se objevily v reakci na stimulaci G-CSF, odpovídají svým kvalitativním vlastnostem přirozeným a mohou je dokonce překračovat.

V lidském těle je GM-CSF produkován endoteliálními buňkami, fibroblasty, T-lymfocyty, monocyty. GM-CSF (mogramostin) způsobuje proliferaci a diferenciaci granulocytů a monocytů / makrofágů, aktivuje funkci zralých neutrofilů. V reakci na stimulaci GM-CSF se zvyšuje počet neutrofilů a jejich životnost, ale doba zrání se nemění.

Faktory stimulující kolonie stimulují nejen produkci a růst krvetvorných buněk, ale mají imunostimulační účinek. Všechny CSF mohou způsobit teplotu, bolest kostí a kloubů, ale tolerance G-CSF je o něco lepší než GM-CSF.

Costmannova nemoc (vrozená neutropenie). Jiné typy neutropenie, jejich příznaky a léčba

Neutrofily jsou nejčastějším typem bílých krvinek, navíc jsou nedílnou součástí imunitního systému. Nejprve reagují na zánět a absorbují (nebo fagocytují) mikroorganismy nebo cizí částice. Fagosomy se tvoří kolem mikrobů, které vstupují do těla, poté neutrofily podstupují apoptózu a poté jsou purifikovány makrofágy nebo jinými fagocytárními buňkami, které čistí tělo toxiny a produkty rozkladu.

Neutropenie je abnormálně nízký počet neutrofilů v krvi. Mírná neutropenie je klasifikována s počtem granulocytů menším než 1 500 μl, středně těžkým s granulocyty menším než 1 000 μl, závažným s počtem granulocytů menším než 500 μl a extrémně závažným s 200 granulocyty / μl. Těžká vrozená neutropenie je obvykle diagnostikována u kojenců s rychlostí 200 granulocytů / μl.

Objev Kostmanovy choroby, její mechanismus a příčiny

Costmannova choroba je stav charakterizovaný těžkou neutropenií a závažnými bakteriálními infekcemi. Tyto příznaky se projevují v raném věku, a proto se Costmannova nemoc někdy nazývá vrozená neutropenie..

Tato nemoc byla poprvé popsána v roce 1959 švédským vědcem Rolfem Kostmannem..

Vědec zaznamenal specifický stav 14 dětí z inbrední rodiny (narození potomků křížením blízkých příbuzných). U těchto dětí bylo zaznamenáno primární selhání kostní dřeně, onemocnění bylo navíc určeno pouze rozdílem v recesivních genech. Po 50 letech byly u potomků původní rodiny nalezeny homozygotní mutace v genu kódujícím protein HCLS1. Kostmann tak zjistil, že vrozená neutropenie nebo nemoc, kterou objevil, je geneticky heterogenní skupinou souvisejících poruch.

Těžká vrozená neutropenie může být zděděna několika způsoby, včetně autozomálně recesivní, autozomálně dominantní, může být sporadická nebo přenášena chromozomem X.

Běžnou příčinou vrozené neutropenie nebo Costmannovy choroby je nadměrná apoptóza neutrofilů. Snížená produkce nebo krátký poločas neutrofilů vede ke snížení celkového počtu těchto cirkulujících buněk v krvi.

V současné době se vrozená neutropenie také nazývá Kostmannova choroba, ale vědci pokračují ve výzkumu této choroby, jejích příčin a průběhu, počínaje narozením nemocných dětí..

Příznaky a léčba Kostmannovy choroby

Děti s neutropenií zpravidla trpí onemocněním ústní dutiny, zánětem, vředy sliznice. V těle pacientů s endogenní flórou se v ústní dutině, orofaryngu, gastrointestinálním traktu a na povrchu kůže nacházejí patogenní bakterie. Zásadní vlastností takových infekcí je absence hnisu na vředech a ranách. Do 2 let věku děti prakticky neprochází vředy v ústech a na vnitřním povrchu tváří.

Pozoruje se zubní eroze, bolestivá gingivitida, tvorba papulek na jazyku a tvářích, zánět v konečníku a edém podkožního tuku. S nátěrem se izolují Staphylococcus aureus a gramnegativní mikroorganismy. Děti narozené s neutropenií mohou trpět chorobami, jako je bronchitida, zánět středního ucha, pneumonie, osteomyelitida a další. Kromě toho se velmi často vyskytuje bolest břicha a průjem, v důsledku čehož je neutropenie někdy považována za Crohnovu nemoc. Děti s vrozenou neutropenií nejsou zpočátku náchylné k plísňovým infekcím, existuje však takové riziko.

Kromě toho se u pacientů mohou vyskytnout různé hematologické a neurologické příznaky:

  • oteklé lymfatické uzliny;
  • abscesy, vaří;
  • bakterémie nebo sepse;
  • infekce močového ústrojí;
  • epileptické záchvaty;
  • neuropsychologické deficity;
  • neklidné chování, pláč, špatný přírůstek na váze u dětí.

Kostmannova léčba nemocí

Riziko úmrtí v důsledku neutropenie je velmi vysoké, zejména v prvním roce života bez léčby. Hlavní léčba Kostmannovy choroby je zavedení faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF). Při léčbě mozkomíšního moku mohou pacienti žít do dospělosti, ale mají vysoké riziko leukémie nebo myelodysplasie.

Asi 8% dětí dostává intenzivní novorozeneckou péči a tento typ léčby převládá zejména ve vyspělých zemích, s možností prenatální diagnostiky v časném těhotenství a používání vhodného vybavení.

Použitá antimikrobiální činidla: sulfamethoxazol, trimethoprim sulfát, bactrim, metronidazol.

Nemocné děti by měly dostávat kvalitní péči, výživu, rodiče by měli sledovat každodenní rutinu dítěte, udržovat jeho oblečení, domácí potřeby, hračky čisté, aby se zabránilo rozvoji infekce nebo otravy krví.

Jiné typy neutropenie, jejich příznaky a léčba

Nejběžnějším typem neutropenie je vrozená neutropenie nebo Costmannova choroba..

Jiné typy neutropenie: cyklická (periodická), droga nebo toxická, stejně jako splenická, která se také nazývá primární neutropenie. Další - více o každém typu nemoci.

Cyklická (periodická) neutropenie

Cyklická neutropenie - charakterizovaná opakujícími se epizodami abnormálně nízkých hladin bílých krvinek neutrofilů. To znamená, že se objeví příznaky nemoci a poté zmizí..

Hlavní příznaky cyklické neutropenie jsou: citlivost na infekce, vředy na ústní sliznici, stomatitida, gingivitida, horečka, celková nevolnost.

Léková (toxická) neutropenie

Drogová neutropenie je spojena s expozicí určitým druhům drog na těle. Míra výskytu: 1 případ na milion lidí.

Hlavní příznaky: bolest kloubů, zánět sliznice ústní, bolest břicha, horečka, slabost, neurologické poruchy, příznaky intoxikace (tj. Zvracení, nevolnost).

Léky způsobující drogovou / toxickou neutropenii:

  1. Analgetika (protizánětlivá léčiva): indometacin, ibuprofen, aspirin, mesalazin, aminopyrin, fenylbutazon, barbituráty.
  2. Antipsychotika a antidepresiva: fenothiaziny, klozapin, risperidon, imipramin, desipramin, haloperidol.
  3. Antikonvulziva: kyselina valproová, karbamazepin, fenytoin, ethosuximid, mesantoin.
  4. Antithyroidní léčiva: thiouracil, propylthiouracil, karbimazol, methimazol, thiokyanát.
  5. Antihistaminika: cimetidin, ranitidin, bromfeniramin, metaphenilin
  6. Další léky: IV imunoglobulin, alopurinol, kolchicin, tamoxifen, kyselina retinová, ethylalkohol, thiazidová diuretika, levodopa.
  7. Antimikrobiální látky: peniciliny, cefalosporin, chloramfenikol, gentamicin, metronidazol, rifampicin, isoniazid, pyrimethamin, levamisol, sulfanilamidy, dapson, chlorquin, acyklovir, zidovudin, ciprofloxacin.
  8. Kardiovaskulární přípravky: prokainamid, kaptopril, propanolol, hydralazin, methyldopa, nifedipin, ticlopidin, chinidin, chemoterapie, melfalan, busulfan, methotrexát, karboplatina, cisplatina, cisdiamin-dichlorplatina, paclitosfid cyklid, doclorfosideetoxid,
  9. Těžké kovy: Arsen, Merkur, Zlaté sloučeniny.

Splenická (primární) neutropenie

Autoimunitní neutropenie, nejčastější u kojenců a malých dětí. Vzhledem k poškození sleziny se tento typ onemocnění nazývá slezina. U tohoto typu onemocnění imunitní systém dítěte produkuje autoprotilátky namířené proti neutrofilním bílým krvinkám nebo neutrofilům granulocytů. U takového onemocnění je riziko, že trpí jakoukoli infekcí, se kterou imunitní systém obvykle snadno bojuje, velmi vysoké. Splenická neutropenie se obvykle projevuje přibližně 17 měsíců po narození. Průměrná doba trvání onemocnění je 7-24 měsíců.

Hlavní metoda léčby: užívání kortikosteroidů, které snižují produkci autoprotilátek, a užívání antibiotik k prevenci infekce. Užívání faktoru stimulujícího kolonie granulocytů pomáhá zvýšit počet neutrofilů. V případě těžké infekce nebo potřeby chirurgického zákroku mohou být pro intravenózní podání použity imunoglobuliny.

Podle materiálů:
© 2015 Asociace klinických vědců
© 2015 Asociace klinických vědců
Bruin M, Dassen A, Pajkrt D, Buddelmeyer L, Kuijpers T, de Haas M (leden 2005). "Primární autoimunitní neutropenie u dětí: studie protilátek proti neutrofilům a klinický průběh." Vox Sang. 88 (1): 52–9.
© 1994-2015 od WebMD LLC.

Neutropenie: co to je, formy a příčiny vývoje u dětí a dospělých, příznaky, diagnostika, léčebné metody a důsledky

N neutrofily jsou soukromou variantou bílých krvinek v krvi - bílých krvinek. Tvoří základ počátečního spojení imunity. První, který se vrhl do bitvy, vytvářel překážky v replikaci virů a růstu bakterií. Podle různých odhadů dosahuje počet těchto tvarovaných buněk 2/3 celkové hmotnosti leukocytů.

Neutropenie je stav, při kterém koncentrace neutrofilních bílých krvinek (neutrofilů) klesne pod 1,5 x 109 na litr. Porušení je součástí mezinárodního rubrikátoru a má svůj vlastní kód pro ICD-10 - D72.

Patologický proces má několik stupňů závažnosti. Tento stav není téměř nikdy primární, je sekundární, tj. V důsledku onemocnění třetích stran.

Léčba závisí na konkrétním případě. Je zbytečné eliminovat snížení počtu tvarovaných buněk.

Mechanismy klasifikace a vývoje

Univerzálně uznávané rozdělení procesu podle jeho etiologie. To je, podle jevů, které se vyskytují v lidském těle, a v konečném důsledku vede k narušení granulocytické obranné vazby. Celkem se nazývá 6 hlavních forem odchylek.

Dědičný

Je to relativně vzácné. Obvykle má genetický původ. Způsobené spontánními mutacemi nebo přenosem vadného materiálu od rodičů.

Mezi přímé faktory patří například myeloproliferativní poruchy, mnohočetné genetické syndromy. Zahrnuta je také cyklická neutropenie. Vrozená anomálie, ve které se příznaky objevují v pravidelných intervalech několikrát do roka. Taková onemocnění často vyvolávají živé symptomy, poruchy z řady tělních systémů.

Neutropenie - nedílná součást celkového obrazu.
Jako takové ošetření tato forma patologického procesu neznamená. Alespoň se vypořádat s porušením radikálně selže. Protože problém spočívá v založení organismu, v jeho genetickém kódu. Zbývá bojovat s příznaky.

Naštěstí doktoři dokáží převzít kontrolu pod kontrolou a poskytnout pacientovi kvalitu a dlouhou životnost..

Těžké a nevyléčitelné formy neutropenie jsou extrémně vzácné i při genetických podmínkách..

Autoimunita

Jak název napovídá, vyvíjí se v důsledku agresivní reakce vlastních ochranných sil. Tělo, jeho struktury produkují protilátky proti tvarovaným buňkám, ničí je. Množství klesá úměrně k síle nedostatečné odezvy.

Existuje mnoho přímých faktorů zodpovědných za autoimunitní poruchu. V zásadě se jedná o dlouhodobé současné imunodeficience. Včetně těch, kteří nejsou spojeni s infekcí HIV.

Možná zvýšená senzibilizace těla v děloze. Zde je provokatér vlastní ochrannou strukturou těhotné ženy. Patologický proces je také možný, pokud nastávající matka užívala hormonální léky, imunosupresiva, antibiotika a další léky nebezpečné z hlediska ložiska a vývoje plodu.

Patologickým procesem se můžete vypořádat, i když je neuvěřitelně obtížné dosáhnout úplného uzdravení. A samotný průběh terapie je dlouhý, obtížný z hlediska důsledků. Je nutné potlačit obranyschopnost těla léky.

To je přinejmenším plné septických komplikací a onkologické procesy jsou pravděpodobně dlouhodobé.

Infekční

Normální je snížení počtu neutrofilů u akutních septických onemocnění, virových nebo bakteriálních lézí. V průběhu prvního týdne patologického procesu se koncentrace postupně zvyšuje. Odchylka dosáhne vrcholu do třetího dne, plus nebo mínus, a pak zůstává na stejné úrovni.

Buňky aktivně „pracují“, ničí cizí agenty a samy o sobě umírají. Neutropenie u dospělých trvá déle v závislosti na základním onemocnění.

Při dlouhotrvajících lézích - bronchitida, pneumonie a další jsou tedy možné dlouhodobé poruchy krevního obrazu. Je to také v pořádku.

U dětí jsou procesy přechodnější. I když zde jsou možné možnosti.
S výrazným poklesem ukazatele - existuje důvod k zamyšlení. Existuje přímá souvislost mezi koncentrací neutrofilů a závažností zánětu..

Je to špatné, když je indikátor v klidu s jasnou infekcí od samého začátku. To ukazuje na vyčerpání imunitního systému, tělo nemůže adekvátně reagovat a bojovat proti patogenu.

Febril (po chemoterapii a radiační terapii)

Iatrogenní rozmanitost. Vyvolává to cytostatika. Léky pro léčbu nádorů u pacientů s rakovinou. Jsou předepisovány hlavně jako klíčová součást chemoterapie pro různé typy rakoviny. Čím vyšší je koncentrace a dávka léku, tím horší je situace s laboratorním krevním obrazem.

Je to kvůli mechanismu působení cytostatik. Ve své podstatě to jsou prostředky pro inhibici dělení „rychlých“ tělesných buněk. Patří sem například struktury, které tvoří vlasy, nehty.

Zhoubné nádory mají obrovskou proliferativní aktivitu, rychle se rozmnožují. Neutrofily a obecně bílé krvinky jsou také zahrnuty v podmíněném seznamu. Náhodou se ocitnou pod útokem a vedlejší účinek je odstraněn sám, několik týdnů po chemoterapii.

Existuje další mechanismus. Febrilní neutropenie je komplikací radiační terapie. I když záření přímo neovlivňuje granulocyty, inhibuje funkci kostní dřeně. Rychlost syntézy a zrání tvarovaných buněk významně klesá.

Proces pokračuje donekonečna. Po léčbě rakoviny může být také nutné stimulovat funkci kostní dřeně..

Chronické benigní

Idiopatický proces. Lékaři nemohou říci, co provokuje porušení. Nehrozí žádné nebezpečí. Probíhá tiše, bez viditelných symptomů a nepohodlí pro pacienta. Vylučuje se tak tiše, jak to začalo. Podmínka zřídka trvá déle než několik let..

Benigní - nejčastější forma neutropenie u dětí. Dospělí to trpí velmi zřídka. Není třeba žádné zvláštní ošetření.

Lékaři zjistí porušení při nehodě, při diagnostice jiných nemocí nebo preventivním komplexním vyšetřením.

Léky

Neutropenie se vyvíjí po užívání některých léků: antibiotik, hormonů, glukokortikoidů, perorálních kontraceptiv a dalších farmaceutických skupin.

Po zrušení „vinníka“ se všechno vrátí do normálu samo o sobě. Typicky taková neutropenie nevyvolává žádné příznaky. Pokud pouze pacient nebere lék v maximálních dávkách nebo zanedbává léčebný režim, aplikace. I když existují výjimky.

Obvykle je možnost anomálie označena samotným výrobcem v anotaci ke konkrétnímu jménu.

Příznaky

Projevy nejsou vždy patrné. Neutropenie často není doprovázena žádnými příznaky. Je skrytý a detekován pouze výsledky laboratorního krevního testu. Se zřejmým vývojem, velkou skupinou projevů.

  • Pustulární kožní léze. Dermální integument je posypaný vary různých velikostí. Závažnost tohoto charakteristického symptomu závisí na stupni porušení - čím méně neutrofilů, tím těžší je celkový obraz. Po otevření se vytvoří hrubé jizvy. Neexistuje žádná typická lokalizace. Abscesy se objevují náhodou, ohniska.
  • Ulcerativní léze ústní sliznice. Objektivně reprezentovaná stomatitida. Žvýkačky (gingivitida a další zánětlivé procesy) jsou méně pravděpodobné. Jsou možné nekrotické komplikace. Smrt tkání. Problémy se zuby. Naštěstí jsou takové pokročilé formy neutropenie vzácné..
  • Horečka. Stupeň hypertermie závisí na závažnosti patologického procesu. Agresivní druhy porušení jsou doprovázeny ostrým skokem v ukazateli na 39-40 stupňů a ještě vyšší. Atributy obecné intoxikace - bolesti hlavy, nevolnost, slabost, pocit "bavlněnosti" těla.
  • V některých případech začíná zánět plic, průdušek a střev. Kolitida, pneumonie a další stavy se rychle vyvíjejí. Postupují agresivně a mají výrazný klinický obraz. Bez léčby jsou pro pacienta fatální..

Ve všech případech jsou projevy výsledkem snížené pracovní kapacity imunitního systému. Včetně vyčerpání a "nekontrolovatelné" infekční flóry. Většinou pyogenní (stafylokoky), herpes viry.

Pokud pacient nedostává dostatečnou lékařskou péči, je vysoce pravděpodobné sepse. Generalizovaný zánětlivý proces. Vyhlídky na připojení k této komplikaci jsou neradostné: šok, kóma, smrt způsobená selháním více orgánů.

Lékaři dali pod kontrolu všechny případy neutropenie. Nepořádek nelze ignorovat. Původ může být libovolný. Je důležité diagnostikovat, porozumět situaci.

Příčiny

Otázka je částečně zvažována výše. Pokud mluvíme o faktorech provokatérů podrobněji:

  • Vrozené genetické abnormality. Zděděné procesy. Například myeloproliferativní onemocnění, patologie spojené s idiopatickou agranulocytózou. Když koncentrace okamžitě klesne z celé skupiny tvarovaných buněk, imunitní struktury. Vytvořte minimum z celkového počtu porušení.
  • Autoimunitní onemocnění. Systémový lupus erythematodes, poškození více kloubů. Spoušť může být proces, který nemá nic společného s hematopoetickým systémem. Malé místní zaměření. Jako například u izolované revmatoidní artritidy poškození štítné žlázy.

Abychom přesně řekli, jak se bude imunita chovat dále, aniž by se o ni léčil, nebude se ji zabývat ani jeden specialista. Proto musí být patologie tohoto druhu okamžitě opraveny. Aby se zabránilo nepředvídaným komplikacím.

  • Infekční léze. V typických případech se jedná o stafylokoky, streptokoky, herpes viry. Mycobacterium tuberculosis je o něco méně častý. Se 100% zárukou se u pacientů infikovaných HIV a u pacientů s aktivní fází virového poškození vyvíjí neutropenie.
  • Účinek na tělo záření. Včetně častých rentgenových snímků, CT snímků, radioterapie pro rakovinu.
  • Užívání některých léků. Hormonální, antibiotický, imunosupresivní, protizánětlivý nesteroidní původ.
    Rozpad je chemoterapie.
  • Existují klinické případy, kdy není možné zjistit příčinu. Patří sem například benigní forma.

Faktory pro vývoj poruchy jsou vyžadovány pro výzkum. Bez jasného pochopení nemůže lékař účinně vyřešit tento stav.

Neutropenie u dětí

Nejsou žádné významné rozdíly v průběhu nebo původu. Nejčastěji jsou u dětských pacientů tři formy neutropenie:

  • Benigní.
  • Dědičné, geneticky určené.
  • Autoimunita.

Mírné typy poruch se vyskytují bez výrazné kliniky. Někdy není nutná léčba.

Průměry se ukázaly být pomalé, existovaly bez léčby po dlouhou dobu a pomalu a postupně ustupovaly.

Těžké typy neutropenie jsou extrémně agresivní. Doprovázeno výrazným zvýšením tělesné teploty, vyjádřeným klinikou na straně vnitřních orgánů, kůže. Dítě je naléhavě hospitalizováno v nemocnici.

Vyžadují se intenzivní opatření a neustálé monitorování.

Diagnostika

Průzkum, kupodivu, začíná obecným krevním testem a počítáním počtu neutrofilů. Na rozdíl od studia jiných ukazatelů se lékaři jen zřídka uchylují k izolovanému posouzení procenta. To není dostatečně informativní. Mnohem účinnější je výpočet absolutního počtu granulocytů. (ve formuláři označeno jako GRA)

Adekvátní hodnoty jsou přibližně následující:

StáříIndikátory (počet buněk x10⁹ na litr krve)
Narození6,1-26,0
Do konce 1 dne5,0-20,5
1 týden.1,5-9,8
2 týdny.1,1-9,0
1 měsíc.1,0-9,0
Až šest měsíců1,0-8,5
1 rok1,5-8,7
2 roky1,5-8,5
4 roky1,5-8,5
6 let1.5-8.1
8 let1,5-7,9
12 let1,8-8,2
13-18 let1.6-8.1
18-25 let1,8-7,5
26-501,5-7,7
26-501,5-7,5
Více než 601,5-7,6

Ukazatel je zpravidla na úrovni spodní hranice. Jsou povoleny všechny odchylky v rozsahu. Další změny jsou klasifikovány jako možné patogenní procesy..

Potřebné podpůrné činnosti:

  • Konzultace hematologů. Při úvodním jmenování lékař vede rozhovor s pacientem nebo jeho příbuznými. Potřeba vyšetřit zdravotní stížnosti. Systematizujte je a vytvořte jeden klinický obraz. Pak to analyzujte. Porozumění původu problému pomáhá sbírat anamnézu.
  • Genetické abnormality vyžadují účast specialisty.
  • Biochemický krevní test. Hodnocení CRP, C-reaktivního proteinu. Tyto hladiny nejčastěji označují autoimunitní zánětlivý proces..
  • Pokud je to nutné, zkoumá se titr protilátek proti pyogenní flóře. Toto opatření je nutné k diagnostice infekčních jevů. Obzvláště když obecná studie o útulku a klinice vrhá světlo na situaci.
  • Pokud existuje podezření na centrální původ neutropenie, provede se biopsie kostní dřeně. Histologické vyhodnocení získaného vzorku. To je extrémní míra, ale občas se bez ní neobejdete..

Další diagnostické postupy předepsané lékaři podle indikací.

Léčba

Neexistuje jediný přístup k terapii, protože neutropenie je sekundárním jevem a její vyvolávací podmínky jsou masové. Má smysl zabývat se primárním patologickým procesem.

V zásadě jsou předepisovány následující léky:

  • Antibiotika. Nejprve je zkoumána citlivost flóry na léčiva. Protože bez pochopení zranitelnosti mikroorganismů je pravděpodobnost úspěchu minimální. Bakterie se stanou odolnějšími.
  • Antivirová. Pokud je anomálie vyvolána těmito agenty.
  • Fungicidy jsou předepsány při připojení k plísňové infekci.

Etiotropická terapie je zaměřena na boj proti kořenové příčině. Ne vždy viník - infekce.

  • V autoimunitním procesu jsou indikovány supresory. Prostředky pro potlačení nadměrné práce obranných sil. Jedná se o léky druhé linie. První, kdo použil glukokortikoidy. Prednizolon jako univerzální droga.
  • Vitaminové komplexy. Jako podpůrné opatření.
  • Předepisujte cytokiny. Faktory stimulující kolonie. Jsou určeny ke stimulaci syntézy a zrání buněk v kostní dřeni. Jméno si vybere lékař.
  • Projevy kůže, otevřené rány vyžadují léčbu. Používají se lokální antiseptické, léčivé masti..
  • Se stomatitidou, nekrotickými vředy v dutině ústní, roztoky Miramistinu, chlorhexidin pomáhají. Také látky pro regeneraci tkáně - Solcoseryl a podobně.

Zahájené těžké formy patologického procesu nejsou radikálně léčeny. Jako genetické abnormality. Jednou z možností může být transplantace kostní dřeně.
Při zkoumání účinnosti terapie lékaři hodnotí absolutní počet neutrofilů.

Předpověď

Vyhlídky na mírné a střední formy poškození jsou příznivé. Těžké, zejména u dětí, vyžadují hospitalizaci. Protože šance na zotavení jsou vágní. Obecně je nutné posoudit stav a předpovědět něco na základě základního onemocnění. Viní neutropenie.

Možné důsledky

Existuje mnoho komplikací. Časté - to je sepse, šok, pneumonie, nekrotické procesy, které ničí sliznice střeva, zažívací trakt, ústa.

Smrtelný výsledek je také možný. Těžké formy patologického procesu ohrožují smrt ve více než polovině případů.

Neutropenie je sekundární pokles počtu této formy bílých krvinek. Ne vždy s příznaky, ale vyžaduje povinné rozšířené posouzení. Poté lékař rozhodne, zda je léčba potřebná nebo ne. Nikdy nepozorujte porušení..

Neutropenie

Neutropenie je onemocnění charakterizované poklesem hladiny neutrofilních leukocytů v krvi (neutrofily) - ukazatel pod 1 500 μl. Tento stav je pro člověka nebezpečný, protože jeho tělo se stává citlivějším na různé houby a bakterie, zvyšuje se riziko proniknutí všemi druhy infekcí a exacerbace chronických chorob..

Na základě běžných ukazatelů je pro přijatelný stav imunity počet neutrofilů 1500 na 1 μl, takže neutropenie u dětí a dospělých může mít různé stupně v závislosti na koncentraci buněk:

  • Světlo, ve kterém 1 μl představuje více než 1000 neutrofilů;
  • Střední - 500 - 1 000 na 1 μl;
  • Těžké - méně než 500 neutrofilů na 1 μl.

Neutropenie může být také akutní a chronická ve svém průběhu: akutní forma se projevuje s odpovídajícími příznaky během několika dnů, chronická se vyvíjí během několika měsíců nebo let.

Nejnebezpečnější je závažný stupeň onemocnění při akutním projevu, protože může nastat v důsledku zhoršené tvorby neutrofilů.

Benigní neutropenie je charakteristická pro děti mladší jednoho roku, zatímco nemoc má chronické rysy. Naštěstí neutropenie u dětí této formy prochází věkem 3 let. Rovněž upozorňujeme na to, že spoléhání se na míru nemoci a vytváření prognóz na tomto základě není vždy vhodné, protože počet neutrofilů podle výsledků pravidelných analýz se neustále liší. Někdy není benigní neutropenie vůbec detekována, i když i v předchozí diagnóze může být koncentrace neutrofilů minimální.

Příčiny neutropenie

Neutropenie u dětí a dospělých se může někdy vyvinout jako nezávislá anomálie a také jako výsledek některých krevních onemocnění. Příčiny neutropenie lze tedy identifikovat následovně:

  • Užívání léků: protinádorové, antikonvulzivní, antimetabolity, penicilin a další, které snižují tvorbu neutrofilních buněk. V tomto případě řada léčiv dává důvod předvídat patologii jako vedlejší účinek, ale některá léčiva mohou nepředvídatelně vést ke symptomům neutropenie;
  • Dědičná agranulocytóza;
  • Pankreatická nedostatečnost nebo selhání ledvin;
  • HIV
  • Onkologická onemocnění;
  • Poškození kostní dřeně;
  • Nedostatek vitaminu, v důsledku čehož tělo nemá dostatek kyseliny listové a vitaminu B13;
  • Virové infekce, jako je chřipka, spalničky, zarděnky, herpes;
  • Bakteriální infekce;
  • Nemoci zánětlivé povahy, které se vyskytují v závažné formě;
  • Radiační expozice;
  • Aplastická nebo hypoplastická anémie.

Přes váhu některých provokujících faktorů nemusí být příčiny neutropenie na hlavním seznamu. Můžete také onemocnět kvůli nepříznivé environmentální situaci, například kvůli smogu.

Příznaky neutropenie

Neexistují tedy žádné příznaky neutropenie, ale onemocnění se projevuje vývojem vedlejších infekcí a chorob. Závažnost menších infekcí závisí na příčinách, trvání a formě této patologie. Protože neutropenie ovlivňuje imunitu, mohou se symptomy projevit jako zápal plic, horečka a vředy na sliznicích těla.

Benigní neutropenie je mírnější než jiné formy onemocnění, protože imunoglobuliny a lymfocyty nadále vykonávají své funkce a krev obsahuje normální počet monocytů.

Nejnebezpečnější je febrilní neutropenie - specifická forma patologie, při níž počet neutrofilů nedosahuje 500 na 1 μl. Příznaky se v tomto případě projevují prudkým zvýšením tělesné teploty na 38–39 stupňů, zimnicí, těžkou slabostí, třesem, pocením, poruchami srdečního rytmu, kardiovaskulárním kolapsem. Tento stav je často zaměňován s bakteriální sepsou a pneumonií, což komplikuje včasnou diagnostiku skutečného onemocnění a jmenování vhodné léčby neutropenie..

Léčba neutropenie

Léčba neutropenie je předepisována po diagnostice a identifikaci příčin, které vedly k onemocnění. Nejprve je třeba se zaměřit na posílení imunity pacienta, na jeho ochranu před různými infekčními chorobami. Světelné projevy neutropenie jsou léčeny doma na základě doporučení lékaře, ale mohou existovat i indikace pro lůžkové umístění.

Ujistěte se, že používáte léky, jmenovitě glukokortikoidy a antibiotika. Pokud byla nemoc diagnostikována v těžkém stádiu, bude zabráněno tomu, aby byla osoba sterilní a úplně izolovaná - místnost, kde je vzduch ozářen ultrafialovým světlem..

Vitaminová terapie pomáhá zlepšit obranyschopnost těla a případně eliminovat hlavní příčinu rozvoje patologie - nedostatek vitamínů. Pacientovi jsou předepsány vitaminy obsahující kyselinu listovou a vitamin B13.

Pokud se neutropenie projevuje vředy na ústní sliznici, musí se dutina ústní propláchnout peroxidem vodíku, aby se sliznice dezinfikovala. K tomuto účelu se také používá roztok chlorhexidinu..

Speciální lízátka obsahující benzocain mají analgetický účinek..

Je Důležité Mít Na Paměti Dystonie

  • Tlak
    Příznaky krevní sraženiny v noze: jak rozeznat separaci
    Jedním z nebezpečných onemocnění člověka je trombóza. Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí poruch oběhu a blokády žil. Příznaky krevní sraženiny v noze v prvních stádiích nemoci nejsou vyjádřeny, ale když krevní sraženina v končetině začala růst, situace vyžaduje okamžitou léčbu.
  • Aneurysm
    Postižení po mrtvici
    6 minut Irina Smirnova 527ONMK (akutní cerebrovaskulární příhoda nebo mozková mrtvice) je závažné onemocnění, které je nebezpečné pro jeho následky. Porážka často ovlivňuje oddělení odpovědná za pohyb nebo kognitivní fungování člověka, kvůli kterému nemůže pracovat, a ztrácí své schopnosti péče o sebe.

O Nás

Z článku se dozvíte o normě cukru (glukózy) v krvi, klinických projevech hypo- a hyperglykémie, prevenci nouzových stavů.Obecné informace o glukózeHladina glukózy v krvi je důležitým klinickým ukazatelem, který charakterizuje zdravotní stav dětí a dospělých.